トゥレット症候群(Tourette’s syndrome)とも呼ばれるトゥレット症候群は.複数の不随意運動によるピクつき.発話または行動障害を特徴とする症候群である。 臨床像は.頻繁なまばたき.眉間の圧迫.鼻汁.口を尖らせることに始まり.様々な姿勢の短時間.急速.突然の不随意運動で特徴づけられる。 トゥレット症候群は.感覚障害.認知障害.コミュニケーション障害.行動障害.二次的な骨格や筋肉の異常を伴うことが多く.てんかん発作を伴うこともあります。 武漢連合医科大学病院神経科 Xiong Nian トゥレット症候群の子供は.頻繁な瞬き.眉間の圧迫.鼻の吸引.口を尖らすことに始まり.短く急速で突然.程度の差はあるものの不随意運動が見られます。 チックの始まりは.頻繁な目の瞬き.眉間の圧迫.鼻吸い.口を尖らせる.口を開く.舌を伸ばす.頭をなでる.首を絞める.などです。 病気が進行すると.痙攣は次第に多様化し.肩をすくめる.首をひねる.頭を振る.蹴る.手をひねる.手足をひねるなどが交互に起こるようになる。 痙攣はしばしば様々な形で起こり.爆発的な反復発声.喉の咳払いや呻き.個別の音節.不明瞭な言葉.不適切なストレスや常に卑猥な言葉を口にする.焦り.気まぐれで過敏な性格などがあります。 そのため.授業への集中力の低下や成績の低下を伴うことが多い。 チック症の症状は.変動性.進行性.慢性的な経過をたどります。 トゥレット症候群の症状は.変動性.進行性.慢性的であり.臨床的には.トゥレット症候群は通常.症状により運動性チックと声帯チックに分類されます。 声帯チックとは.実際には呼吸筋.咽頭筋.喉頭筋.口腔筋.鼻腔筋などが関与するチックで.これらの部位の筋肉が収縮・痙攣すると.「ウー.オー.アー」というような単純な音はもちろん.喉を鳴らす.せき込む.鼻を鳴らす.唾を飲む.吠えるなどの音が出ます。 複合型音声チックは.意味のある単語やフレーズ.文章で構成されており.環境にマッチしない無意味な単語やフレーズを無意識に繰り返したり.理由なく悪態をついたりすることで症状が現れる。 運動性チックとは.頭.顔.首.肩.体幹.四肢の筋肉が不随意に.突然.急激に収縮することで.瞬き.顔をしかめる.口を折る.鼻を縮める.舌を伸ばす.口を開く.頭を振る.うなずく.首を伸ばす.肩をすくめる.胸を張るなどの症状が現れます。 チック症の症状は.同級生にからかわれることが多いので.その危険性は明らかです。 仲間から嘲笑され.馬鹿にされることも多い。 その結果.自尊心が低下し.孤立してしまうことがあります。 長い目で見ると.子どもは孤独になる。 は.”Science “の略称で呼ばれています。 トゥレット症候群の子どもは不注意から学力が低下しやすく.落第や留年をする子もいます。 これは.子供と親に大きな苦痛を与える。 また.子供の将来の教育にも影響します。 チック症による被害は多方面に及び.第一に学習障害.第二に人格形成障害.第三に社会的引きこもり・社会性障害.第四に記憶障害・注意障害の4つに集約されます。 臨床診断 [1] 2歳から15歳の間に症状が始まる [2] 眼筋.顔面筋.手足.体幹の筋肉が不随意に何度も痙攣する [3] 言語や動作の発音や模倣が異常 [4] 上記の症状は軽度と重度が交互に現れ.時に風邪.下痢.緊張.テレビの長時間視聴で悪化し.睡眠後には軽減または消失する [5] 神経学的検査ではほとんど異常が認められる リウマチ性振戦(血沈.抗チェーンO.C反応性蛋白の検査が必要).遅発性ジスキネジア.肝腫大(肝機能.血漿銅青蛋白の検査が必要).その他類似疾患以外は短期間の自己抑制が可能なものもあります。本疾患の西洋医学的治療は.現在.症状のコントロールを目的としており.病因となる治療法は報告されていない。 けいれんなどの症状を抑える薬として.ハロペリドールやドーパミン受容体を神経遮断するテブレトールなどがよく使われます。 しかし.それらに対応する副作用は.錐体外路性の副作用.動作緩慢.筋緊張亢進.開口障害などが顕著であり.重症例では治療継続に影響を及ぼすことがあり.アンタンを併用することにより軽減することができます。 エンドルフィンなどのフェノチアジン系薬剤も有効ですが.症状のコントロールや安定化という点では.最初の2剤に劣るという意見もあります。 また.ドーパミンを抑制し.ドーパミンを枯渇させる薬剤であるテトラベナジンは.一部の患者さんに有効であることが示されていますが.副作用が大きくなることがあります。