顔面けいれんは.顔の片側がピクピクと動くもので.（両側性の人もいる）緊張や興奮が強いほどけいれんは激しくなります。 顔面筋痙攣の初期症状は.「左目は金に飛びつく.右目は災いに飛びつく」とも言われる瞼の痙攣なので.通常は人の目を引くことはありませんが.しばらくすると病巣が形成され.口角やひどい場合には首にも連動する顔面筋痙攣に発展していきます。 顔面筋痙攣には.原発性顔面筋痙攣と顔面麻痺の後遺症から生じる顔面筋痙攣の2種類があります。 この2つのタイプは.症状の現れ方で区別することができます。 原発性顔面筋痙攣の場合は.安静時にも起こり.数分後には痙攣は治まり.制御不能となる。顔面神経麻痺の後遺症から生じる顔面筋痙攣の場合は.瞬きや眉を上げるなどの動作をした時にのみ起こる。 顔面痙攣は.発作的に起こる顔面半側筋の不随意運動で.通常は顔の片側に限定されるため.半顔面痙攣と呼ばれていますが.時には両側で見られることもあります。 眼輪筋から始まり.徐々に頬.さらには半顔部全体に進行し.逆進行はあまり見られません。 疲労やストレスによって悪化し.特に話したり笑ったりするときに症状が出ることがあり.重症の場合は痙性麻痺になることもあります。 中年期から始まる傾向があり.最年少は2歳との報告がある。 以前は女性に多いとされていたが.最近の統計では発症に性別は関係なく.HSFの末期に軽度の顔面神経麻痺を発症するケースも少なからずあるという。 1.血管要因：HFSの約80〜90％は.顔面神経から出る脳幹部の血管圧迫の存在に起因することが分かってきています。 SCAは脳底動脈と後大脳動脈の接合部から発生することが知られており.そのコースは最も一定していますが.PICAやAICAは比較的変動が大きいため.血管ループを形成したり.顔面神経を異所的に圧迫しやすくなります。 血管以外の要因：シリンクスなどの先小脳角（CPA）の血管以外の病変も顔面神経圧迫の原因になることがあります。 HFSの原因としては.占拠による正常血管の変位.占拠による顔面神経の直接圧迫.占拠自体の動静脈奇形.髄膜腫.動脈瘤などの異常血管の影響などが考えられます。 また.後頭蓋窩の職業性病変でも.稀に正中神経のChewang細胞腫が顔面神経を圧迫することがあり.HFSを生じることがあります。 3.その他の要因：顔面神経皮質外領域の圧迫因子の存在がHFSの主因であり.ほとんどの学者は.先小角手術時に顔面神経皮質外領域以外の血管圧迫が存在しても.HFSを生じないことを示しています。 その他に。 HFSは.多発性硬化症などの全身疾患でも見られることがあります。 家族性HFSはこれまで数例しか報告されておらず.そのメカニズムは不明ですが.遺伝的なものと推測されます。 顔面筋無力症の臨床症状 原発性顔面筋無力症の患者さんの中には.中年以降に発症する方もおり.女性に多くみられます。 初期には顔面片側の眼輪筋の発作的な不随意運動があり.徐々にゆっくりと顔面片側の他の表情筋にも広がり.口角の痙攣が最も顕著に現れます。 痙攣の程度は様々で.発作的.急速.不規則である。 初期のけいれんは軽く.数秒しか続きませんが.その後.数分以上の長さになり.次第に間隔が短くなり.けいれんの回数も多くなります。 重症の場合は強直性で.同側の眼が開かなくなり.口角が同側に偏り.話せなくなり.疲労.緊張.随意運動でしばしば悪化するが.自力で発症をまねいたりコントロールしたりすることはできない。 痙攣は数秒から十数分まで続き.その間隔はまちまちです。 患者は気が散って仕事や勉強ができなくなり.心身の健康に重大な影響を及ぼします。 ほとんどの痙攣は.睡眠後に停止します。 両側の外側筋攣縮はまれである。 その場合.左右で連続して始まり.片方で痙攣が止まり.もう片方で痙攣が再発する.片方で痙攣が軽く.もう片方で痙攣が軽くなるといった傾向があります。 痙攣時に軽度の顔面痛を訴える患者も少なからずおり.同側の頭痛や耳鳴りを伴う症例もあります。 Grade 0：痙攣なし.Grade 1：外部刺激による顔面筋の過渡的な増加または軽度な震え.Grade 2：機能障害を伴わない眼瞼および顔面筋の自発的な軽度震え.Grade 3：軽度機能障害を伴う著しい痙攣.Grade 4：重度の痙攣および機能障害.例えば目を開けていられないために読書ができない.一人で歩くのが困難な患者などです。 神経学的検査では.顔面筋の発作的な痙攣以外の徴候は認められません。 ごく一部の患者さんでは.病気の進行の後半に.患部の顔面筋に軽い麻痺が見られることがあります。