タイプ
I型.肝静脈閉塞:約10%~20%.肝静脈圧3.0~5.5kPa.肝静脈還流障害.肝うっ滞増加。 (BCS25例を要約すると.肝静脈閉塞は12例で.45%を占め.このグループの症例はすべて河南.山東.江蘇の地域の症例であり.全国や世界各国の症例と病態が異なるためと思われる)。
Ia型.主肝静脈閉塞.遠位拡張が80%以上を占める。
Ib型:主肝静脈の広範な狭窄または閉塞で.約10%を占める。
III型:肝静脈と下大静脈の閉塞で.約20%~30%を占める。
IV型:肝内小静脈閉塞.まれ。
ブガッティ症候群(Bugatti’s syndrome:BCS)に対する血管形成術は.主に下大静脈(IVC)血管形成術と肝静脈(HV)血管形成術である。 下大静脈と肝静脈を開通させる前に.多点血管造影を行い.血栓がないことを確認してから開通させること.血栓がある場合はチューブに入れて溶かし.溶かし切れないものはステント留置術を行うことを念頭に置く必要がある。 急性大量肺梗塞を予防するために血栓を覆って固定する。
IVC形成術:
1.IVC膜の狭窄.閉塞は.まずカテーテルでガイドワイヤーを使用して.狭窄や閉塞部を通過できるかどうかを確認することができ.膜を通過することができない場合は.カテーテル撮影の配置の後.狭窄.閉塞部を介して.左前方に膜破断針の肘を指して破裂させることができ.造影剤が右心房に入るかどうかを明確にするだけでなく.造影剤の漏れが腹腔や心膜画像.それが安全であれば.バルーン拡張血管形成術やステント留置を行うことができます。 安全であれば.バルーン拡張血管形成術または(および)ステント留置術を行うことができる。
HV形成術:
一般的には.主肝静脈か副肝静脈のどちらか一方が開通していれば.肝臓全体の血液還流を満たすことができると考えられています。
1.経IVC的肝静脈形成術:経IVC的アプローチは.逆行性肝静脈狭窄や破裂針による膜の破裂による閉塞の後.バルーン拡張術や(および)ステント留置術を行うものである。 この方法は.主肝静脈の狭窄や開口部の隔壁が脆弱な一部の症例にのみ適応となる。 肝静脈とIVCの角度が小さいため.ガイドワイヤーや破裂針の硬い先端が破裂点まで届かなかったり.膜をうまく破裂させた後にバルーンがガイドワイヤーに沿って狭窄部を通過できなかったりするのである。
2.経大静脈HV血管形成術:破裂針を用いた上大静脈アプローチによる逆行性HV狭窄・閉塞後のバルーン拡張術または(および)ステント留置術。 このルートはガイドワイヤーの通過角度を大きくすることができ.バルーンは狭窄部位を通過しやすいが.欠点もある。IVC閉塞を合併している場合.近位端が短く.破裂針を支持するのがより困難であるため.破裂や貫通の方向をコントロールするのがより難しく.さらには針の先端が跳ね返って心房壁を傷つけることもある。
上記の1と2は.HV狭窄と弱い中隔の患者に対するHV形成術の成功率は高いが.中隔が厚く分節性閉塞の患者には成功しないため.第3の方法がある。
3.経皮的肝穿孔HV血管形成術:上大静脈や下大静脈から膜を破れない患者には.経皮的肝穿孔HVアクセスが必要であり.拡張した肝静脈にガイドワイヤーを導入してスムーズに膜を破り.その後バルーンで拡張して血管形成術.または(および)ステント留置術を行う。 この方法は簡単で成功率も高いが.すべての手術が肝臓で行われるため肝臓へのダメージが大きく(特にバルーンによる肝臓へのダメージ).胆道瘻や腹部出血などの重篤な合併症を避けるため.術後に穿刺路をゼラチンスポンジやバネ鋼リングでふさぐ必要があるという欠点もある。
4.経皮的HVと経頚静脈血管形成術の併用:この方法は.上記の方法の欠点(膜破裂の成功率が高くない.肝臓へのダメージが大きい)を克服しています。 まず経皮的HVで通過中の膜を破裂させ.成功後.ガイドワイヤーを上大静脈に入れ.頸静脈にキャッチャーを入れてガイドワイヤーを引き出し.ガイドワイヤーを交換してガイドワイヤーを強化し.その後頸静脈からバルーンHV血管形成術またはステント留置術を行う。
5.肝動脈形成術の傍肝静脈マーキング法:肝静脈閉塞の場合.肝臓には広く拡張した側副血行があり.狭窄した傍肝静脈と側副血行を主肝静脈閉塞のマーキングとしてガイドワイヤーを留置し.頸静脈の膜を破裂させて肝内静脈のマーキングとする。 (注:これらの側枝は細く.肝血液の還流を十分に満たすことができない)
6.TIPSS:この方法は.肝静脈のびまん性閉塞患者だけでなく.肝静脈形成術やステント留置術後の再閉塞患者にも適しています。 肝内静脈がびまん性に閉塞している患者に対しては.TIPSSは門脈圧亢進症を解消するのみで.肝静脈を開くことはできない。