水頭症とは.脳脊髄液の過剰産生および／または循環・吸収障害をもたらす頭蓋・大脳疾患により.頭蓋骨内の脳脊髄液量が増加し.脳室系またはクモ膜下空間が拡大した状態をいい.通常は脳脊髄液循環路の閉塞や吸収不良が原因ですが.過剰産生による場合も少なくありません。
疾患分類
病態による分類
(1）閉塞性水頭症：閉塞性水頭症は.非交通性水頭症または脳室内型閉塞性水頭症とも呼ばれ.病変が脳室系またはその近傍にあり.脳室系での脳脊髄液循環を阻害することにより形成されます。 水頭症の中で最も多いタイプで.第4脳室出口より上の閉塞が原因です。 クモ膜嚢胞.水道管の閉鎖または狭窄.正中孔または間脳孔の低形成.キアリ奇形.頭蓋咽頭腫などが主な原因である。
(2) 交通性水頭症：脳室外液循環経路の閉塞や吸収障害による水頭症.脳脊髄液の過剰産生による水頭症（乳頭腫）である。
頭蓋内圧のレベルにより異なります。
(1) 高頭蓋圧水頭症。
(2)正常な頭蓋内圧水頭症。
(3) 低頭蓋圧または陰圧の水頭症
病気の原因
水頭症は.頭蓋内炎症.脳血管奇形.外傷性脳損傷.内因性・外因性神経毒.低酸素症.水・電解質異常.アシドーシス.肝・腎不全など.さまざまな要因で引き起こされますが.いずれも異なるメカニズムで脳組織に液体を蓄積させることができます。
臨床症状
典型的な症状は.頭痛.嘔吐.目のかすみ.視神経乳頭の浮腫.時に複視.めまい.発作などです。
慢性水頭症の患者さんは.慢性的な頭蓋内圧の上昇によって臨床的に特徴付けられ.両側性側頭痛または全頭痛.吐き気.嘔吐.視神経乳頭水腫または視神経萎縮.知的発達障害および運動機能障害を呈することがあります。
正常圧水頭症は交通性水頭症の特殊なタイプで.多くは慢性交通性水頭症の基部に発生し.代償性調節により分泌が減少し.部分的に無傷なクモ膜顆粒の代償性吸収が促進され.新しい平衡がもたらされるものです。 脳室系は拡大するが.脳脊髄液圧は正常かそれに近いため.正常圧水頭症と呼ばれる。CT所見：全般的に脳室系の拡大と溝が深くなるが.両者は不均衡で.脳室系の拡大がより顕著である。 臨床症状は.認知症.運動失調.尿失禁（三徴候）が主で.脳萎縮症との鑑別が必要である
手術の適応
もともと手術は.脳室内圧が高い場合（水柱250mm以上）.または手術以外の治療がうまくいかない場合に適応されると考えられていました。 腰椎穿刺による外部ドレナージを受けた正常圧水頭症の患者さんは.症状が緩和され.歩行が著しく改善された場合.今度はVP手術を受ける必要があります。 現在では水頭症の理解がさらに進み.脳室が拡大し.頭蓋内圧が低く.陰圧でも脳組織のコンプライアンスが高く.正常圧水頭症と同じ症状を持つ患者さんが一定割合存在し.陰圧外ドレナージで症状が著しく改善されるようになっています。
手術の方法
(1) 除圧術（病因論的治療）：水頭症の治療は病因論的治療が選択されるべきです。 閉塞性水頭症では.閉塞物を除去することが最も望ましい方法です。
(3) 脳脊髄液シャント
脳室腹膜シャント。
腰椎大プール腹腔シャント
術後合併症
1.シャントシステムの閉塞：最も多い。
2.感染症：発症率は7％～10％で.小児では30％以上と高い。 主な原因は.脳室炎や腹膜炎です。
3.シャントの過不足：（1）過大シャント症候群は小児に多い。 患者は典型的な姿勢性頭痛を呈し.直立すると悪化し.横になると緩和する。CT検査では.小さな心室を確認。 ( 2 ) 慢性硬膜下血腫または胸水 正常圧水頭症の手術後に最もよく見られ.多くは脳脊髄液の過剰排出と低インピーダンスシャント使用の結果としての頭蓋内圧の低下が原因です。 ( 3 ) 脳脊髄液シャントが不十分 手術後も症状が改善されず.診察の結果.拡大した脳室が残っているか.大きな変化がないこと。 その主な原因は.使用するシャントの弁圧が不適切で.脳脊髄液の排出がうまくいかないことです。
4.細隙脳室症候群：通常.シャント術後数年後に頭痛.吐き気.嘔吐や運動失調.無反応.嗜眠などの頭蓋内圧上昇の症状が見られるものを指す。 しかし.CTスキャンでは.心室のパターンが正常でないことがわかり.弁は通常押されてからゆっくりと逆流するため.シャントの心室側での閉塞が示唆されます。 病態は.脳脊髄液の長期にわたる過剰な排出によるものである。
これらの合併症を防ぐには.圧力調整可能なシャントシステムを使用することが最も効果的です。