I. 概要
顔面痙攣(HFS)は.片方または両方の顔面筋(眼輪筋.表情筋.口輪筋)が発作的に不随意に痙攣を繰り返す疾患で.感情やストレスによって悪化し.重症例では目が開きにくくなり.口角が歪み.耳鳴りのようなひきつれを伴います。
中高年に多く.男性より女性がやや多く.発症年齢も若い傾向があります。 顔面筋の痙攣は片側が多いのですが.両側の顔面筋の痙攣があることも珍しくありません。
診断名
診断は主にアトピーの臨床症状によって行われ.関連する補助的な検査として.電気生理学的検査.画像検査.カルバマゼピン治療検査などが行われる。
電気生理学的検査には.筋電図(EMG).異常筋反応(AMR)または側方拡散反応(LSR)検査が含まれます。
2.画像検査では.顔面ミオクローヌスの原因となっている頭蓋内病変を特定するためにCTやMRIを使用します。
3.顔面筋無力症の患者さんでは.通常.発症当初はカルバマゼピン投与が有効です(ごく少数.無効となる場合があります)。
鑑別診断
1.両側性眼瞼痙攣:不随意的な眼瞼閉鎖が繰り返し起こり.両側同時に起こることが多く.患者はしばしば目を開けるのが困難で.涙が減少することが特徴である。
2.メージャー症候群:最初は両側のまぶたの不随意閉眼を繰り返すことが多いが.進行すると徐々に眼裂下筋の不随意痙攣が始まり.両側の顔の不随意異常運動として現れ.悪化すると筋痙攣は徐々に下方へ拡大し.首.手足.体幹部の筋肉まで侵されるようになります。
3.咬筋スパズム:片側または両側の咀嚼筋のスパズムで.患者は程度の差こそあれ.上下の顎の咬合障害.歯ぎしり.開口障害などがあり.三叉神経運動枝病変が原因の一つと考えられています。
4.後顔面神経麻痺:同側の顔面表情筋の運動制限.同側の口角の不随意運動.口角とまぶたの結合運動として現れ.顔面神経麻痺の明確な病歴に基づいて識別されることがあります。
治療法
1.薬物:一般的に使用される薬物はカルバマゼピン(デキセドリン).オクスカルバゼピン.バリウムなど。代替薬としてはフェニトインナトリウム.クロニジン.バクロフェン.トピラマート.ガバペンチン.ハロペリドール。
2.ボツリヌス毒素注射:一般的に使用される薬剤は.注射用のA型ボツリヌス毒素です。
3.微小血管減圧術:適応症は.原発性顔面痙攣と明確に診断され.頭蓋CTやMRIで二次病変が否定された場合.顔面痙攣の症状がひどく.日常生活や仕事に影響があり.患者が手術を強く望む場合.薬剤やボツリヌス毒素で治療した患者などです。
有効性が低い.効果がない.薬剤アレルギーや毒性の副作用がある場合は積極的に手術を行う。MVD後に再発した患者には再度手術を行う。MVDが有効でない患者は.最初の手術による減圧が不十分と考えられ.術後のAMRテストが陽性の場合.早期の再手術を検討することが可能である。
V. 合併症
一般的な合併症として.脳神経機能障害.小脳・脳幹損傷.脳脊髄液漏出症.低頭蓋圧症候群.その他の合併症など。