乳房パジェット病の重要な特徴は.乳頭・乳輪複合体の表皮に腫瘍細胞が存在することに加え.約80-90％の患者さんに乳管内癌や浸潤癌など.必ずしも乳頭・乳輪近傍にないタイプの癌が存在するということです。
したがって.この疾患の治療の鍵の一つは.乳頭・乳輪複合体の病変に加えて.関連する癌の管理を行うことです。 乳房パジェット病と診断された患者さんにとって.最も多い悩みは.”乳頭の湿疹様変化で.乳房パジェット病と診断されたが.それは早期か進行か？”ということであることが多いようです。「乳房パジェット病は手術しなければならないのですか？
乳房温存手術は受けられますか？
どんな手術が自分に合っているのか？”
“腋窩リンパ節郭清は必要ですか？”
“放射線療法は必要ですか？”
“乳房パジェット病
“は転移・拡散するのか？
もう片方の乳房は発達しやすくなるのでしょうか？” 1.単純乳房パジェット病で.他の関連癌がなく.腋窩リンパ節転移も遠隔転移もない場合は早期癌.乳房パジェット病で乳管癌.乳腺癌.乳腺症がある場合は早期癌となる。
乳管内癌を伴う乳房パジェット病で.腋窩リンパ節転移や遠隔転移がない場合も早期癌とみなされます。
乳房パジェット病が浸潤性乳癌を伴う場合は.浸潤性癌としてステージングする必要がありますが.早期でない場合もあります。
したがって.乳頭乳輪に湿疹様変化があっても.腫瘍の早期・後期を示すものではなく.ごく早期である場合もあれば.そうでない場合もあります。
ステージングは.主に付随するがん腫に関係します。 乳房パジェット病はがんであるため.転移・拡散する可能性があります。
早期かつ適切な治療により.予後を改善することができます。
そのため.積極的な治療が必要です。
乳房パジェット病の治療法も上記によって異なり.特に関連する癌に注意する必要があります。 2.手術
乳房パジェット病に対する非常に重要な治療法であり.手術の絶対禁忌でない限り.まず検討すべきものです。
手術をしなければ.生存に悪影響が出る危険性が高い。
乳房パジェット病の具体的な手術方法は.他の乳がんの有無にも関係しますが.主な手術方法としては.乳房切除術＋患側センチネルリンパ節生検.修正根治乳房切除術.乳房温存術などがあります。
単純性Paget乳房や術前検査で腋窩リンパ節転移が認められない場合は.乳房全摘術＋センチネルリンパ節生検を検討したり.センチネルリンパ節に転移がない場合は腋窩郭清を省略することがあります。 乳房パジェット病と乳管内癌を合併した場合.上記と同様の手術方法が適用されます。
乳房パジェット病と浸潤性乳がんを合併している場合.パジェット病を放置して.通常の浸潤性乳がんとして治療することも可能です。
センチネルリンパ節を生検するかどうか.腋窩リンパ節郭清を行うかどうかは.術前評価と術後の病理診断に基づいて決定されます。 センチネルリンパ節生検や術前評価で転移が認められた患者さんには.修正根治的乳房切除術（乳房全摘術＋腋窩リンパ節郭清）が外科的選択肢となります。 3.パジェット病の場合.乳房を切除しなければならないのでしょうか？
実際.乳房温存手術はページェット病患者さんの選択肢でもあります。単純ページェット病（触知できるしこりがなく.画像上も異常な変化がない）の場合.乳頭・乳輪複合体とその深部の腺を切除し.その下の乳房組織の断端が陰性であることが保証され.術前腋窩リンパ節検査で疑わしい転移を認めない場合
術前の腋窩リンパ節検査で転移が疑われない場合は.腋窩センチネルリンパ節生検を省略することがあります。
癌を併発している患者さんでは.乳房温存基準と断端陰性が満たされ.状況に応じて腋窩センチネルリンパ節生検または腋窩リンパ節郭清が行われれば.乳頭・乳輪複合体とその深層腺も切除＋腫瘍拡大切除が可能である。 結論として，乳房Paget病患者全員，あるいは乳房温存が可能であれば腋窩病期診断（センチネルリンパ節生検または腋窩リンパ節郭清）は適切な選択肢であるが，腋窩リンパ節管理の必要性は術前評価に基づき決定する必要がある。 術後の治療は.併用する乳がんによって.内分泌療法.化学療法.放射線療法.分子標的治療などがあります。
なお.乳房温存は必ず放射線治療が行われます（放射線治療が禁忌でない限り）。 乳房パジェット病の予後については.多くの研究がなされています。
現在の研究では.片側に乳がんがある場合.反対側の乳がんが発生する確率が通常より高いことが示唆されています。
パジェット病単独での予後は非常に良好ですが.関連する癌がある場合.特に浸潤癌の場合は予後が悪くなることがあります。 要約すると.乳房パジェット病の患者さんでは.関連する癌の有無が病期.治療.予後を決定します。
術前の評価と術後の詳細な病理検査が不可欠である。