The Lancet Respiratory Medicine誌の最新号で.Ganesh Raghu氏らは.2011年の米国における65歳以上の特発性肺線維症（IPF）の有病率（10万人当たり494.5例.2001年の2倍以上）を報告している。 有病率は年々増加しているが.発症率は2001年から2011年まで横ばい（93.7/10万人年）であり.IPF患者がより長く生存している可能性を示唆している。 この結論は.新たにIPFと診断された患者の平均生存期間が3.8年であり.2001年に評価されたレベルより増加していることを示す新しいデータによってさらに支持されている。 ヨーロッパの有病率は10万人年当たり23.4人であるが.イギリスでは全年齢層で10万人年当たり7.44人である。 これらの数字はさておき.有病率の継続的な増加.生存期間の長期化.世界人口の高齢化は.IPFが世界的に非常に深刻な疾病負担になることを意味している。 IPFは呼吸器内科医にとって常に難題である。 いったん診断されれば.患者は予後不良.有効な治療法の少なさ.治療法のないことに直面する。 がIPFの臨床治療薬として承認された。 その後.2011年に欧州で.2012年にカナダで承認された。 5月18日.Talmadge Kingらは.米国におけるピルフェニドンのFDA承認につながることを期待し.疾患進行率の減少を示した試験結果を報告した。 しかし.この薬剤は患者の症状を軽減し.QOLを改善することはなく.この薬剤に関する市販後の未発表のデータは.患者のアドヒアランスに対する懸念を増大させた。 患者のアドヒアランスと忍容性を改善するためには.生存期間やQOLといった長期的な有効性を検証する追加試験が必要である。 心強いことに.新たな成功した研究が現れた。 5月18日.LucaRicheldi氏らは.1066人のIPF患者を対象にニンテダニブ（チロシンキナーゼ阻害薬）の有効性を検証し.その結果は非常に良好であった。 患者は52週間の試験期間中に下痢を報告したが.試験から脱落したのはわずか5％であった）。 これらの有望なデータに加え.IPFのゲノム生物学に関する発見も進行中である。 本号のThe Lancet Respiratory Medicine誌で.MeiLan Han氏らはIPFの肺の微生物の分析結果を報告し.疾患の進行に関連するブドウ球菌とレンサ球菌に関連する2つの微生物マーカーを同定した。 また本号では.Bridget Stuart博士らが.テロメアの短さがIPF患者の生存率の低下と関連していることを報告している。 これらの初期のデータは.IPFの将来の治療選択肢を増やし.IPFの病因の理解を深める可能性のある治療標的を示唆している。 IPFにおける多くの前向きな進展とともに.さらなる疑問も生じている。 次に分析すべき最初の疑問を適切に検討することが極めて重要である。 ピルフェニドンとニンテダニブは.軽度から中等度の肺機能障害患者以外の集団では評価されておらず.疾患進行の初期段階にある患者を特定することが急務である。 副作用を軽減する優れた薬剤の組み合わせを特定することは.長期治療を成功させるための鍵であり.併存疾患を有する患者における治療効果を最大化することも重要な課題である。 その他のエキサイティングな発見としては.胸腔鏡下テレビ手術の代替診断戦略の同定や.胃食道逆流症（GERD）の共存研究がある。 他の呼吸器疾患と同様に.遺伝子技術はIPF患者の個別管理を可能にするツールとなるだろう。 IPFに対する認識は変わった。 今後5-10年のうちに.このよく理解されていない致命的な病気に対する革命的な展望が開けるだろう。 患者も医師も固唾を呑んで次の展開を待っている。