骨盤うっ滞症候群（PCS）は.卵巣静脈不全または卵巣静脈症候群とも呼ばれ.骨盤内静脈の慢性的なうっ滞による慢性骨盤内疼痛CPPが主な臨床症状である特異な症候群である。 しかし.PCSの臨床症状は多様で非特異的であり.客観的なスクリーニング指標がないため.PCSによるCPPの大半はこれまで正しく診断されていませんでした。
PCSの病因。
1.解剖学的.生理学的要因。
骨盤静脈還流系は交通枝が豊富である。 卵巣静脈は.卵管および子宮静脈と広頚筋でつながり.直腸静脈および膀胱静脈とつながっています。 左卵巣静脈は直角に左腎静脈に逆流し.静脈弁欠損率が15％と右側の6％よりはるかに高いので.左卵巣静脈は逆流しやすいのです。 画像診断と剖検の結果.卵巣静脈の平均直径は2.6〜3.6mmであった。
妊娠可能な年齢の女性には無症状の卵巣静脈逆流や骨盤内うっ血が起こることがありますが.逆流がない人に比べてPCSの確率は60％と高いのです。 卵巣静脈還流とPCSの関連は.これらの女性の77％が卵巣静脈結紮術後に改善していることから確認されています。
後腹膜静脈の変動もPCSの原因の一つかもしれません。 通常.左卵巣静脈は0〜1mmHgの圧力で腎静脈を経て下大静脈に戻るが.左腎静脈高血圧症例では4mmHgまで上昇する。 最も多いバリエーションはNutcracker症候群で.卵巣静脈逆流症患者の20％は解剖学的に同様のバリエーションを持ち.早期に左腎静脈高血圧症となるが卵巣静脈弁機能は正常.後期に弁不全となりPCSに至るというものです。
特に大動脈後腎静脈の女性では.卵巣静脈逆流を有意に高い確率で発症し.左腎静脈の変型がこれに続きます。 左腎静脈の直径は.左卵巣静脈瘤の発生率および左卵巣静脈逆流率と正の相関があったところです。 また.門脈圧亢進症や後天性下大静脈症候群などの静脈性高血圧精子症もPCSの原因となる。
後傾・後湾などの子宮位置異常は静脈の歪みや血流の停滞・逆流を招き.重労働や長時間の立ち仕事は骨盤内静脈の逆流を悪くするため卵巣静脈瘤を悪化させ.結紮などの骨盤内手術は繋留血管を損傷し子宮卵巣静脈の逆流に影響しあざやPCSを引き起こす可能性があるため。
2.内分泌などの要因
PCSは妊娠可能な年齢の女性にのみ発症し.卵巣機能を抑制することで症状が改善することから.この病気はホルモン量と関係があることが示唆されています。 PCS患者と健常女性の末梢血中の性ホルモン濃度には差が認められなかったことから.局所的な卵巣ホルモン濃度の乱れによるものと考えられる。 卵巣ホルモンは静脈圧に対する末梢血管収縮を抑制し.正常な女性では卵胞期には末梢血流を減少させることで静脈圧の上昇を抑制する。黄体期にはこのストレス反応は変動し.ドップラー超音波検査で血流の増加が見られることが多い。
この可変反応はPCS患者の卵胞期にも見られ.骨盤内静脈の異常な拡張と血流の輪郭形成速度の低下をもたらします。 拡張した静脈に滞留した血球によるケモカインの分泌は.微小循環界面での接着分子のアップレギュレーション.好中球の活性化による毛細管後静脈圧の上昇.局所組織の低酸素化.乳酸などの代謝物の蓄積によるアシドーシスにつながり.静脈の拡張の悪循環をさらに悪化させることになります。
PCSの患者さんの中には.家族性の素因を持つ方もいらっしゃいますが.ほとんどの方が環境ストレスに特に敏感です。 骨盤内臓器は.豊かに分かれた平滑筋と多数の血管からなり.骨盤内静脈血流は圧力変化に応じて急激に変化するが.骨盤内叢は支持構造がないため.鬱血やうっ血を起こしやすいのだ。 PCSによるCPP患者の心理感情スコアは不安や抑うつを示すが.心理療法は拡張した静脈の直径を減少させ.症状を改善することはない。 したがって.現在.PCSは心因性ではなく.それに伴う臨床症状はPCSによるCPPの後遺症であると考えられています。
PCSの診断
I. 臨床症状
比較的特徴的な症状は.下腹部痛.腰痛.深部性交痛の「三痛二弱」.月経量や膣分泌物が多く.陽性反応が少ないことです。 腹痛や腰痛は.若い月経のある女性に多くみられます。 下腹部痛は強さと持続時間がまちまちで.時に大腿部や臀部にまで及んだり.仙骨後部の痛みとして表れ.月経の前後や疲労.立位での骨盤静脈混濁の増加で悪化し.横になって大腿部を高くすると緩和される。 痛みは急性のものと.慢性の鈍痛として現れるものがあり.多くは両下肢の重苦しさを伴い.前かがみなどの姿勢の変化により突然引き金となる痛みを生じることがある。
性交時の骨盤の充血により.PCS患者の71％が性交痛.65％が性交後痛に悩まされ.66％が月経困難症で.月経の増加や膣分泌物を伴うことがある。また.24-45％の患者が膀胱刺激や機能性胃腸症状に悩まされている。 静脈うっ滞により.内皮や平滑筋からサブスタンスPやニューロキニンA.Bなどの血管拡張物質が放出されるため.このグループの患者さんには不安や抑うつなどの植物性機能障害の症状が出やすいとされています。 婦人科的検査では.患者によっては外陰部.大腿部.臀部に静脈瘤を認めます。子宮頸管の痛みと染みを認めます。子宮は可動性で.ほとんどが後方で柔らかく.卵巣圧痛はPCSの診断に感度94％.特異度77％とされています。
II.補助的な検査
1.非侵襲的な検査
(1) 経腹腔または経膣カラードップラー超音波検査：骨盤の円周または線状で直径5mm以上の拡張した静脈.ドップラー超音波で卵巣と子宮の周りに複数の拡張した静脈エコー.遅い血流（3cm/s）または末端の逆流を伴う.両側骨盤静脈瘤につながる拡張子宮筋弓状静脈などが特徴である。 静脈瘤の程度や変動するダブルフローピークの改善.子宮肥大.子宮内膜肥厚.多嚢胞性卵巣の変化などが.バルサルバ法によるドップラー超音波検査で観察できる。
(2) CTまたはMRI：CT.MRIともに.卵巣.子宮.広頚筋.傍膣の周囲に拡張し歪んだ増加管状血管構造を持つ蛇行した骨盤静脈を示す。 卵巣静脈と腎静脈の同時視認は.腎静脈の逆流を示唆する場合があります。 近年.PCSの非侵襲的検査として.CTでは上層と下層を別々のタイミングで撮影しなければならないのに対し.MRI静脈撮影は3D画像技術により同じ循環時間で血管を描出できるため.好んで使用されるようになっています。 しかし.これらの検査はすべて仰臥位で行われるため.曲がりくねった骨盤内静脈が相対的に緩和された状態になり.軽度の静脈瘤が隠されてしまいます。 PCSに対するMRI.CT.超音波の感度はそれぞれ58.6％.12.5％.20％と報告されています。
2.侵襲的検査：主に外陰部.子宮.大腿部の静脈穿刺による静脈造影検査や腹腔鏡検査がこれに当たる。
(1)静脈造影：PCSの骨盤静脈スコアシステムは.卵巣静脈径1-4.5-8.>8mm.造影剤滞留時間0.20.40s.骨盤静脈うっ滞および／または同側または対側の内腸骨静脈うっ滞が軽度.中度.重度をそれぞれ1-3で.スコア5以上をPCSと診断。卵巣静脈径6mmはカット値として使用.その の陽性適中率を示した。 現在.PCSの診断には.立位または斜位での骨盤内静脈造影または選択的卵巣静脈造影が「ゴールドスタンダード」とされています。 したがって.いくつかの検査が陰性であっても.臨床像が支持的であれば.診断を確定するために骨盤内静脈造影を行う必要があります。 また.逆流の有無.対側静脈の画像.鼠径部.外陰部.直腸.下肢の静脈の拡張を観察することができます。
(2) 腹腔鏡検査：腹腔鏡検査によるPCSの診断感度は40％であり.骨盤内静脈の蛇行.肥厚.クラスター化などが認められる。 腹腔鏡下でのPCS診断では.腹腔内圧を下げ.Trendelenburg位を用いることで陽性率が向上することが文献で報告されています。
PCSの鑑別診断
PCSは.慢性骨盤内炎症性疾患.子宮内膜症.多嚢胞性卵巣症候群と鑑別する必要があります。
PCSは.慢性骨盤内炎症性疾患の急性発作.二次性.進行性月経困難症.小さな子宮.薄い子宮内膜.月経異常.無月経.多毛症などの内分泌異常の炎症兆候や病歴がなく.一般的に妊娠に影響を与えないものです。 卵巣部のより特異な圧痛を除けば.婦人科検診で骨盤底圧痛結節などの陽性反応はなく.抗炎症治療は無効で.他の部位に静脈瘤を伴うことがあります。
PCSの50％は多嚢胞性卵巣を呈している可能性がありますが.PCOSの多嚢胞性卵巣は.ほとんどが3-5のクラスターになった大きな卵胞で.緩く浮腫んだ間質に中心的に分布し.卵胞の直径はPCOS患者よりかなり大きいという点で異なっています。 また.骨盤内癒着.非定型月経困難症.神経症.泌尿器科疾患.消化器疾患との鑑別が必要である。
PCSの治療法
(i) 一般治療 安静と姿勢の調整により.骨盤の血流状態を改善する。 骨盤筋の緊張を高め.子宮の位置を矯正することで静脈の捻転を改善する身体運動と.心理療法で補完する。
(ii) 薬物療法
薬物治療は短期的な緩和であり.病気を治すことはできませんし.薬を止めた後や服用の途中で再発することもあります。
1.卵巣機能を抑制する薬物。
(1) プロゲステロン：プロゲステロンは卵巣機能を抑制し.血管緊張を高める作用があり.作用発現が速やかである。 しかし.維持期間が短く.薬剤を中止したときや治療中に再発することがあります。
(2) ゴナドトロピンアゴニスト：MPAに比べ血管収縮力が強く.骨盤内のうっ血を改善し.性交痛を緩和することができる。
(2) 血管緊張改善剤：ジオスミンは微粉化により生成されるフラボノイド化合物である。 ジオスミン500mgは.毛細血管の透過性を低下させ.静脈壁の張力と毛細血管抵抗を増加させ.子宮収縮を緩和・抑制する効果があります。 特に性交痛については.2-3ヶ月の投薬で症状が大幅に改善されます。
その他のアロパシー薬：非ステロイド性抗炎症薬.鎮痛薬.神経調節薬.精神療法薬などが含まれます。 また.リドカインや血管拡張剤の仙骨内注射.漢方浣腸の塗布は.短期的に一定の症状緩和効果があることが報告されています。
(iii) 外科的治療
1.子宮吊り上げ.眼底靭帯短縮術：生殖機能の温存が必要な後方子宮の患者に対し.子宮の位置を変え.骨盤内のうっ血を改善することにより症状を緩和させる。
2.広靭帯筋膜切除術：広靭帯裂傷による若年PCS患者だが.2人目の妊娠には帝王切開が必要で.そうでなければ修復が失敗する可能性が高い場合。
卵巣静脈の結紮および/または切除：卵巣静脈の結紮は切除よりも効果的である。 術前にPCSを呈したドナー腎の女性を対象とした研究では.77％の患者さんが術後に症状を改善したことが明らかになりました。 現在.チタン製クランプによる腹腔鏡下両側卵巣静脈クランプは.最大78％の有効性を有しています。
4.血管塞栓術：塞栓術は有効かつ低侵襲であるだけでなく.卵巣血管に付随する神経を温存することができ.術後の寛解率は80-100%です。 内腸骨静脈と卵巣静脈の間には交通枝があるため.卵巣静脈の静脈弁が正常に機能していても.静脈瘤が内腸骨静脈から血液を受け取っている可能性は否定できないのです。 そのため.拡張した不全卵巣静脈や.その平行卵巣枝.本幹や直接腎静脈に入る枝の塞栓術を提唱する著者もいます。
卵巣神経叢と内腸骨神経叢の交通が確認された場合.効果を確認し再発率を下げるために段階的な内腸骨静脈塞栓術が必要です。 塞栓剤は通常.明るい無水アルコール.タラ肝油酸ナトリウム（泡状の塞栓剤にすることができる）.バネ鋼製リングが使用される。 これらの塞栓剤は.細胞表面のタンパク質を変性させ.血栓症を引き起こす可能性があります。 塞栓剤を手動で5分間注入し.変性が完了した時点で拡張した静脈の直径より1～3mm大きいスプリングリングを注入して連結します。 血管塞栓術の副作用は少なく.発生率は4％で.主に疼痛を伴う塞栓後症候群.血栓性静脈炎.再発.異所性塞栓症.卵巣痙攣などがあり.後者はほとんどが自己完結型で無症状.特別な管理の必要はない。
5.子宮全摘術と両側付属器切除：骨盤内には豊富な血管交通が存在するため.両側付属器切除を行わない単純子宮全摘術では血管交通を完全に遮断できない可能性があり.PCSによるCPPの治療には適していません。 外科的切除後のホルモン療法による寛解率は67％である。 手術後の再発率は20％であり.PCSの多因子性病態が関係していると考えられています。
6.その他の治療：先に述べたように.PCSの発症には解剖学的要因が関与しているため.症状のある骨盤内静脈瘤の患者においては解剖学的異常の存在に注意し.それに応じた治療を行う必要があります。
結論として.PCSはありふれた疾患でありながら.臨床医に認識されにくい血管疾患であり.その症状は多様である。 診断は画像診断によって促進され.選択的卵巣静脈造影は「ゴールドスタンダード」です。一方.薬物療法や外科的治療の効果は不確実で.すべての治療法は長期間の有効性が要求されます。 手術とは異なり.血管塞栓術は痛みが少なく.入院期間も短く.回復も早く.特に精神的ストレスや敏感な患者さんには塞栓による心理的影響が少ないと言われています。 現在では.この病気の治療法として選択されるようになりました。