中国における小児脳性麻痺の定義と臨床的類型の現状

  統計によると.小児脳性麻痺の発症率は新生児1,000人あたり2~6人です。 患児の多くは先天性で.主に母体による分娩が困難なため.出生後に胎児の窒息や頭蓋内出血.非呼吸.長時間の脳低酸素状態などを引き起こし.誕生します。 また.新生児高熱.脳炎.髄膜炎などの後遺症のものもあります。  I. 小児脳性麻痺の定義 1988年に佳木斯で開催された第1回全国小児脳性麻痺シンポジウムにおいて.「脳性麻痺とは.出生前から生後1ヶ月までの発育期に非進行性の脳損傷によって起こる症候群で.主に中枢運動障害と姿勢異常が現れる」という定義が提唱された。  2004年に雲南省で開催された「全国小児脳性麻痺シンポジウム」で.中医協小児分科神経グループが脳性麻痺の定義と類型化を提案し.「出生前から生後1カ月までのさまざまな原因の脳損傷や発達障害による運動障害や姿勢異常が脳性麻痺」と定義しました。  2006年に長沙で開催された第2回全国小児リハビリテーションシンポジウムと第9回全国小児脳性麻痺リハビリテーションシンポジウムでは.参加者の間で徹底した議論が行われ.上記の方式に基づいて中国における脳性麻痺の最新の定義と類型化が提案され.「脳性麻痺は受胎から幼児期までの非進行性脳損傷と発達障害による症候群で.主に運動障害や姿勢異常として表れる」と定義された。 主に運動障害と姿勢の異常が特徴です。  上記の定義の基本的な意味合いは一致している。すなわち.脳性麻痺は.1.単一の疾患ではなく.臨床症状の異なる症候群群である.2.一過性・進行性の病変と一時的な発達遅滞を除き.非進行性の脳障害である.3.脳障害と発達障害の時期は脳の未熟期(脳発達初期)にある.4.症状は生後早期に現れ.運動障害と姿勢の障害 5.脳病変は単一または複合であり.その特徴や位置は人によって異なる。  その結果.脳性まひにはさまざまなタイプがあり.他の機能障害や異常と組み合わさって.多くは多機能障害として現れます。  現在.脳性麻痺の定義については.脳損傷や脳発達障害の発生の時間的境界をどう表現するかが議論の中心となっており.具体的には妊娠期から新生児期まで.乳児期.2歳まで.3歳まで.あるいは広く乳児期.幼児期と定義されるべきとされています。 民族差や個人差があるため.脳の発達にかかる時間を厳密に一律に定義することは困難です。 脳性麻痺は.発達中の胎児または乳児の脳の非進行性障害による運動および姿勢の発達の持続的異常と運動制限を特徴とする一群の症候群である」と定義されています。 脳性まひの運動障害は.筋肉や骨格の問題に加えて.感覚.知覚.認知.コミュニケーション.行動の障害と複雑に絡み合っていることが多い。 発達期の脳の欠陥や障害の時間的な境界は.臨床活動を困難にする可能性があるため.理想的には特定の年齢に特定すべきではないと提唱する学者もいる。 また.年齢段階を具体的に定義しないと.脳性麻痺の診断に混乱が生じるのではないかと懸念する学者もいます。 そのため.脳性麻痺の定義については.今後も議論が続くでしょう。 今後.中国における医学技術の発展や人々の脳性麻痺に対する理解の深まりとともに.脳性麻痺の定義が見直され.国際標準に沿ったものとなり.多くの学者に受け入れられるようになると考えています。  1988年に佳木斯で開催された第1回全国小児脳性麻痺シンポジウムにおいて.諸外国の分類基準を参考に.中国の脳性麻痺の分類基準が策定された。 臨床神経学的症状により.痙性型.アテトーゼ型.硬直型.失調型.振戦型.低血圧型.混合型.分類不能の8種類に分類されます。 分類不能) 麻痺の部位によって7つのタイプがある:1.四肢麻痺:四肢と体幹の麻痺を指し.四肢の麻痺の程度に大きな違いはない。2.複麻痺:四肢麻痺の一種で.下肢の麻痺が強く.上肢と体幹の麻痺が弱い。3.対麻痺:両下肢の麻痺を指し.臨床的には対麻痺と呼ばれる。 4. 片麻痺:一上下肢の麻痺で.特に上肢の障害が重いもの.5. 両麻痺:四肢の麻痺で.上肢が下肢の上に.または一上下肢が他の肢の上にあるもの.6. 三重麻痺:三肢の麻痺があるもの。 triplegia):3肢の麻痺.または四肢麻痺の不完全型.7. monoplegia):1肢の麻痺を指し.臨床ではまれである。  2006年.第2回全国小児リハビリテーション学会および第9回全国小児脳性麻痺リハビリテーション学会において.新たな分類基準が作り直され.策定された。 臨床神経学的症状により.1.痙性型:錐体路系の損傷が主体.2.運動障害型:錐体外路系の損傷が主体で不随意運動が増加.3.杏林型:錐体外路系の損傷が主体.4.失調型:小脳の損傷が主体.5.低血圧型:同一児が二つ以上の障害を呈する混合型.6.高血圧型.の6型が存在します。 6.混合型:同じ子供が2種類以上の症状を呈する。  新分類では.アトミック型.コレオリック型.ジストニック型.振戦型が含まれ.過去の欠点を補った。振戦型は別分類になり(分離が難しい).区別のつかない型はなくなった。 麻痺の部位によって.単麻痺.複麻痺.三叉神経麻痺.片麻痺.四肢麻痺の5種類に分類されます。 新分類では.最も一般的な臨床症状である「片麻痺」を残し.見えにくい「対麻痺」を廃止し.簡便性と実用性の原則から「反復性片麻痺」を廃止し.総称して「片麻痺」としました。 四肢麻痺」の用語は廃止された。  小児脳性麻痺の診断基準 乳幼児期の脳は可塑性が高く.代償能力が強く.治療を受けても良好な結果が得られるとされています。 診断には注意が必要で.一般に生後6〜9ヶ月で診断されたものは早期診断とされ.遅くとも1歳前後で診断されるべきとされています。 主な診断基準は.脳性麻痺の原因の有無.脳損傷の発達神経学的異常の有無.脳性麻痺の種類による臨床症状の有無です。 脳性麻痺の診断は.運動発達の遅れや異常.筋緊張の異常.筋力の異常.姿勢の異常.反射の異常.補助的検査の異常の6つの要素で構成されています。 このうち最初の5つは.脳性麻痺の診断に不可欠な要素である。