定義
副腎皮質腫瘍や過形成によりアルドステロンの分泌が亢進し.高血圧.低カリウム血症.血漿レニン活性の抑制.水やナトリウムの貯留と体液の体積膨張による神経筋機能障害などを呈する臨床症候群をいう。
アルドステロン分泌の調節
I． レニン-アンジオテンシン系
低ナトリウム.体液量の減少.低血圧はレニン-アンジオテンシンII（AT-II）系を興奮させ.淡蒼球でのアルドステロンの産生を促す；王建（南京軍総合病院内分泌科）
アルドステロン増加によりナトリウム貯留.体液量の拡大.血圧上昇.フィードバックによりレニン-AT-II系を抑制.アルドステロン生産が抑制されてしまう
。 アルドステロン分泌の調節
II. 血中カリウム
高血中カリウムはアルドステロン分泌を直接刺激する
III. ACTH
アルドステロン分泌に対する刺激作用は弱い
長時間作用すると筋膜は反応しなくなる
IV. その他のアルドステロン興奮因子
セロトニン.ヒスタミンを介するβ-LPH.α-MSHなど
セロトニンやヒスタミンの拮抗薬でアルドステロン分泌を抑制できる
病理分類
I. アルドステロン腫瘍（副腎皮質腺腫） 最も多い原因であり.1955年にConnによって初めて報告され.Conn症候群としても知られています。
女性に多く.片側の腺腫が多く.サイズは小さく.1～2cm.3cm以上はまれで.両側の腺腫はまれです
II. 特発性アルドステロン症
病理変化 両側副腎の球状帯の細胞のびまん性または結節性増殖
病因不明.アルドステロン分泌を興奮させる副腎外の何らかの因子によって引き起こされる？
Etiology
III. アルドステロン癌は稀で.約1％である
IV. グルココルチコイド抑制性アルドステロン症（ACTH依存性アルドステロン症）
発症傾向 家族性.常染色体優性.散発性もある
年齢・性別 青年期男性
生因不明.アルドステロン分泌細胞上のACTH受容体異常
特徴 グルココルチコイド（デキサメタゾン）療法は有効かも
病因別分類
V． 原発性副腎皮質過形成
臨床症状や生化学的変化はアルドステロン症に似ている
VI. 異時性アルドステロン症
卵巣がんによるまれなもので.思春期早発症を伴い.プロアルドステロン症に加えて血中エストラジオールやテストステロンの増加を伴うことがある
病態生理と臨床症状
I. アルドステロンの増加.腎遠位尿細管からのナトリウム排泄の低下.ナトリウム貯留.血液量の増加による高血圧は.最も早く.最も多い症状で.ほぼすべての症例で異なる段階で見られる
特徴 一般に悪性に進展しない.血圧は170/100mmHg前後が多いが210/130mmHgと高いこともある.降圧剤に効果がない
病理生理と臨床症状について 臨床症状
II． 神経筋機能障害
1.発作性筋力低下と麻痺 一般的.低カリウム血症を伴う.1cmの腺腫
不十分：小さい腺腫や過形成では判別が難しい
10.副腎CTとMRI画像
非侵襲的.ほとんど（または全く）放射能がない.1cmまでの腺腫を検出できる.過形成でも有用だが結節性過形成では時に判別困難となる
診断
11.副腎静脈採血によるアルドステロン測定と血管造影
方法：大腿静脈より左右の副腎静脈から採血し.アルドステロンを測定
結果
アデノーマ：患側のアルドステロンは健側の10倍
過形成：アルドステロンは両側で増加
高い局所の精度だが非常に侵襲性があり造影剤 アルドステロン症の診断は難しいが.使いこなすのが非常に難しく.局所診断的な価値が高い
鑑別診断
1.一次性高血圧症 特にカリウム除去利尿薬服用時や下痢を伴う場合
2.二次性アルドステロン症 腎動脈狭窄.鬱血性心不全.肝硬変.ネフローゼ症候群など
3.副腎疾患 コーチゾリズム（腺癌.異型ACTH症）。 異時性ACTH症候群）
4.その他 糸球体芽細胞性傍糸球体腫（レニノーマ）.薬剤（グリチルリチン.グルカゴン.避妊薬など）
治療
I． アルドステロン腫
手術療法は根治的な治療が可能
術前にアンブリセンタンの投与.低カリウム血症と高血圧を改善するために必要に応じてカリウムの補給と低ナトリウム食の摂取
術前・術中・術後に適宜グルココルチコイドを使用
治療
II. 特発性アルドステロン症
薬物療法 DDスピロノラクトン 120～240mg/日 3～4回経口投与
長期使用の場合 男性 DD乳房発達.インポテンツ
女性 DD月経障害
必要に応じてアミノグルテチミド.アミノライドに切り替える
カルシウム拮抗薬（ニフェジピンなど）.ACEI（エナラプリルなど）。 血圧降下作用とアルドステロン抑制作用の併用
治療
III． アルドステロンがん
早期手術を求める
IV. グルココルチコイド抑制性アルドステロン症
デキサメタゾン治療 DD0.75mgを8hに1回.2～4週間
長期維持量0.75mg/日が必要
治療
V. 原発性副腎皮質過形成
外科的治療を考慮する DD片側全切除.片側大切除（効果薄）
薬物治療を優先する