エプステインは1970年代に初めて報告されました。 病因:心室裂孔症候群の病因は完全には解明されていない。 大脳皮質のくも膜下腔におけるシャントサイフォンや脳脊髄液の流れに対する抵抗の増大による過剰な排液が原因ではないかというのが大方の見方である。 裂孔原性脳室症候群の発症には.様々な要因が影響すると考えられる。 シャント手術時の年齢が若いほどラクナ脳室が発生しやすく.手術前の脳室の大きさやシャント手術後にシャントチューブの調整のための外科的探針を行ったかどうか.シャントバルブの種類も疑われる要因です。 臨床症状:間欠的な頭痛の再発.吐き気と嘔吐.意識障害.四肢の脱力.発作.シャント弁の充填遅延を呈する患者が多い。 その他.眠気.呼吸困難.眼症状で始まるラクナ脳室症候群の症例が報告されており.一旦視覚が侵されると回復が困難である。 画像は主に心室の狭窄を特徴とする。 腰椎穿刺圧は.症候期に著しく上昇する。 一般に.起立時に悪化し.横臥位で減少する頭痛は.過剰な排液による頭蓋内圧の低下が原因であることが多いようです。 慢性または断続的な頭痛の患者は.片頭痛と区別する必要があります。 治療:脳室裂症候群は.積極的に外科的な治療を行う必要があります。 適時の管理により予後は良好である。 ラクナ脳室症候群の進行は視力を伴うことが文献で報告されており.一度視力が低下すると回復は極めて困難とされています。