本年5月にニューイングランド・ジャーナル誌に掲載されたIPF治療薬の臨床試験結果は.IPF治療に希望の光を与えるものである。
IPFの全体的な病態をまとめると.以下のようになります。
上海仁済病院呼吸器科
Jiang
Handong
1.ピルフェニドンによる抗肺線維症治療：1）ASCEND試験は.主にピルフェニドンの特発性肺線維症の進展に対する効果を明らかにすることを目的とした試験であった。
その結果.投与後52週目におけるFVCの減少は.対照群に比べピルフェニドン群で10％以上.47.9％少なく.52週目の肺機能低下の平均値は.第2対照群428mlに対しピルフェニドン群235ml.FVC減少は対照群に比べピルフェニドン群で193mlであり.IPF死亡率減少という点ではCAPACITY試験のプーリング試験
では.1年間の死亡リスクは対照群に比べピルフェニドンで48％低下することが確認されました。
IPFにおけるピルフェニドンの複合的な研究およびメタアナリシスにより.今後.肺機能低下の遅延.運動耐容能の向上.生存率の改善というIPFの治療に有効な薬剤となる可能性が示唆されました。
2.
ニンテダニブ（Nidanib）：がん治療の標的薬剤ですが.特発性肺線維症の肺機能低下を遅らせ.急性増悪の回数を減少させてQOLを改善することがフェーズIIで明らかにされました。
特発性肺線維症の治療効果に関する最近の第Ⅲ相臨床試験結果：INPULSIS-1試験では.ニンテダニブの年間FVC減少値は対照群の-239.9mlに対し.-114.7mlと有意な減少が認められ.INPULSIS-2試験では対照群に対し.ニンテダニブの年間FVC減少値は.-239.9mlと有意な減少が認められます。
は.本剤の年間FVC減少値が-113.6mlであり.対照群の-207.3mlと比較して有意に減少していることがわかった。
以上のことから.ニダニブの研究はIPFの治療薬としても期待されており.現在.欧州ではIPFの新薬としてニダニブの販売承認申請が受理されています3。
IPFに対するN-acetylcysteine（NAC）単独投与のPANTHER-IPF試験の結果はより残念なことに.NACはFVC変化率と死亡率の両方でコントロールグループと有意差を認められませんでした。
しかし.この試験は当初.3剤併用（ホルモン併用＋アザチオプリン＋NAC）対NAC＋プラセボの評価を目的としていたため.途中で3剤併用治療群に死亡率の上昇が認められ.試験は中止され.患者にも知らされた。
この試験については.試験開始当初の3群から2群に変更されたこと.患者への告知前と告知後の試験結果の違いから.賛否両論がある。
しかし.今回の知見は.中等度から重度のIPFに対するNAC療法単独での使用を支持するものではありません。
抗コンプレックス療法とその他の治療：IPFは.冠動脈疾患.糖尿病.高血圧.肺塞栓症.胃食道逆流症.睡眠時無呼吸症候群など様々な疾患を併発していることが多い。
胃食道逆流を制御することで死亡率と急性増悪の発生率が低下することがレトロスペクティブスタディで明らかにされていますが.これを明らかにするためにはさらなる研究が必要です。
近年.リハビリテーションが軽症から中等症の患者さんのQOLを向上させることもわかってきました