原発性アルドステロン症は.プロアルドステロン症と呼ばれ.体内でのアルドステロンの過剰産生によって引き起こされ.典型的には高血圧.高アルドステロン.低血中ナトリウム.低血中レニン.アルカローシス.筋力低下または周期性麻痺を呈する。 アルドステロン分泌性副腎腫瘍や原発性副腎皮質過形成.また病変が副腎にないプロアルドステロン症との合併が多く.鑑別が必要である。
1.副腎皮質腺腫が最も多く.原発性アルドステロン症の約8割を占めると言われています。 アルドステロンの分泌を興奮させる副腎外因子である。 本症はアンジオテンシン感受性である。 立位ではレニン活性とアルドステロン分泌が亢進する。 本態性高血圧症の多くの臨床型の1つの構成要素であると考えられている。
3.原発性副腎皮質過形成はまれで.内分泌生化学的測定値は皮質腺腫に類似しており.副腎1個切除や副腎亜全摘術が有効である。
4.アルドステロン分泌性副腎腺癌は.癌細胞がグルココルチコイドや性ホルモンを分泌することもあり.直径が3cm以上と大きく.外皮が浸潤していることが多く.それに対応した臨床症状を起こすことがあります。
5.グルココルチコイド阻害性プロアルドステロン症の病因は不明ですが.17αアイソザイム欠損症に関連すると考えられ.通常は家族歴があります。 デキサメタゾン2mgを1日1回投与し.3週間後に血中カリウム.血圧.アルドステロン分泌が正常に戻れば診断確定となる。 この病態は手術してはいけないが.生涯デキサメタゾンが必要である。
6.異所性アルドステロン分泌腫瘍は非常にまれで.腎臓がんや卵巣がんの数例でしか報告されていません。 これらの腫瘍はアルドステロン分泌機能を有するが.ACTHやアンジオテンシンには反応しない。
2.原発性アルドステロン症の診断
臨床症状
1.血圧は.拡張期血圧の上昇が主で.血圧が正常な原発性アルドステロン症では極めて稀です。
2.飲酒.過敏性口渇.多尿で.夜間頻尿が優勢である。
3.脱力感.最初は四肢を巻き込み.重症の場合は弛緩性麻痺を起こし.呼吸や嚥下に影響を及ぼす周期性麻痺も見られる。
検査項目
プロトアルドステロン症は.体内のアルドステロンの過剰分泌.水腎症.カリウムの腎排泄量の増加.体液量の過剰.レニン・アンジオテンシン系の抑制などにより.生体→系列に変化をきたす。 以下の臨床検査に注意する必要がある：
1.低カリウム血症.高ナトリウム血症。
2.中毒.血中CO2.結合能は通常高いか正常以上である。
3.カリウム排泄量の増加.24時間で25～30mmol/Lを超える。
4.および尿中アルドステロン値の上昇。
5.血漿レニン活性の低下.しばしば誘発テストに反応しないが.高血圧患者の25％がレニン抑制を有するため.測定はプロアルドステロン症に特異的でない。
特殊な検査
1.スピロノラクトン（アンセリン）試験 スピロノラクトンはアルドステロンの合成競合拮抗薬である。 通常.スピロノラクトンとして1回80～100mgを1日3回.2～3週間経口投与する。 プロアルドステロン症では.血圧低下.筋力低下改善.尿中カリウム減少.尿中ナトリウム増加.血中カリウム正常域まで上昇.血液ナトリウム減少.二酸化炭素結合減少.尿中pH酸性となる。
2.臨床症状や検査所見が非典型的なものでは.原因を特定するために選択的な診断検査を行うことがあります。
（1）姿勢検査.特発性アルドステロン症では立位でレニン.アルドステロン分泌が増加する。
(2)ナトリウム・カリウムバランス試験.診断が困難な場合のみ行う。 プロアルドステロン症の患者は.一般食ではカリウムバランスはマイナス.ナトリウムバランスはマイナスを示し.低自然食では血中カリウムの増加.尿中ナトリウム排泄量の減少を示すとされる。
画像診断による局在診断
1.超音波検査では.直径1cm未満の副腎腫瘍の検出は困難なことが多い。
2.CTは直径0.8～1cmの腺腫を示すことができ.選択される検査である。 腺腫はほとんどが片側性である。 腺がんは通常直径3cm以上で.境界が不明瞭で浸潤性の症状がある。 直径1cm以上のアルドステロン様腫瘍のCTでの検出率は90%以上である。
3.MRIは副腎腫瘍の検出率がCTより低く.一般的には使用されない。
4.131I-19-ヨード-コレステロール副腎核種画像は.腺腫.癌.過形成の鑑別に有用です。 副腎の片側に放射性濃度の領域が認められれば.その側のアルドステロン腫瘍の可能性を.両側で認められれば.両側の過形成や両側腺腫の可能性を示唆しています。
C. 原発性アルドステロン症の治療
原発性アルドステロン症のさまざまな原因によって.適切な治療法が選択されます。 腫瘍を伴うアルドステロンは.アルドステロン症を引き起こす副腎皮質過形成を治すことができる外科的切除が好ましく.-一般的に-手術は好まれません。
1.薬物療法の適応は.術前準備.特発性副腎皮質過形成.手術拒否または手術禁忌.切除不能な皮質腺癌.グルココルチコイド制御による原発性覚醒などです。 薬物療法としては.
（1）スピロノラクトン（アティバン）1日量120～480mg.投与開始後2～4週間で血圧.血ヘが正常に戻ることがある。 症状がコントロールされた後は.1回20mgを1日3回まで徐々に減量することができます。 術前準備として.手術の危険性を少なくすることができるかもしれません。
（2）アルドステロンの分泌を直接阻害する効力を持つ作用機序の長時間作用型強力カリウム保持性利尿薬であるアミノピラリド（アミロリド）1回5mgを1日3回経口投与する。
（3）フェニトイン カリウム保持性利尿薬であるが.アルドステロン競合拮抗薬ではない。 遠位尿細管に作用し.ナトリウムの再吸収を阻害する。 用量は1日3回.50～100mgを経口投与する。
（4）その他.アンジオテンシン変換酵素阻害薬のカプトプリル.ラミプリル.カルシウム拮抗薬のニフェジピンなどは.カリウム保持性利尿薬やスピロノラクトンと併用することが多く.血中カリウムや血圧を早く正常化することができます。
2.術前治療
術前準備として.高血圧をコントロールし低カリウム血症を改善するためにスピロノラクトンの内服.低ナトリウム・高カリウム食を行う。 手術は高血圧.低カリウム血症.アルカローシスが改善された後に行う。 片側の副腎腺腫の場合は.同側の副腎と一緒に腫瘍を切除することができ.原発性副腎皮質過形成の場合は.片側の副腎の亜全摘または全摘を行い.特徴的な前駆症状の場合は副腎手術は無効なことが多く.薬物療法を行うことができ.異所性のアルドステロン分泌腫瘍である副腎腺癌は根治手術を行う必要があります。 近年は腹腔鏡の技術が進歩し.副腎皮質腺腫も腹腔鏡で手術ができるようになりました。