(2014) 中国における頭蓋脳外傷後の水頭症の診断と治療に関する専門家によるコンセンサス
I. 概要
外傷後水頭症（PTH）は.頭蓋脳外傷後によく見られる合併症の一つで.分泌物の増加.または（および）吸収障害.または（および）循環障害による脳脊髄液循環動態の異常変化によって.脳室内または（および）頭蓋内くも膜下空間に脳脊髄液が異常蓄積し.その一部または全体が異常肥大することで発症します。 PTHの発生率は様々であり.重症脳外傷患者の治療成功率の上昇に伴い.著しく増加すると報告されている。
PTHの分類
PTHは.発生時期.圧迫部位.心室系の閉塞の有無.臨床状態により.以下のように分類されます。
(i) 発症時期による分類。
(i) 急性期：受傷後3日以内。
(ii) 亜急性期：受傷後4～13日。
(iii) 慢性：受傷後14日以上。
(ii) 圧力による分類。
測定した圧力（腰椎穿刺）により.高血圧（正常範囲以上）.正常血圧（正常範囲内）に分類されます。
(iii) 脳脊髄液の貯留部位による分類。
(i) 脳室内水頭症：脳室系の単純な肥大。
(ii) 脳室外水頭症：脳室外の空洞に脳脊髄液が貯留し.脳室拡大を伴う場合（伴わない場合もある）とある。 後者のうち.脳脊髄液循環に直接連絡して貯留するタイプと.硬膜下浸出液とも呼ばれる制限されたタイプの2種類があります。 一般的に臨床的に考えられている水頭症は.脳室内水頭症です。
(iv) 心室系における閉塞の有無による分類。
(i) 閉塞性：脳室間孔.第3脳室.中脳水道.第4脳室など.脳室系のどこかが閉塞すると.閉塞性PTHになる可能性があります。
(ii) 交通：脳室系は閉塞していないが.脳の凸面または（および）頭蓋骨底部のくも膜への癒着.または（および）頭蓋内還流静脈の閉塞による脳脊髄液の再吸収障害が原因である。
(v) 臨床状態による分類
(i) 進行性：患者は.進行性のPTH関連臨床症状を有する。
(ii)insidious：心室肥大にもかかわらず.PTH関連の臨床症状を示さない。
静態：脳脊髄液の異常貯留が止まり.脳室系の拡大もなくなり.PTH関連の臨床症状が進行しない状態。
発生メカニズムおよびリスクファクター
(i) 発生メカニズム
水頭症が発生する正確なメカニズムは解明されていません。 TBIの多様性と複雑性から.PTHの発生メカニズムについては.まだ多くの理論や仮説があります。 主なものは以下の通りです。
(i) 心室系の機械的閉塞。
また，TBI後の脳室内出血は，脳室間隙，第3，第4脳室の閉塞を引き起こし，急性期PTHを発症させるが，脳室近傍，特に後頭蓋窩の出血は，脳室系の歪み・変位を引き起こしやすく，閉塞に至ることがある。 中隔の全身性新生血管は.PTHの原因としても知られています。
(ii)再吸収の障害。
多くの学者は.PTHの主な原因の一つは.TBI後のSAHによるクモ膜下癒着とクモ膜顆粒の線維化の形成で.これにより脳脊髄液の再吸収が損なわれること.TBI患者の外科治療時に発生する組織片が術後の組織癒着とクモ膜顆粒の機械的閉塞を増悪させ.再手術患者はクモ膜顆粒の機械的閉塞のリスクが高くなることだと考えています クモ膜顆粒の機械的閉塞のリスクは.再手術の患者さんでより高くなります。 頭蓋内感染は.組織癒着を悪化させる一般的な要因です。
(iii) 脳組織の変位と脳脊髄液の力学的変化の理論。
重傷TBI患者に対するデブリードメントを伴う減圧術後のPTHの発現と半球間硬膜下液貯留との間には相関がある。 デブリドマン減圧後の変位した脳組織の再配置や開頭後の脳脊髄液の動態の悪化により.硬膜下浸水が生じ.その上にPTHが発症することがある。
(iv)くも膜下裂による体液の不均衡や.（および）過度の脱水・利尿は.硬膜下液の形成に至る一般的なメカニズムの一つである。
(ii) 関連する要因
(i) くも膜下出血と脳室内出血。
多くの学者は.脳室内出血は脳室内の脳脊髄液循環経路に影響を与え.クモ膜下出血はクモ膜下癒着とクモ膜顆粒の線維化を引き起こし.いずれもPTH発症の大きな危険因子となると考えている
(ii)一次損傷。
頭蓋脳外傷の患者さんでは，傷害が重いほど，術前の昏睡状態が長いほど，術前の頭蓋内圧が高いほど，PTHの発生率は高くなります．
(iii) 年齢。
PTHは年齢に関係なく負傷者に発生する可能性があり.高齢の生存者ではPTHの発生率が高くなります。
(iv) 頭蓋内感染
頭蓋内感染はくも膜下癒着を悪化させる主な要因の一つであり.脳室炎は介入を必要とするPTHのさらに高い危険因子である。
(v) デブリドマンによる減圧と術後の半球間硬膜下浸出。
デバルキング減圧術の際に減圧窓の上縁が正中線に近すぎる（25mm未満）ことがPTH発症の独立した危険因子であり.術後に半球間硬膜下水を有する者はその後の脳室内水頭症のリスクが高まることが示唆されている。 その他の要因：頭蓋底骨折はPTH発症の危険因子であり.受傷後の頭蓋底のくも膜癒着の発症と関連する可能性があります。
IV. 診断と鑑別診断
(i) 診断基準
頭蓋脳外傷の病歴.典型的な臨床症状.画像所見に基づき.中国におけるPTHの診断基準を以下のように作成した。
1.病歴。
頭蓋・脳外傷の既往が明らかであること。
2.臨床症状
頭痛.嘔吐.意識障害が主な症状であることが多い。 (ii)亜急性および慢性高気圧性PTHでは.視神経乳頭水腫または（および）低血圧を認めることがある。
(ii) PTHが正常な人は.認知機能障害.歩行不安定.尿失禁の古典的三徴候のうちの1つ以上を示すことがある。
(iii) 受傷後又は術後早期に臨床状態が改善し.その後意識障害の増加や神経学的状態の悪化が認められるTBI患者.PTHの伸展が進行し術後減圧窓を有する患者.低スコアの神経学的状態が持続している患者など。
3.イメージング
PTHの臨床スクリーニングに用いられる画像診断法としては.頭蓋CT検査やMRI検査が一般的です。 PTHの診断のための画像診断のベースとなるのは
必要な徴候：水頭症の診断には.画像上.脳室系の進行性の拡大が必要であり.典型的には側脳室前頭角の拡大.第3脳室の丸み.側頭角の拡大.少数の患者では脳室系の非対称の拡大が認められる。
(ii) 付随徴候：患者によっては.拡大した脳室の周囲に低輝度（CTスキャン）または高信号（MRIのT2強調画像）の脳脊髄液漏出が見られることがあり.これはPTHの診断のための付随徴候である；また脳の凸側の脳溝が狭くなることも正常圧PTHの診断のための付随徴候とされる。
(iii) 追加検査：MRIによる脳脊髄液動態評価は.診断の確定に役立つため.可能な場合は病棟で行う。
4.腰椎穿刺検査
この検査は.PTHの有無を判定するものではありませんが.診断の精緻化や外科的治療の意思決定の一助となるものです。 腰椎穿刺は.以下の目的のために.PTHの診断と管理におけるルーチン検査として含めるべきである。
(i) 圧力の測定：PTHが高血圧か正常圧かを確認するため。
(脳脊髄液検査：脳脊髄液検体を一定量保持し.有効性の評価や手術禁忌の有無を確認するための検査を行う。
(iii) 脳脊髄液排出効果検査：PTHと単なる脳室の代償性拡大との鑑別に役立ち.また正常圧水頭症がシャント手術に適しているかどうかのスクリーニングに役立つ。通常.腰椎穿刺ごとに30mlの脳脊髄液を排出し.排出前後の神経機能的な状態を比較する。
(ii) 鑑別診断
脳萎縮はTBI後によく見られる現象で.PTHに類似した臨床症状や脳室系の代償性肥大を示すことがあり.PTHとの鑑別が必要である。 脳萎縮は.びまん性軸索損傷や脳低酸素症の後によくみられ.典型的な画像表現としては.脳溝の拡大を伴う脳室系の肥大で.脳室周囲の滲出性低密度は認めない。
一方.純粋な硬膜下浸出液の場合は.MRIのT1強調画像で低信号.T2強調画像で高信号となるのに対し.慢性硬膜下血腫との鑑別が必要である。
V. 予防
PTH発症のメカニズムや要因を前提に.予防策としては.以下の観点からリスク要因を低減・最小化することに重点を置くべきである。
1. 過度の脱水・利尿を避ける。
2. 脳室系を閉塞する要因（頭蓋内出血.脳浮腫.脳梗塞など）を適時に除去する。
3. 術中に可能な限り術野の出血を除去・洗浄し.術後早期に血性脳脊髄液をドレナージし.出血や髄液還流路の閉塞による癒着を軽減させること。
4.PTHの原因となる炎症性癒着による機械的閉塞を軽減するため.術後の切開部からの髄液漏れや頭蓋内感染を防ぐために無菌操作を重視し.可能な限り硬膜減量縫合糸を使用すること。
VI. 治療
(i) 治療方針
臨床的に重要でないPTHの患者については.水頭症の患者の中には静穏な状態で.あるいは徐々に自然治癒する場合もあるため.経過観察を優先すべきである。 しかし.臨床的に有意な意識の悪化や改善期間後の神経学的状態の悪化.減圧窓外の拡大が徐々に悪化する.画像上の典型的な徴候が徐々に悪化するなどの患者には.速やかに治療を行う必要があります。
1.一時的な処理方法。
薬物療法
脳脊髄液の分泌を抑制する薬剤や.頭蓋内圧を下げる浸透圧脱水剤・利尿剤の使用。
外科的治療
腰椎間欠穿刺.腰椎プール制御ドレナージ.脳室外ドレナージ.オマヤカプセル皮下埋め込みなどで脳脊髄液を一定量放出し.頭蓋内圧亢進の一時的な緩和.血性脳脊髄液の排出.頭蓋内感染の制御を行います。
2.恒久的な処理方法。
脳脊髄液体腔シャント。
これは現在でもPTH治療の主な手段である。 側脳室-腹腔シャントはその筆頭で.側脳室-心房シャントは徐々に減少していますが.腹部手術の既往があったり.シャント後に腹部感染を起こしたりした場合には.今でも欠かせない選択肢の一つとなっています。 交通性PTHの症例では.腰部プール-腹部シャントが使用されることもあります。
(ii) 脳脊髄液の頭蓋内分与。
内視鏡的第三脳室形成術が最も多く.次いで内板瘻.中脳水道管形成術.ヒアルロン酸中隔瘻.新生児中隔瘻が脳室系で使用されています。
(ii) 永久保存処理の技術的側面
1.脳脊髄液体シャントの禁忌事項
使用するシャントの種類にかかわらず.効果的にコントロールされていない頭蓋内感染.シャント経路上の感染巣の存在.腹腔内の感染の存在.頭蓋内出血後の脳脊髄液検査異常は手術の禁忌事項として挙げられています。
2.心室穿刺部位とチューブ留置の長さ。
側脳室-腹腔シャントや側脳室-心房シャントを行う場合.前頭部や後頭部角の穿刺が最も一般的である。 前頭角の穿刺位置は通常.正中線に2.5～3cm.生え際から2cm内側.または冠状縫合の前.後頭角の穿刺位置は通常.正中線に3cm.外後頭隆起から6～7cm上である。 側脳室前角に設置した場合.シャントの癒着や閉塞の発生率は最も低くなります。
3.腹部切開.シャント腹部端の処理。
その原則は.操作の容易さ.最小限の外科的外傷.術者にとって最も身近なアクセス.そして患者さんの個々の状態に基づいています。 通常.腹腔内にシャントを設置するために小さな腹膜切開を行い.腸の動きによってシャントの腹側端部を骨盤腔内に降ろすことができます。 シャントの腹膜側の端から.遠位端が骨盤腔内に入ることができる長さが適切である。
4.シャントの選択
シャントには大きく分けて.固定圧シャントと圧力調整シャントの2種類があります。 手術前に.腰椎穿刺で測定した初期圧に応じて.固定圧チューブの種類を選択し.調整圧チューブの初期圧を設定する。 調整型シャントの利点は.術後にシャントポンプの設定圧を臨床的・画像的な経過観察に基づいて調整し.術後のシャントの過不足を減らすことができることです。 抗菌シャントやサイフォン防止装置を推奨します。
5.硬膜下液貯留の管理
硬膜下水の大部分は自己修復性である。少数のものは.徐々に進行して占拠作用を引き起こしたり.慢性硬膜下血腫に移行したりする。 症状や徴候がある患者には.ボアホールドレナージ.硬膜下腹膜シャント.側脳室腹膜シャント（脳室拡大がある場合）などが選択肢となります。 少量の厚いペリキュラム形成の場合は開頭手術が必要となります。
6.脳脊髄液の頭蓋内分与。
内視鏡的第三脳室造影術は.閉塞性水頭症に対する治療法として認知されており.シャントが無効な患者や脳室内に腫瘍性隔壁が存在する患者に対しても有効な選択肢となります。 脳脊髄液の頭蓋内分与の実施は.関連する標準化された原則に従うべきである。
(iii) 有効性評価
術後の短期的な効果判定は.通常.術後1～14日を目安に選択する。 長期的なフォローアップは.通常.術後1ヶ月～1年以上です。
術後のPTHの有効性を評価する指標には.主に臨床症状と画像症状の2つの側面があります。
臨床症状の評価
主に意識状態.神経状態.減圧窓の張力.認知機能.排尿機能.日常生活動作能力など.最も重要かつ信頼性の高い評価指標となる。
画像評価。
主に頭蓋CTまたは（および）MRIで経過観察。 術前の肥大した心室が画像上縮小しているかどうかは.信頼できる評価指標とは言えません。 術前の高気圧PTHでは.拡大した脳室が術後に縮小することがあるが.等圧PTHでは.長時間の伸展変形により脳室系がほとんど縮小しないか.変化しないことがある。 術前に脳室周囲系に滲出物がある患者さんでは.術後の滲出物の減少が信頼できる評価指標となります。
(iv) シャント術後によく起こる合併症とその対処法
1.出血性合併症。
頭蓋内出血.硬膜下出血など様々なタイプがあり.出血部位.出血量.対応する臨床症状の有無により保存的治療.外科的治療が行われます。
2.感染性合併症
頭蓋内感染.切開感染.腹部感染.穿刺路感染を含み.必要なデブリードマンと抗感染治療を前提に.感染が効果的にコントロールできない場合は.できるだけ早くシャントを抜去し.感染が効果的にコントロールされた時点で適宜治療する必要があります。
3.シャント関連の合併症
シャントの閉塞（心室端.シャントポンプ.腹部端に多い）.骨折.露出（チャンネル表面の皮膚の破壊）.異所性（腹部端の腸腔.膀胱.膣.胸郭.心膜.胃への異所性侵入.腹腔から皮膚への脱出など）などがあります。 このような合併症が発生した場合.通常はシャントを抜去し.感染がないことを確認してから適切な治療を行う必要があります。
4.シャントの異常
これには.過剰なシャントと不十分なシャントが含まれます。 前者は主にラクナ脳室症候群として現れ.硬膜下浸出液や出血を起こす患者もいます。後者は臨床症状の改善が見られない.脳室系の縮小が見られない.水頭症の徴候が増加するなどの症状が現れます。 圧力調整型シャントは.設定圧力を調整することで.脳脊髄液の排出をコントロールし.シャントの過不足を緩和することが可能です。 定圧シャントを使用している場合は.シャントポンプの交換が必要です。 また.シャントが過剰な場合は.患者の状態が許す限り.早期に頭蓋修復を行うことで緩和される場合があります。
5.その他の合併症
これには.てんかんも含まれます。 てんかんの臨床プロトコルに沿って管理する。
VII.ノート
1.頭蓋脳外傷後の水頭症の診断と治療に関する中国専門家コンセンサスは.中国における脳神経外科の専門家による指導文書であり.法的効力はない。
2.頭蓋外傷後水頭症に関する研究が進み.関連するエビデンスに基づく医療が増えるにつれ.「頭蓋外傷後水頭症の診断と治療に関する中国専門家コンセンサス」は適宜改訂・改善される予定です。
3.外傷後水頭症の診断と治療に関する中国専門家コンセンサスは.成人患者にも適用可能である。