急性リンパ性白血病とは？ 急性リンパ芽球性白血病は.血液および骨髄を侵す悪性腫瘍であり.未熟なリンパ芽球系細胞が大量に産生されることが特徴である。 この白血病細胞は骨髄に蓄積され.正常な造血を阻害し.血流に乗って全身に広がり.患者に貧血.出血.感染症を引き起こすことがある。
その発生率？
急性リンパ芽球性白血病は.がんの発生率の0.3％を占め.一般人口10万人中約1〜1.5人がかかる比較的まれな悪性腫瘍である。
どのような人がこの病気にかかるリスクがあるのでしょうか？
急性リンパ性白血病は.小児に最も多く発症し.小児急性白血病の80％.成人急性白血病の20％を占める。 平均発症年齢は25～35歳で.女性よりも男性に多く見られる。
その原因は何なのか？
急性リンパ性白血病の原因は不明ですが.ある種の要因によって正常な造血を司る遺伝子が破壊されるのではないかと考えられています。 急性白血病のリスクを高める要因として.1）原発事故やがんの放射線治療などによる高線量被ばく.2）ベンゼンなどの有機溶剤やがんの化学療法などの工業薬品.3）喫煙や環境汚染.4）骨髄異形成症候群（MDS）.5）遺伝病：ダウン症.ファンコニー貧血.などであることがわかってきています。 ひんけつ
その症状はどのようなものですか？
その主な症状は.正常な血液細胞の不足によって引き起こされます。 1.貧血：活動後に脱力感.めまい.顔面蒼白.息切れなどの症状が現れる 2.感染症を繰り返しなかなか治らない：主に正常な白血球.特に好中球の不足による 3.出血傾向：血小板減少による易出血.止血困難.歯肉出血.出血便.生理不順 4.臓器浸潤：リンパ節.肝.脾の痛みのない腫大がある 5.脾臓の腫大がある 肥大.歯ぐきの腫れ.胸骨圧迫痛がある。
病気の診断はどのように行うのですか？
急性リンパ芽球性白血病は.血液検査と骨髄吸引生検によって診断され.末梢血白血球の異常増加と骨髄への白血病細胞の大量蓄積を特徴とする。
私はどの急性リンパ性白血病のサブタイプに属するのでしょうか？
急性リンパ性白血病は単一の新生物ではなく.骨髄のリンパ芽球系に発生する白血病群である。FAB分類では.急性骨髄性白血病は微小な白血病細胞の形態の違いにより3つの亜型に分類されている。 WHO分類では.急性リンパ性白血病を白血病細胞の形態.免疫表現型.細胞遺伝学.分子細胞学によってより正確に分類するようになり.病気の予後を予測し.治療法の選択を導くための情報がより多く提供されるようになりました。 また.上記の検査を通じて.急性リンパ性白血病のリスク層別化も可能です。
どのように扱われるのですか？
この腫瘍は進行が非常に早いため.確定診断後すぐに治療する必要があります。 治療法は.急性骨髄性白血病の亜型.白血病細胞の遺伝子異常.年齢.身体の健康状態など.多くの要因に依存します。
急性リンパ性白血病の治療は.リスク層別化に基づいて個別に行われます。 治療は.1）白血病細胞を体外に排出し.完全寛解を得て骨髄が正常な造血能を獲得すること等を目的とする導入化学療法.2）寛解後に骨髄の造血能を正常に維持し残存する白血病病変を体外に排出し再発を防止するための強化療法.3）維持化学療法（通常1年間）の4パートに分けて行われます。 白血病の再発を抑制するために2～3年.4.中枢性白血病の予防.急性リンパ芽球性白血病は中枢への浸潤のリスクが高く.中枢性白血病の発症を抑制するために髄腔内化学療法や大量化学療法が必要となります。
治療効果について教えてください。
急性リンパ性白血病は治癒可能な悪性腫瘍ですが.生存率は年齢とともに低下し.例えば小児の急性リンパ性白血病の長期無病生存率は80％以上ですが.成人では30～40％程度とされています。
治療による副作用は？
治療再発は.病気の種類や重症度によって異なり.受けた治療レジメンや個人の要因に大きく左右されます。 一般に.治療方針が強いほど.関連する副作用は重くなります。 ほとんどの副作用は管理可能であり.可逆的です。
化学療法は主に骨髄抑制を引き起こし.多くの場合.化学療法後1週間以内に回復し.化学療法薬の種類や量.白血病治療に対する患者さんの反応によって.回復には時間がかかります。 この間.通常.層状床での隔離.白血球増加療法.抗生物質療法.輸血などの十分な支持療法が必要となります。 化学療法のその他の合併症として.1.疲労 2.食欲不振.吐き気.嘔吐 3.口内炎 4.下痢や便秘 5.不妊 6.二次腫瘍の可能性 が挙げられます。