近年.特発性間質性肺線維症（現特発性間質性肺炎）の罹患率は.第一に大気汚染.喫煙者の増加.抗生物質のウイルス乱用等の横行.第二に医療水準や国民の生活水準の向上.医療に対する意識の高まり.受診率の上昇等により増加傾向にある。
また.一部の医療従事者.特にプライマリ・ヘルスケア従事者の間で特発性間質性肺炎に対する認識不足があり.2002年以降に米国胸部学会と欧州呼吸器学会で合意された特発性間質性肺炎に関するコンセンサスに対する理解不足があるため.臨床現場では気管支拡張症.結核.慢性気管支炎などの慢性疾患と混同されることが多く.さらに一部のラジオやテレビの広告でも混同されることがある。
気管支拡張症の概念は.気管支拡張症.結核.慢性気管支炎と混同されている。
気管支拡張症は.気管支とその周辺組織の慢性的な炎症によって引き起こされる中型の気管支壁の筋肉と弾性組織の破壊であり.それらは繊維状の結合組織に置き換えられ.気管支壁の硬化と内腔の拡大をもたらし.不可逆的な拡張と変形を生じます。
特発性間質性肺線維症は.びまん性肺胞炎と肺胞構造の破壊によって特徴づけられる原因不明の疾患であり.異常な炎症反応と過剰な修復によって肺組織の線維化が最高潮に達し.コラーゲンの沈着と線維芽細胞の過剰増殖が線維性変化を形成します。
これら2つの疾患の画像所見には類似点があり.鑑別方法を簡単にまとめると.次のようになる。
まず.病変部位の違いから.気管支拡張症の病変はCT上.肺の組織に沿って.より顕著な方向性を持って分布していることが示される。また.病変が中型の気道にあるため.一般に胸膜付近を侵すことはない。上葉よりも下葉に多く.左下葉が最も多く.結核 結核による気管支拡張は.通常.結核が蔓延している右上葉または左上端後部に起こる。
特発性間質性肺線維症は.主に肺胞.または終末気道.胸膜に近く.小葉間裂胸膜を含む。 病理学的変化はびまん性で比較的左右対称の傾向があり.片側性に分布することはまれである。 病変は基底部.末梢部または胸膜下に位置することが多い。
気管支拡張症の病理学的変化は.気管支内腔の異常な拡大.壁の肥厚.フィルムに見られる比較的粗い線維縞状の高密度陰影であり.時には分泌物が多いために拡大した内腔に液面が見えることもあります。気管支に典型的な嚢胞性拡張症がある場合は.grape signやring signのような変化を示すことがありますが.柱状拡張症は典型的なdouble-track signとして現れます。 気管支拡張症の初期の病理学的変化は.気管支壁や肺胞に大量のリンパ球が集積することである。そのため.この段階で見られる変化は典型的な気管支拡張症ではないかもしれないが.気管支の分布に沿って局所的な炎症性滲出性変化を示すだけであり.注意が必要である。
特発性間質性肺線維症は.肺胞および細気管支壁の線維化.肥厚.水腫.または小葉隔壁の線維化の結果として見られ.無秩序な分布と明確なコースのない線状の影.比較的微細な影.または格子状の影として見え.線維化が進行すると典型的な嚢胞状または蜂の巣状の変化を示す。 肺胞腔が炎症細胞.炎症性分泌物でうっ血し.肺胞壁が著しく肥厚している場合は.小さな結節状の陰影が形成され.それらが融合してラメラ状の陰影を形成することもある。 病変が滲出性の段階にある場合は.すりガラス状の影として現れる。 この気管支拡張症の内腔は気管支拡張症ほど規則的ではない。
2009年の欧州呼吸器学会によるIPFの高分解能CT症状の分類では.中葉上部が主.気管支周囲が主.固形気管支肺分節.過度のground glass変化.びまん性小結節.多発性嚢胞性変化（細胞性肺から離れている）など.IPFとは一致しない。
4.画像診断に加え.病態の包括的かつ正確な理解も重要である：
1.病歴：
気管支拡張症患者の多くは.小児期に麻疹.百日咳.気管支肺炎などの既往歴があり.それが持続し.後に呼吸器感染症を繰り返すことが多く.この反復感染が発症・発症の一因となる。 気管支拡張症の先天性発育不全や遺伝的原因はそれほど多くはない。 気管支拡張症は通常.感染症を原因として.ゆっくりと発症し.徐々に増悪するという長い経過をたどる。
間質性肺線維症の原因は複雑で.様々な粉塵.有毒ガス.ガソリン.煙.動物の毛皮などの環境汚染物質の吸入.免疫系の二次疾患.化学療法などの特定の薬剤の過剰使用などがあります。 かなりの症例が原因不明で.特発性間質性肺線維症（特発性間質性肺炎）と呼ばれている。 感染を繰り返すと.病気の進行が悪化することがあります。
2.症状：
気管支拡張症の典型的な症状は.慢性の咳.大量の膿を吐く咳.再発性の喀血です。
重篤な感染症を併発しない限り.重篤な低酸素血症に至ることは通常ありません。
典型的な特発性間質性肺線維症は.進行性の呼吸困難の悪化.刺激性の空咳.咳痰.感染症と合併した場合の発熱を呈しますが.通常.胸痛や喀血はほとんどありません。
3.徴候：
気管支拡張症の徴候は特異的なものではありませんが.肺のどの部分でも持続的な固定湿潤は気管支拡張症を示唆するかもしれません（この湿潤ラ音は比較的濁っています）。
特発性間質性線維症では.特徴的な吸気期の湿ったベルクロ・ローシス音.または「ツイード・チェーン」音が聞こえることがあります。
この2つは病態や病理学的特徴が異なるため.治療法も原則的に根本的に異なり.臨床的には様々なツールに基づいた迅速かつ的確な判断が必要となります。
以下に2つの症例を添付するが.臨床的な診断や治療に何らかの示唆を与えることができれば幸いである。
症例1
患者は50歳の女性で.8年前から咳と痰を繰り返し.1ヶ月前から増悪した。
検査では.口唇の軽度チアノーゼ.頸静脈怒張.左上肺に大～中程度の水泡音.左下肺に湿性ラ音.顕著なベルクロラ音なし。
以前の診断は間質性肺線維症で.主に冬虫夏草製剤で管理され.症状が悪化した場合は抗生物質が投与されたが.許容できる結果であった。 感染症を伴う気管支拡張症と慢性気管支炎と診断された。
左下葉背側部.左肺舌側部.右上葉後側部.右下葉背側部に嚢胞状.点状の高密度陰影を認めた
左上葉前側部.左下葉背側部.右上葉背側部で肺組織が肥厚.障害していた。
右中葉の胸膜に近い側部にラメラ状の高密度陰影がみられ.内部に気管支膨張徴候を認める。
右肺葉内側部と肺門では.前述のgrape signやring signと同様に集簇性変化が認められ.右下葉背側部周辺では壁が厚く.嚢胞性陰影が散見される。
症例1の概要：全フィルム上の主病変は中葉と上葉に分布し.下葉の病変は少なく.肺分節を巻き込んだ気管支血管分布に沿っており.明らかな胸膜ベースの病変はない。 画像所見は間質性肺線維症の診断基準を満たさない。
症例2：
患者は60歳の男性で.10年以上前から咳と息苦しさを繰り返し.痰はほとんどなく.息苦しさは徐々に増す。 診察では.呼吸音は低く.両下肺にベルクロラールが聴こえる。
特発性間質性肺線維症と診断され.呼吸器感染症のたびに症状が悪化した。
両肺の上葉にハニカム状の変化がみられ.特に左側に胸膜底を伴う。
両肺の下葉では.肺組織は肥厚し無秩序で.びまん性の線維性縞状陰影と局所的な格子状陰影がみられた。
症例2の概要：全フィルムでは.胸膜底を有する両側の下葉病変が優位に認められ.両側対称に分布し.嚢胞状の格子状パターンを伴う細かい線維性の筋状の高密度陰影を示す。 両肺の上葉の病変は蜂の巣状であったが.気管支拡張の嚢胞性病変とはより顕著に異なり.緻密で無秩序な線維筋状陰影を呈し.明らかな気管支内腔の拡張は見られず.病変全体はより乾燥し.やや皺状であった。
以上.気管支拡張症と特発性間質性肺線維症の臨床診断.特に画像診断上の鑑別診断について少し述べましたが.臨床の参考になれば幸いです。