抗リン脂質症候群（APS）は.再発性の動脈または静脈血栓症.病的な妊娠.持続的な抗リン脂質抗体（APL）陽性を特徴とする疾患で.全身性エリテマトーデスや他の自己免疫疾患に続発することもあれば.単独で起こることもあります（primary APS）。 原発性APSと二次性APSでは.臨床症状や臨床検査に差はありません。 発症率は男性よりも女性に有意に高く.明確な家族性素因はありませんが.患者の親族に抗リン脂質抗体が陽性であることが多くみられます。
I. 病因
また.APL陽性者のうち臨床症状を呈するのは一部の患者のみであるため.APSの発症は他の要因とも関連しています。 これらの抗体は.負に帯電したリン脂質が触媒となる凝固ウォーターフォール反応を阻害することが示唆されている。 APLはプロテインCの活性化を阻害し.あるいはVa因子の不活性化を中和し.患者を「血栓症予備軍」の状態にします。 抗カルジオリピン抗体（ACL）は.ホスファチジルセリンと交差反応を起こして血小板に結合し.血小板を活性化することが分かっており.血栓症の原因ともなることが分かっています。 その他のメカニズムとしては.トロンボキサンの血小板合成の増加.プロスタサイクリン合成の阻害.内皮細胞による組織因子産生の刺激などが考えられる。
APLを介した血栓症のプロセスでは.β2糖タンパク質1（β2GP1）と呼ばれる血漿タンパク質が注目されている。 現在では.APLがβ2GP1の抗凝固作用を中和することによって血栓症を引き起こすと考えられている。
自己免疫性APLは.β2GP1や他のリン脂質結合蛋白に結合して負電荷のリン脂質を結合し.β2GP1依存性のAPLであるが.梅毒.非梅毒スピロヘータ.Burkholderiaスピロヘータ.ヒト免疫不全ウイルス（HIV）.Leptospira.パラサイトなどの感染や薬剤.悪性腫瘍などにより抗リン脂質抗体の形成を誘導し.通常リン脂質に直接結合してβ2GP1依存性である 2GP1非依存性抗体。
臨床症状
APSの臨床症状は.無症状のAPL陽性者（血栓症や病的妊娠の既往なし）から悪性APS（数日にわたる広範囲の血栓症）まで.その程度はさまざまである。
1.血管塞栓症
あらゆる組織や臓器に動脈血栓.静脈血栓.小血管血栓が発生する可能性があります。 希少部位に発症することが多く.発症年齢も若く.再発しやすい。
2.流産
APS患者の典型的な流産は妊娠10週目以降に起こるが.それ以前にも起こり.後者は染色体異常やその他の遺伝的欠陥による可能性が高い。APS患者の第3期妊娠初期は通常正常だが.その後胎児の成長や羊水減少が起こり.子癇や子癇前症も起こることがある。
3.非特異的症状
網状赤血球症.血小板減少症.自己免疫性溶血性貧血.心臓弁膜症（冗長弁又は肥厚弁）.びまん性肺胞出血.肺高血圧.多発性硬化症様症候群.振戦.その他の脊髄症。
4.カヘキシア抗リン脂質症候群(CAPS)
中・小動脈の広範な血栓症で（抗凝固療法が十分であるにもかかわらず）数日以内に発症し.脳卒中.心臓.肝臓.副腎.腎臓.腸の梗塞.末梢組織の壊疽を引き起こす.命にかかわるまれな合併症である。
iii. テスト
ループスアンチコアグラント.ACL.抗β2GP1抗体が陽性であれば.診断を確定することができます。
IV. 診断
1.臨床的基準
(1) 血管塞栓症 あらゆる組織または臓器の動脈.静脈および小血管の血栓症以上1つ
(2)異常妊娠
1) 妊娠10週以上で発生した形態学的に正常な胎児死亡が1例以上.2) 妊娠34週以前に発生した重症子癇前症.子癇.明確な胎盤機能不全による形態学的に正常な早産新生児が1例以上.3) 妊娠10週以前に発生した原因不明の自然流産3例.母親の体格やホルモン異常は除外しなければならない。 と染色体異常が両親ともにある。
2.研究所の基準
(1) 少なくとも12週間の間隔で2回以上.ループスアンチコアグラントが陽性であったこと。
(2) 中・高力価IgG/IgM ACLを12週間以上間隔をあけて2回以上検査した。
(3) IgG/IgM抗β2GP1抗体を12週間以上の間隔をあけて2回以上検査したもの。
APSの診断には.少なくとも1つの臨床基準と1つの検査基準を満たす必要があります。
V. 予後
原発性APSの患者さんの長期予後は不良です。 肺高血圧症.神経障害.心筋虚血.腎症.四肢壊疽.悪性抗リン脂質症候群の患者さんは予後が悪いです。
予防策を講じていても.APS患者さんでは手術時に血栓症のリスクが高まるため.重篤な周術期合併症が発生する可能性があります。 したがって.抗凝固療法を行わない時間を最短にし.血管内操作や検査を最小限にするために.薬理的および物理的な抗凝固対策を行い.あらゆる処置の前に明確な対処法を開発する必要があります。