中国医学会呼吸器疾患分科会
UIPは.特発性落屑性間質性肺炎/間質性肺疾患を伴う呼吸器気管支炎（DIP/RBILD）.特発性非特異的間質性肺炎（NSIP）.急性間質性肺炎（AIP）など.他の特発性間質性肺炎（IIP）とは異なるものであります。
河南中医薬大学第一附属病院呼吸器科
王海峰氏
臨床症状
杵状指（つま先）が約50％の患者に認められ.ほとんどの患者で両肺の下部にベルクロ音が聴取される。
進行すると.主に直径3～15mmの多発性嚢胞性経肺（ハニカム肺）が出現することがあります。
2.
病変は通常.基底部.末梢部.胸膜下に認められます。
3.
症状があっても.胸部X線フィルムに異常な変化を認めない患者も少数ながら存在する。
2.高解像度CTは.肺末梢部.横隔膜.縦隔.気管支・血管束周囲の異常変化の評価に有用であり.IPFの診断に有用である
3.
線状.網状.ガラス状陰影などの小葉下の微細構造変化を見ることができる。
3.
glass陰影がみられることがある。
ほとんどの患者で.これらの画像の組み合わせが見られる。
重度線維化領域では.しばしば牽引性気管支および細気管支の拡張および/または胸膜下セルライト様変化が見られる。
1
秒あたりの労作量（FEV1/
FVC）は正常または増加する。
2.
一回呼吸における一酸化炭素の拡散（DLCO）の減少.すなわち換気量と肺活量が正常でもDLCOが減少することがある
3.
3.
換気量/血流の不均衡.PaO2およびPaCO2の低下.肺胞-動脈間酸素分圧[P(A
–
a)
O2]の上昇。
気管支肺胞洗浄液(BAL
F)テスト
F検査の意義は.びまん性間質性肺疾患（ILD）の診断を絞り込むこと.すなわち他の肺疾患（腫瘍.感染症.好酸球性肺炎.外因性アレルギー性肺胞炎.結節性疾患.肺胞タンパク沈着など）を除外することである。
しかし.IPF
の診断には限られた価値しかない。
F中の好中球（PMN）はIPF患者では増加し.全細胞数の5％以上を占め.進行した患者では好酸球も増加するものがある。
変化を認めます。
3.
線維芽細胞の局所的な増殖は.いわゆる
“線維芽細胞巣
“を構成する。
細胞性肺は部分的に嚢胞性線維性空隙からなり.しばしば微細な気管支上皮で裏打ちされている。
また.線維性肺と細胞性肺の部分では.平滑筋細胞の増殖が見られる。
他の既知のILDの原因や他のタイプのIIPは除外されます。
外科的肺生検を伴うもの
2.
一次診断基準：(i)
特定の薬剤の毒性作用.職業性曝露歴.リウマチ性疾患などの既知の
ILD
の原因を除く
(ii)
制限換気（正常または増加した
FEV1/FVC
で
VC
減少）などの肺機能異常および/またはガス交換障害
[P(A
–
a)
at
rest/exercise
現代医療
Vol.15
No.2,
2003.02.
129
・©
1995-2004
清華同方光盤有限公司
All
rights
reserved.
BAL
F検査で他の疾患の診断は支持されない。
年齢
50
歳以上，(2)
原因不明の漸増性呼吸困難，(3)
病歴
3
ヵ月以上，(4)
両肺の聴診で吸気ベルクロ音あり，(1)
年齢
50
歳以上，(2)
原因不明の緩徐発症または進行性呼吸困難，
(3)
病歴
3
ヵ月以上，(4)
聴診で吸気音なし。
他のタイプのIIPとの区別は非常に重要です。
DIP/RBILD
発症は緩やかで.乾いた咳と進行性の呼吸困難が特徴です。
患者の半数は手指（足指）が杵状になっている。
肺機能は.拡散の低下を伴う拘束性であるが.IPF/UIPほど著明ではない。
画像診断では.初期には両肺にガラス状の変化.後期には線状.網状.結節状の間質像がみられます。
UIPと異なり.DIPでは通常.小胞体変化は認められません。
RBILD：臨床症状はDIPと同じです。
画像診断では.2/3の患者さんにHRCTで網目状の結節を認めますが.硝子体陰影は認めません2。
これに.少量の炎症細胞浸潤を伴う軽度から中等度の肺胞中隔肥厚を伴うが.顕著な線維化や線維芽細胞病巣はない。
低倍率では病変は一様に分布し.時間的にも一致しており.UIPの多様な分布とは対照的であった。
AMの集積が気管支周囲管腔に多く.遠位管腔には及ばない病態はRBILDと呼ばれる。
ほとんどの症例でインフルエンザ様症状が先行し.半数以上の症例で発熱が認められます。
肺の画像診断では.びまん性の両側網状.細かい結節状.地上のガラス状の影を認めます。
これらは融合して斑状になったり.急速に進行して固い影になることもあります。
2.
肺胞構造は軽く破壊され.肺胞中隔にリンパ球と形質細胞の混合物からなる慢性炎症性細胞浸潤が見られるのはNSIPに特徴的です。
推奨される薬剤と投与量
より一般的に使用される薬剤は.グルココルチコイド.免疫抑制剤・細胞毒性剤.抗線維化剤などです。
これらの薬剤は単独または組み合わせて使用することができ.治療量と期間は個々の患者に合わせて調整する必要があります。
推奨される治療レジメンは.グルココルチコイドとシクロホスファミドまたはアザチオプリンの併用で.以下の通りです（参考資料）。
グルココルチコイド：プレドニゾンまたはその相当量を0.5mg/kg/日（理想体重.以下同様）で4週間経口投与し.その後0.25mg/kg/日を8週間経口投与し.0.125mg/kg/日または0.25mg/kgを隔日で経口投与に減量する。
初回投与は25～50mg/日を経口投与し.7～14日ごとに25mgずつ増量し.最大150mg/日まで投与することができる。
初回投与量は25～50mg/日とし.その後7～14日ごとに25mgずつ増量し.最高150mg/日まで経口投与する。
ヵ月以上投与し.症状が悪化した場合には.治療の中止や変更.他剤との併用
を検討し.症状が安定または改善している場合には.当初の治療を維持する。
通常.薬剤の併用が推奨されます。
治療開始後12カ月を経過しても病状が悪化している場合は.治療を中止又は変更するか.他の薬剤を併用する。病状が安定又は改善している場合は.当初の治療を維持する。
また.治療期間が1年半を超えた患者については.個別に治療を継続する。
良好な反応又は改善：(1)症状が減少し.移動度が増加する。
(2)
胸部X線検査又はHRCTにおける異常像が減少する。
(3)肺機能TLC.VC.DLCO.PaO2が長期に安定する。
TLC又はVCが10％以上増加又は200ml以上増加.DLCOが15％以上増加又は3ml
min-1
mmHg-1以上.SaO2が4％以上増加.心肺運動負荷試験でPaO2が4mmHg以上増加（これらのうち2つ以上を肺生理機能の改善とみなす）参考資料として掲載。
(2)反応不良又は治療失敗；①症状.特に呼吸困難.咳嗽の悪化。
(ii)胸部X線フィルム又はHRCTにおける異常像の増加.特にセルライトや肺高血圧症の徴候がある場合。
(iii)
肺機能の悪化。
TLC
又は
VC
の
10%以上の減少又は
200ml
以上の減少；DLCO
の
15%以上の減少又は少なくとも
3ml
min-1
mmHg-1
の減少；SaO2
の
4%以上の減少.又は運動負荷試験での
P(A
–
a)の減少。
–
a)
O2
が
4
mmHg
以上増加したもの（これらのうち
2
つ以上を肺機能
の悪化とみなす）。
γインターフェロン.トリピリドン.プロスタグランジンE2.トランスフォーミング増殖因子などのサイトカイン拮抗薬はコラーゲン合成抑制作用がある
3.
長期経口投与では少量（0.25g/d）の投与が推奨される。
0.6mg/
dの経口投与は良好な忍容性を示す。
しかし.いくつかの研究では.コルヒチンは肺線維症の予後を改善しないことが示されている。