水頭症とは.頭蓋骨の中に脳脊髄液が過剰に貯まった状態を指します。 脳脊髄液が脳室のみに貯まる場合は内部水頭症.皮質表面のくも膜下腔に貯まる場合は外部水頭症（EH）と呼ばれます。
水頭症の病因
水頭症の病態変化は.脳室系が徐々に拡大し.第3脳室が下方に膨隆して下垂体や視神経交差部を圧迫し.透明帯が貫通し.脳実質が薄くなり.特に前頭葉では側脳室まで貫通してくも膜下空間と連通することもあります。 脳梁.錐体筋.基底核.被蓋.脈絡叢.脳幹は長時間の圧迫により萎縮することがある。 白質脱髄.神経軸の圧迫と変形.グリオーシス.神経細胞の変性がある。
水頭症とは.脳脊髄液の産生・吸収の障害により.正常な脳脊髄液の占める空間が拡大し.頭蓋内圧が上昇し.脳室が拡大した状態で.脳脊髄液の過剰と圧力の上昇の総称です。 原因は.脳脊髄液の循環経路のどこかが閉塞していることがほとんどですが.多すぎるということはあまりありません。 主に2歳未満の乳幼児に発症し.伝達性水頭症と非伝達性水頭症に分けられ.伝達性とは脳表面での脳脊髄液の吸収が阻害されること.非伝達性とは脳室内での脳脊髄液の循環が阻害されることを意味します。 水頭症の原因は様々ですが.一般的なものは以下の通りです。
1.先天性奇形：中脳水道管の狭窄.横隔膜形成または閉鎖.間脳孔の閉鎖性奇形（第4脳室正中孔または外側中空閉鎖）.脳血管奇形.二分脊椎.小脳の皮下ヘルニアなど。
感染症：ウイルス性.原虫性.梅毒性髄膜炎などの子宮内感染が早期にコントロールされず.増殖した線維性組織が脳脊髄液の循環開口部を塞いだり.胎児の頭蓋内炎症でも脳プール.くも膜下腔.くも膜顆粒の癒着や閉塞を起こすことがあります。
3.出血：頭蓋内出血による線維性過形成.出生時の傷害による頭蓋内出血の吸収不良など。
4.腫瘍：脳脊髄液循環のあらゆる部分を塞ぐ可能性があり.第4脳室付近で多く見られる.脈絡叢乳頭腫（みゃくらくそうにゅうとうしゅ）。
5.その他：特定の遺伝性代謝疾患.周産期・新生児期の窒息.重度のビタミンA欠乏症など。
水頭症の臨床症状
臨床症状は一貫しておらず.病理学的変化が現れる年齢.病態の重症度.罹病期間と関連している。 先天性の水頭症は死産になることが多く.水頭症は出生後どの年齢でも発症しますが.多くは生後6ヶ月に発症します。 若年者では頭蓋縫合部が接合されておらず.頭部が拡大する傾向にあるため.頭蓋内圧が上昇する症状が少ないのです。 水頭症は.主に生後数週間から数ヶ月の間に.急速に進行する頭部の肥大として現れます。 生後半年で正常児の頭囲は1ヶ月に1.2〜1.3cm増加するが.この場合は2〜3倍となり.頭蓋骨は丸く.前頭部が突出し.頭部前庭は異常に大きく.前庭は拡大し膨らみ.頭蓋骨の縫合は離れ.頭蓋骨は薄く.透明でさえあり.打鍵でMaceen signが出現することもある。 側頭-前頭部は怒張した静脈を示し.眼球は下向きに回転し.上強膜がしばしば露出する（サンセット・サイン）。 乳児はうつ状態になり.頭を持ち上げることができなくなり.重症の場合はてんかん.視覚・嗅覚障害.眼振.斜視.四肢麻痺.精神遅滞などの脳機能障害に陥ることがあります。 頭痛.嘔吐.視神経乳頭浮腫は.乳児の頭部が肥大することで代償されるため.明らかではありません。
乳幼児における水頭症の臨床症状。
乳児水頭症の臨床症状は.主に生後数週間から数カ月で乳児の頭蓋骨が急速に拡大し（正常な乳児の頭囲（後頭部の額）は早い人で6カ月で1カ月に1.2～1.3cm増加するが.この病気では2～3倍の速さになる）.頭蓋骨は丸まり.額の頂部は突き出し.前庭は拡大し膨らみ.頭蓋骨の縫合は開き.頭蓋骨は変形し.打音は「鍋割れ」であると言われています。 “毛髪が薄く.側頭-前頭部の静脈が拡張し.眼球が下向きに回転し.上強膜が夕焼け状に露出していることが多い。 小児はうつ状態になり.頭を持ち上げることができなくなり.重症の場合は脳機能障害を伴い.てんかん.嘔吐.けいれん.斜視.眼振.言語障害.四肢麻痺.運動失調.歩行困難.精神発達遅滞などの症状が現れることがあります。
高齢の子供と成人における水頭症の臨床症状。
高齢者や成人の水頭症は.骨縫合が閉じているため.乳幼児の水頭症とは臨床症状が異なる。
1.急性水頭症の特徴
臨床症状は.一般に頭痛.吐き気.嘔吐.視覚障害です。
2.慢性水頭症の特徴
臨床的特徴としては.慢性的な頭蓋内圧の上昇.両側性側頭痛または全頭痛.吐き気.嘔吐.視神経乳頭水腫または視神経萎縮.精神遅滞.運動機能障害等が挙げられます。
3.正常な頭蓋内圧水頭症の特徴
主な臨床症状は.不安定な歩行.歩行の遅さ.不安定さ.バランス障害から歩けなくなるまでの様々な運動障害.そして最終的には寝たきりとなります。精神障害は初期症状の一つで.最初は記憶障害.重症の場合は痴呆となります。 失禁の可能性があります。 小児では.頭囲が正常値内またはやや高い.精神運動発達の遅れ.知能の低下.学習能力の低下.運動機能障害などです。
4.静的水頭症の特徴
臨床像は正常な頭蓋内圧水頭症と同様で.脳室の容積は安定または縮小し.新たな神経障害はなく.精神運動発達は年齢とともに改善される。
水頭症の危険性
脳は人体で最も重要な臓器であり.その重量は全身の2％に過ぎないが.その血液は全身の血液循環の15％を占め.脳の酸素消費量は成人で全身の酸素消費量の20％.小児では40％にも及ぶと言われている。
水頭症は.頭蓋内炎症.脳血管障害.外傷性脳損傷.内因性・外因性神経毒.低酸素性水・電解質障害.アシドーシス.肝・腎不全など様々な臨床要因により引き起こされますが.いずれも異なるメカニズムで脳組織内に液体を蓄積させることが可能です。
精神遅滞につながる可能性がある。 記憶力や計算力の低下は軽度で.しばしば鈍重さ.無気力.寡黙さを伴うことがあります。 重症の場合は.認知症を発症することもあります。 場合によっては.興奮.過敏性.笑いや泣き.幻覚.せん妄が起こることがあります。
(ii)運動機能の低下を招く可能性がある。 精神症状が現れてから徐々に始まることが多く.発進が困難になったり.歩くのが遅くなったり.不安定になったりします。 筋緊張と腱反射はしばしば増加し.反射は陽性である。 軽度の片麻痺が見られることもあります。
(iii) 排尿・排便障害。 頻尿.失禁.排便困難.時には末期のみ。
また.めまい.一過性の意識障害.眼振.Paxinson 症候群などがあらわれることがあります。
水頭症の診断
(a) 病歴
1.先天性水頭症は.より一般的なDandy-Walk異常（第4脳室孔閉鎖症.第4脳室拡張症.頭蓋骨の過成長.後頭蓋窩を塞ぐ小脳末端にできる嚢胞）など.出生時に症状があり.家族歴があるものです。
2.二次性水頭症は.脳炎や髄膜炎の既往があったり.産後に頭蓋内出血の既往がある場合があります。
患者の多くは.頭が大きく.精神遅滞.抑うつ.無気力.発達遅滞.栄養失調などの症状があります。
(ii) 身体検査
1.頭囲の拡大.前方部の膨らみ.頭蓋骨の縫合.丸みを帯びた頭蓋骨の形状.打診時の割れた壺の音.頭蓋骨の薄さ.さらには半透明な外観。 前頭部と側頭部にある静脈が見える。 頭蓋透過光検査は陽性である。
2.両目とも夕焼け色で.ほとんどの患者さんに眼振があります。
3.痙攣を伴うことが多い.または痙攣を繰り返す。 また.脳神経麻痺.四肢麻痺.筋亢進.運動失調などの徴候も見られます。
(iii) 付帯的調査
1.セファロまたはCT検査で頭蓋腔の拡大.頭蓋骨の菲薄化.頭蓋縫合の剥離.前庭の拡大が認められる。
水頭症の治療
非外科的治療
初期や軽症で進行が緩やかな症例には.バイ
(1) アセタゾラミド.ジヒドロクマロール.タキヒヨー.マンニトールなどの利尿剤または脱水剤の塗布。
(2) 前チムニー又は腰椎を経由して液体を放出するために穿刺を繰り返すこと。
外科的治療
頭蓋骨が著しく拡大し.大脳皮質の厚さが1cm以上の進行性水頭症には.以下のタイプに分けられ.手術療法が可能です。
1.脳脊髄液の分泌を抑える手術：脈絡叢切除術後の焼灼.現在は控えめに使用。
2.脳室閉塞の原因を取り除く手術：脳動脈管形成や拡張.正中線椎弓切除.頭蓋内占拠病変の除去など。
3.脳脊髄液シャント：手術の目的は.脳脊髄液の循環経路を確立し.脳脊髄液の蓄積を解除することであり.交通性または非交通性の水頭症にも使用されます。 一般的に使用されるシャントは.側脳室-小脳髄質プールシャント.第三脳室シャント.側脳室-腹腔.上矢状静脈洞.心房.外頸静脈シャントなどである。
手術に適さない患者さんは？
重度の水頭症.低知能.失明.麻痺.脳実質の著しい萎縮.皮質の厚さが1cm以下の患者さんは手術に適しません。