血管腫は.残存する中胚葉細胞や血管細胞によって形成される良性の腫瘍で.乳幼児や子供に最も多くみられます。 主に顎.頭頚部および口腔内に発生し.四肢.体幹および内臓にはそれほど多くない。 血管腫の多くは皮膚や皮下組織の表層に発生しますが.発達・拡大すると筋肉や骨組織に浸潤することがあります。 少数の血管腫は骨髄腔に発生し.骨中心性血管腫と呼ばれます。 血管腫は良性の腫瘍ですが.適切な治療が行われず.進行すると重要な組織や臓器に深く侵入して破壊していることが多く.有効な治療法がないこともあります。 血管腫の分類 組織学的構造と臨床症状により.毛細血管腫.海綿状血管腫.混合血管腫.僧帽状血管腫に分類される。 また.血管腫はリンパ管腫または脂肪腫と共存し.リンパ管腫または脂肪血管腫を生じることがある。 血管腫は先天性動静脈瘻と併存することがある。 毛細血管腫は.皮膚上にわずかに隆起し.境界が鮮明で.形および大きさが不規則な腫瘍で.色は鮮紅色から暗紫色の範囲である。 出生時または出生後すぐに発見されることが多い。 形や大きさは小さな粒子から大きな赤い斑点まであり.時には体の半分や顔の半分を占めることもあります。臨床的には次の2つのタイプに分けられます。 (1) イチゴ状毛細血管腫（ベリー母斑）：皮膚表面から突出した小さな血管腫で.通常は顔や首にでき.表面はイチゴのように凸凹していて境界がはっきりし.明るい赤や紫色を呈しているもの。 徐々に大きさや深さが増し.隣接する組織や臓器に浸潤することもあります。 この血管腫は自然退縮する可能性が高く.数年かけて徐々に消失するか.一定の大きさになると発生しなくなることが文献的に報告されています。 しかし.我々の臨床経験では自然退縮の可能性は低く.ほとんどのイチゴ状毛細血管腫は成長が速く破壊的であるため.早期に適切な治療を行う必要があります。 (2) ワイン色素性毛細血管腫：ベリー母斑に次いで多い血管腫で.多数の拡張した毛細血管が平坦でまれに隆起した斑状を呈します。 大きさは様々で.大きいものでは顔面または体幹の半分を占める。 色は鮮やかな赤色から暗紫色まで様々で.圧迫すると一時的に退色することがある。 皮膚に赤い色素があるため.圧迫しても色が薄くならないこともあります。 顔面および頚部に好発しますが.身体の他の部位に発生することもあります。 通常.出生時に存在し.それ以降は安定しています。 しかし.年齢とともに表面的に拡大し.イチゴのような突起が無数にできたり.筋肉などの組織に深く入り込んだりするケースもあります。 また.下肢のワインステインは.海綿状血管腫や先天性動静脈瘻と併発することがあります。 2.海綿状血管腫は.単球状の突起として現れることが多く.表在性のものと深在性のものがあり.皮膚を巻き込まず.形や大きさは不規則です。 一部の症例では.境界のはっきりした包皮があり.外科的切除が容易である。 しかし.周囲組織との明確な境界がない場合もあります。 腫瘍は軟らかく.圧縮されているため.体が下がると膨らんだり.患肢の挙上によって縮んだりすることがあります。 腫瘍内で血液が凝固して血栓が形成され.それが機械化されてカルシウム塩が沈着した結果.粒状の静脈結石が腫瘍内で確認されることがある。 これらの結石はX線でも検出されます。 腫瘍が表在する場合.拡張した静脈または静脈瘤のような供給静脈が隣接する正常な皮膚の下にかすかに見える。 より深い場合は.海綿状血管腫は筋肉組織.血管および神経腔に侵入し.さらに骨組織を破壊して骨髄腔に侵入することもある。 骨組織が侵されると.骨の表面が虫に刺されたようなざらざらした状態になることがあります。 骨髄腔に侵入すると.X線検査で骨梁の破壊が確認され.小さな多室性の空洞のように見えることがあり.時には骨が腫れることもあります。 血管腫が炎症を起こすと.血管周囲の組織に炎症反応が起こり.腫瘍の表面が温かくなったり.腫れたり.痛んだり.破れたりすることがあります。 また.血栓症がある場合にも局所的な痛みが生じます。 外傷や表面破壊.感染症が起きた場合は.出血の危険性があります。 ほとんどの海綿状血管腫は限局していますが.時には広範囲の組織への浸潤や.皮膚.皮下組織.筋肉を含む四肢全体への浸潤が見られることがあります。 皮膚に血管腫病変がなくても.皮下や筋肉への浸潤が激しい四肢を見ることもあり.治療が困難な場合も少なくありません。 四肢の海綿状血管腫は先天性の動静脈瘻を合併することが多く.患肢の発育異常や骨格の肥厚・伸展変形を認めることが多いです。 海綿状血管腫は.肝臓などの内臓にも発生することがあります。 また.リンパ管腫と呼ばれるリンパ腫と合併して発生することもあり.非常に破壊的です。 小動脈と静脈が吻合して蛇行.湾曲.拍動を形成する海綿状血管腫の一種で.動静脈瘻と海綿状血管腫が混在したものです。 最初は皮下組織に限局しているが.浸潤が拡大した結果.深部血管や骨髄血管と広範囲に連絡して空洞化することもある。 僧帽弁膜症は通常頭皮に発生し.生後急速に成長・拡大し.頭蓋骨の外板を破壊して板状静脈に侵入し.頭蓋内静脈洞に連通することがあります。 腫瘍は局所的に隆起し.蛇行した太い脈動するロゼット状の血管を皮下に確認することができます。 四肢では.筋肉を破壊し.大きな海綿状の塊を形成することがあります。 皮膚表面はうっ血し.時に破裂して出血することがあります。 触診では.皮膚表面は温かく.カタル性で.腫瘍は圧迫感があり.聴診では持続的な吹音雑音があり.患者自身が脈動を感じられることもあります。 頭蓋海綿状動脈瘤は.激しい頭痛や耳鳴りを起こすこともあります。 血管腫の診断と予後 表在性血管腫は通常.病歴.色.形態から診断することは困難ではありません。 しかし.臨床現場では毛細血管腫と海綿状血管腫の区別が容易でないことが多く.混合血管腫が存在する可能性が高いためである。 穿孔性または斑状の毛細血管腫は.時に色素性母斑と区別する必要がある。 海綿状血管腫は明らかに圧迫性であるが.皮膚に浸潤していない深部組織血管腫は嚢胞または脂肪腫と容易に混同され.その場合は穿刺吸引により診断を明確にすることが可能である。 海綿状動脈瘤または深在性海綿状血管腫に対しては.周囲の供給血管の位置.大きさおよび範囲を決定するために動脈造影または動脈瘤血管造影が使用される場合がある。 脳血管撮影では.頭皮の海綿状動脈瘤と頭蓋内の大血管のつながりを示すことができ.外科的アプローチの選択が容易になる。 外傷性動静脈瘤は.海綿状血管腫の部分切除後に発生する外傷性動静脈瘤と術後動静脈瘻の結果として発生する外傷性動静脈瘤とも区別する必要があります。 これは.病歴から明確に診断することができます。 血管腫の多くは出生時または出生直後に発見され.出生時に既に広範囲の血管腫を有する少数の乳児を除き.多くは限局性で年齢とともに成長し.特に外傷.感染などの誘因があると.急速に成長し周囲の正常組織や臓器を浸潤・破壊し.重度の変形を引き起こしたり.四肢全体に浸潤することがある。 皮膚表面の毛細血管腫（ポプラベリー様）の中には.自然退行する傾向があり.数年で徐々に消失したり.発生しなくなったりするものもあります。 これまで海外の文献では.この点を特に重視し.このような血管腫は自然に消失するまで経過観察すべきであり.早まった治療は不要で.しばしば悪影響を及ぼす可能性があるとして.5歳になるまでは積極的な治療を行うべきではないと主張されてきました。 このような観察は慎重かつ適時に行うべきであり.血管腫の成長.拡大.深化を発見した時点で.年齢を制限することなく.重大な障害や手に負えない状況を防ぐために.有効な手段を講じるべきであると考えています。 海綿状血管腫はさらに自然退縮しにくいので.特に注意が必要です。 鼻先にポプラベリーの毛細血管腫を持って生まれた赤ちゃんが.その時点でご家族が手術に同意しなかったため.1歳までに完全に破壊され.その時点で外科的切除により鼻全体を失ってしまったケースを見たことがあります。 しかし.別の症例では.左上まぶた内側わん曲の海綿状血管腫で生まれた赤ちゃんは.腫瘍が急速に成長し.生後40日目に手術で切除され.腫瘍が鼻腔内側わん曲の骨膜深部にあることがわかり.傷口に皮膚移植が行われた。 手術後12年間.現在に至るまで再発は見られず.奇形もほぼ回避されています。 血管腫が急速に進行した場合.悪性かどうかを検討する必要がある。 内皮性血管腫は臨床ではまれな悪性血管腫であるが.依然として注意が必要である。 広範で大きな海綿状血管腫や海綿状動脈瘤は.重要な臓器や四肢全体.あるいは胸壁や腹壁などの重要な部位を侵すため.有効な対策がとれず.治療が困難なことがあります。 出血や気道の閉塞.腫瘍の内臓への浸潤など.重篤な状態になって患者さんが亡くなることもあります。 血管腫の治療 血管腫の治療には.外科的切除.放射線治療.硬化療法注射.凍結.電気メスなど多くの選択肢があります。 また.複数の治療法を組み合わせて行うこともあります。 それぞれの治療法には長所と短所があり.腫瘍の発生段階.腫瘍の種類.大きさ.部位.患者さんの年齢.健康状態.合併症の有無などによって.一定の適応があります。 血管腫が自然に退縮する可能性は.ごく一部のイチゴ状毛細血管腫に限られ.ワインスポットや海綿状血管腫が自然に退縮することはほとんどありません。 初診時にのみ.血管腫が退縮し始めた.あるいは退縮過程にあることを家族が観察し.その後経過観察をすることが必要です。 体幹や四肢の小さな血管腫も.一定期間経過して成長・拡大が続いても.不可逆的な変形を起こさずに完全に治療できる可能性があるため.一時的に経過観察することができます。 逆に.頭や顔などの露出部.特に目や鼻.口の近くにできる血管腫は.短期間で治療が遅れると深刻な事態を招きかねません。 したがって.血管腫の治療では.あまり長く待たずに.よく観察して早期に治療することが基本であると考えています。 ワインステインの場合は.現在.研磨療法と薬物療法を併用して効果を上げています。