小児てんかんの病歴
小児てんかんの病歴には.母親の妊娠中の感染症.早産.その他の不快な症状の有無を含めるべきである。出生時および小児の発育初期のすべての大きな出来事.例えば.満期で生まれたかどうか.窒息.出生時の損傷.頭蓋内出血.重度の黄疸.頭蓋内感染.脳炎.髄膜炎.重度の頭部外傷.高熱痙攣.中毒があったかどうかに注意を払う必要がある。けいれんの前に受けた特別な危険（身体的.精神的なもの）の有無.発熱.耳の感染症.中枢神経系の感染症などの可能性の有無.子どもの知能などを調べます。これらは.病因診断と治療の重要な手がかりとなります。
小児てんかんの病因
小児てんかんの病因は複雑ですが.医療技術の急速な発展により.ほとんどの原因が解明され.一般に.てんかんは病因論的に大きく2つに分類されます。
原因が明らかでないてんかん
てんかん患者様の20％を占め.そのほとんどが遺伝性であることから.「隠微性てんかん」.「遺伝性てんかん」とも呼ばれています。
原因がはっきりしているてんかん
最も一般的な原因は以下の通りです。
(i) 先天性脳発達奇形：無脳症.巨大脳回奇形.多発性小頭症.灰白質異所症.脳貫通奇形.先天性水頭症.ヒドラジン低形成.くも膜嚢胞.小頭症.巨頭症などです。
(ii) 神経皮膚症候群：代表的なものに.結節性硬化症.神経線維腫症.脳三叉神経血管腫症などがある。
(iii) 遺伝的代謝疾患：フェニルケトン尿症.高アンモニア血症.脳脂質沈着症.ビタミンB6依存性疾患など。
(iv）周産期脳障害：主に出生時障害.窒息.頭蓋内出血.低酸素.虚血性脳症.このうちてんかんを生じる低酸素性虚血性脳症が最も一般的です。
頭蓋内感染症：細菌性髄膜炎.ウイルス性脳炎.脳膿瘍.マイコバクテリア性髄膜炎.脳寄生虫症.接種後脳炎.感染性後脳炎など。
(vi) 栄養代謝障害・内分泌疾患：一般的な低血糖症.低カルシウム血症.低マグネシウム血症.ビタミンB6欠乏症.甲状腺機能低下症など。
(vii) 脳血管障害：脳血管奇形.頭蓋内出血.脳血管炎.脳梗塞など。
(外傷：外傷による頭蓋内出血.頭蓋骨骨折.脳挫傷はてんかんの原因となりますが.その発生率は損傷の程度や部位に関係します。
熱性けいれん後の脳損傷もてんかんの原因となります。
小児てんかんの特徴
小児てんかんは.発症率が高く.健康被害も深刻です。新生児の生理的特徴や神経学的・体液学的変化のため.小児てんかんは成人と比較して多くのユニークな臨床的特徴を有しています。
(1)遺伝的要因 てんかんは遺伝と関連し.小児てんかんに大きな影響を与えることが認識されるようになりました。これは.てんかんそのものが遺伝的素因を持つだけでなく.フェニルケトン尿症.神経線維腫症.結節性硬化症などの一部の遺伝性疾患では.てんかんの症状がしばしば見られ.主症状となることもあるという事実が示しています。臨床データは.てんかんの遺伝的素因を持つ小児が.様々な一般的および軽微な外的要因にさらされたときに発作を起こしうることを示しています。臨床的に重大な発作がない場合でも.発作閾値の低下.すなわち脳波上のスパイク波やマルチスパイク徐波放電の証拠が存在することがあります。
(2) 後天的要因：すなわち.脳にてんかんの病理学的変化があり.これらの後天的脳障害により.脳の構造的または代謝的病変が生じ.てんかん病巣が生じる。病変は.びまん性または限定性.静止性または進行性のいずれでもあり得る。脳損傷の原因は様々ですが.小児では先天性発達異常.出生時や外傷.脳感染症.熱性けいれんなどが主な原因です。
(3) 性別.発症年齢.発作型：一般に女性より男性が多く.幼児に多く.年齢と発作型には密接な関係があるといわれています。新生児発作はinsidiousでfocalなものが多く.年長児では明らかな全身性のけいれんを示します。
(4)発作の発現 各発作型の発生率は年齢により異なり.その臨床症状は中枢神経系の成熟度と密接に関係しています。小児では年齢に関係なくよく見られる大発作に加えて.新生児てんかんの臨床症状は.ほとんどが定型的な反復運動であり.異常な眼球運動を伴うことが多くみられます。
(5) 知的な変化 明らかな脳の器質的.遺伝的.代謝的病因のある者.神経学的異常徴候のある者は.ほとんどの場合.知能が低下しています。年齢が低いほど知的障害の発生率は高く.知的低下を伴う発作の種類は.高いものから順に小児けいれん.意識障害発作.発作の頻度が高いほど低知能率が高く.重度の発作そのものが知的発達に影響を及ぼすことがあります。
また.小児てんかんの特徴として.同一患者様における発作の多様性やばらつき.悪因子による誘発のしやすさが挙げられます。
てんかんが子どもの知能に及ぼす影響
小児てんかんでは.知能の異常が重要な役割を担っています。経過観察中のIQテストの活用は.低IQ児の早期発見.早期介入.適時治療のために重要です。てんかん児の知能に影響を与える以下のような要因を考慮する必要があります。
一般に原発性てんかんは予後が良好で.薬物療法により発作が完全にコントロールされ.二次性てんかんに比べIQが高いと言われています。また.生物学的な要因だけでなく.社会的な要因もあり.原発性てんかんの子どもたちは恐怖や不安を抱え.学校にいられなくなり.低IQとなることが多いようです。
薬物療法 抗てんかん薬の中には.フェノバルビタール.フェニトインナトリウム.バルプロ酸ナトリウム.ベンゾジアゼピン系抗てんかん薬など.知能に影響を与えるものがあり.記憶.運動速度.精神発達に障害を与え.長期間服用すると精神遅滞を引き起こす可能性があります。
先天性と後天性 先天性要因のうち.頭蓋縫合.遺伝.代謝異常などは.てんかんや精神遅滞の一般的な原因であり.治療が困難で重症化しやすいものです。出生後の要因のうち.IQの低さは中枢神経系の感染症の重症度や合併症の有無に関係します。したがって.乳幼児期の熱性けいれんは積極的に管理・予防し.けいれん後の脳の永久損傷を避けるために.直ちに薬物でコントロールする必要があります。
年齢：けいれんを起こした乳幼児は.年長児に比べてIQが低く.低年齢では重症のけいれんが多く.高年齢では軽度のけいれんが多くみられます。これは.乳幼児の脳の発達の特徴と関係があり.乳幼児期は脳組織の新陳代謝が活発で.細胞の分化やミエリンの形成が旺盛なため.けいれん性脳障害を起こしやすいと言われています。発症年齢が低いほど.IQの低さが目立ちます。
発作の種類：臨床的な発作の種類は知能と密接な関係があり.てんかんの種類によって知能に違いがあります。複雑部分発作はIQに与える影響が大きく.単純部分発作は影響が小さいです。小児けいれんや小運動発作は治療が困難でIQが低く.小発作は予後が良いとされています。発作の持続期間.発作の頻度.症状のコントロール.治療の規則性と適時性は知能と密接に関係しています。
結論として.小児てんかんの早期診断.発作型の判定.適時適切な投薬.原因の除去が.精神遅滞の予防と予後の鍵になります。また.予後は発作のコントロールの程度だけでなく.社会的あるいは心理的適応にも関係する。適切な抗てんかん薬の使用に加え.小児てんかんの治療について家族のカウンセリングを行い.小児のIQレベルを向上させるためのフォローアップを行う必要があります。