肥厚性硬膜炎 肥厚性硬膜炎は.硬膜の異常な肥厚が特徴的な病変であり.頭痛.脳神経麻痺.運動失調.てんかん等の臨床症状を示す稀な疾患群である。 肥厚性硬膜髄膜炎は.総合検査で原因がはっきりせず.排他的診断となる特発性肥厚性硬膜髄膜炎と.感染症.自己免疫疾患.結節性疾患.腫瘍など他の疾患によって起こる続発性肥厚性硬膜髄膜炎に分類される。 特発性肥厚性硬膜髄膜炎の発症機序は未だ不明であり.一般に自己免疫疾患の一種として捉えられている。 海外の文献によると.特発性肥厚性硬膜髄膜炎は60歳以上の男性に多いのに対して.我々の研究では中国では40～60歳の女性に多いことが分かっており.遺伝的背景や生存状況.もちろんサンプル数が少ないことによる選択的バイアスも関係していると思われる。 特発性肥厚性硬膜痛は.頭痛.脳神経麻痺.静脈洞の狭窄や閉塞による症状の3つが主な症状として現れます。 我々の研究によると.特発性肥厚性硬膜痛の患者の92％以上が「頭痛」を初訴として神経内科を受診し.「視力低下」で眼科を受診する患者は少数派であることがわかりました。 患者の大半は.痛みの部位や特徴を特定できない反復性頭痛のパターンを持っています。 頭部のCTやMRI検査では.特徴的な変化が見られないことが多く.「一次性頭痛」と誤診されやすく.「緊張型頭痛」と診断されることが最も多いようです。 脳神経麻痺は2番目に多い症状で.視神経が最も多く侵されます。 視神経の損傷は.局所の肥厚性硬膜圧迫.炎症.二次的虚血性変化を伴うことがあり.早期診断.早期治療により視神経の予後を著しく改善することが可能です。 患者の一部は.片麻痺や半盲症などの局所的な神経障害の徴候を呈し.静脈洞狭窄や閉塞による静脈梗塞による局所神経障害に関連しています。 特発性肥厚性硬膜髄膜炎が疑われる患者さんでは.MRIの強化撮影を行う必要があり.頭蓋内硬膜のびまん性肥厚が強化され.「装甲脳」と呼んでいますが.一部の患者では静脈洞の関与が認められ.脳圧上昇と脳実質の静脈梗塞を引き起こします。 典型例：李xx.男性.31歳。5年前.頭頂部と後頭部に位置する原因不明の頭痛の発作が断続的に起こり.中程度の性質の膨張痛があり.激しく耐えられない.吐き気と嘔吐を一度伴い.「鎮痛錠」の内服で緩和した。約1ヶ月後.複視になり.視力の著しい低下はなく.地元の病院を受診した。 片頭痛と診断され.対症療法を受け.楽になった。 2ヶ月前に再び頭痛が出現し.全頭痛に拡大し.右目の運動障害.複視.視力低下を伴い.症状は徐々に悪化していきました。 当科に入院し.診察・治療を受けています。 入院後.通常の血液検査.尿検査.生化学検査.腫瘍マーカー.リウマチ・免疫学的指標はすべて正常の範囲内であった。 腰椎穿刺脳脊髄液検査：頭蓋内圧は250mmH2O.白血球は軽度上昇（14×106/L）.単球比率：78％.生化学は正常であった。 MRVでは上矢状静脈洞が閉塞していた。 入院後.「肥厚性硬膜髄膜炎」と診断され.当院のチームによる丁寧な治療により.翌日には頭痛が緩和し.1週間ほどで複視も消失しました。