I. 概要
外傷後水頭症（PTH）は.脳外傷後によく見られる合併症の一つで.脳脊髄液の分泌増加.（および）吸収障害.（および）循環障害による脳脊髄液循環動態の異常変化により.脳脊髄液が頭蓋骨内の脳室または（および）くも膜下空間に異常蓄積し.その一部または全部が異常肥大することによって発症します。 PTHの発生率は様々であり.重症脳外傷患者の治療成功率の上昇に伴い.著しく増加すると報告されている。
PTHの分類
PTHは.発生時期.圧迫部位.心室系の閉塞の有無.臨床状態により.以下のように分類されます。
(i) 発症時期による分類。
急性期：受傷後3日以内。
(ii) 亜急性期：受傷後 4～13 日。
(iii) 慢性：受傷後14日以上。
(ii) 圧力による分類：測定された圧力（腰椎穿刺）により.高圧（正常範囲以上）と正常圧（正常範囲内）に分類される。
(iii) 脳脊髄液の貯留部位による分類。
(i) 脳室内水頭症：脳室系の単純な肥大。
(ii) 脳室外水頭症：脳室外の空洞に脳脊髄液が貯留し.脳室拡大を伴う場合（伴わない場合もある）と.脳室外水頭症になる場合があります。 後者のうち.脳脊髄液循環に直接連絡して貯留するタイプと.硬膜下浸出液とも呼ばれる制限されたタイプの2種類があります。 水頭症は.臨床的には脳室内水頭症と考えるのが一般的である。
(iv) 心室系における閉塞の有無による分類。
(閉塞性：脳室間孔.第3脳室.中大脳水道.第4脳室など.脳室系のどこかが閉塞すると.閉塞性PTHになることがあります。
(ii) 交通：脳室系は閉塞していないが.脳の凸面または（および）頭蓋骨底部のくも膜への癒着.または（および）頭蓋内還流静脈の閉塞による脳脊髄液の再吸収障害が原因である。
(v) 臨床状態による分類
(i) 進行性：PTHに関連する臨床症状が進行性である患者さん。
(ii)insidious：心室肥大にもかかわらず.PTHに関連した臨床症状を示さない患者。
静態：脳脊髄液の異常貯留が止まり.脳室系の拡大もなくなり.PTH関連の臨床症状が進行しない状態。
発生機序と危険因子
(i) 発生メカニズム 水頭症の正確な発生メカニズムは解明されていない。 TBIの多様性と複雑性から.PTHの発生メカニズムについては.いまだに複数の理論や仮説が存在しています。 主なものは以下の通りです。
(1) 脳室系の機械的閉塞：TBI後の脳室内出血は.脳室間隙.第3.第4脳室の閉塞により急性期のPTHを引き起こすことがあるが.脳室近傍.特に後頭蓋窩の出血は.脳室系の変形・変位.閉塞に至る職業病的な影響を起こしやすい。TBI後の片半球の大きな脳梗塞や脳浮腫もPTHに至る脳室系の変形・変位メカニズムの一つである。 また.TBI後に心室系に新しい隔壁ができると.PTHになることがあります。
(ii) 再吸収障害：多くの学者は.TBI後のSAHによってクモ膜下癒着やクモ膜顆粒の線維化が起こり.脳脊髄液の再吸収障害が起こることがPTHの主な原因の一つであると考えており.TBI患者の外科治療時に発生する組織片が術後の組織癒着やクモ膜顆粒の機械的閉塞を悪化させるとしています。 クモ膜顆粒の機械的閉塞のリスクは.再手術の患者さんでより高くなります。 頭蓋内感染も組織癒着を悪化させる要因としてよく知られています。
(iii) 脳組織の変位と脳脊髄液の動態変化説：デバルキング減圧術を行った重症TBI患者において.PTHの発症と大脳半球間の硬膜下液貯留に相関がある。 デブリドマン減圧後の変位した脳組織の再配置や開頭後の脳脊髄液の動態の影響により.硬膜下浸水を起こし.PTHに発展することがあります。
(iv)くも膜下裂による体液の不均衡や.（および）過度の脱水・利尿は.硬膜下液の形成に至る一般的なメカニズムの一つである。
(ii) 関連因子 PTHの発症に関連すると考えられる主な因子には.以下のようなものがあります。
(くも膜下出血と脳室内出血：多くの学者は.脳室内出血は脳内の脳脊髄液循環経路に影響を与え.くも膜下出血はくも膜下癒着とクモ膜顆粒の線維化を引き起こし.いずれもPTH発症の大きな危険因子となると考えています。
(ii) 一次損傷：損傷が重傷であるほど.術前昏睡時間が長いほど.術前頭蓋内圧が高いほど.PTHの発生率は高くなる。
(iii) 年齢：PTHは年齢に関係なく発症しますが.高齢で生存している方の発症率は高くなります。
(頭蓋内感染：頭蓋内感染はくも膜下癒着を悪化させる主な要因の一つであり.脳室炎は介入を要するPTHの高危険因子である。
フラップの減圧と術後の半球間硬膜下浸出：フラップ減圧時に減圧窓の上縁が正中線に近すぎる（25mm未満）ことがPTH発症の独立した危険因子であることが示唆されており.また術後に半球間硬膜下浸出を生じた者はその後の脳室内水頭症のリスクが高くなると言われています。 その他の要因：頭蓋底骨折はPTH発症の危険因子であり.受傷後の頭蓋底のくも膜癒着の発症と関連する可能性があります。
IV. 診断と鑑別診断
(I) 診断基準
頭蓋脳外傷の病歴.典型的な臨床症状.画像所見に基づき.中国におけるPTHの診断基準を以下のように策定した[1, 2, 4, 5-10]．
病歴：頭蓋・脳外傷の既往は明らかである。
2.臨床症状
頭痛.嘔吐.意識障害が主な症状であることが多い。 亜急性および慢性の高気圧性PTHでは.視神経乳頭水腫または（および）低血圧を認めることがある。
(ii) 正常圧PTHでは.認知機能障害.歩行不安定.尿失禁の古典的三徴候のうち1つまたは複数が見られることがある。
(iii) 受傷後又は術後早期に臨床状態が改善し.その後意識障害や神経学的状態の悪化が認められるTBI患者.PTHの伸展が進行し術後減圧窓を有する患者.低スコアの神経学的状態が持続している患者など。
3.画像診断：頭蓋内CTスキャンやMRI検査は.PTHの臨床スクリーニングに最もよく用いられる画像診断法です。 PTHの診断のための画像ベースは
必要な徴候：水頭症の診断には.画像上.脳室系の進行性の拡大が必要であり.典型的には側脳室前頭角の拡大.第3脳室の丸み.側頭角の拡大.少数の患者では脳室系の非対称の拡大が認められる。
(ii) 補助徴候：患者によっては.拡大した脳室の周囲に低輝度（CTスキャン）または高信号（MRIのT2強調画像）の脳脊髄液漏出を認めることがあり.これはPTHの診断のための補助徴候である；また脳の凸側の脳溝の狭窄も.正常圧PTHの診断のための補助徴候である。
追加検査：MRIによる脳脊髄液の動態評価が可能な病棟では.診断の確立のために使用する。
4.腰椎穿刺：この検査ではPTHの有無は判断できないが.診断の精緻化や外科的治療の判断材料となる。 腰椎穿刺は.以下の目的のために.PTHの診断と管理におけるルーチン検査として含めるべきである。
(i) 圧力の測定：PTHが高血圧か正常圧かを確認するため。
(ii) 脳脊髄液検査：検査のための脳脊髄液の検体を採取し.手術の有効性を評価し.手術の禁忌の有無を確認する。
(iii) 脳脊髄液排出効果検査：PTHと単なる脳室代償性肥大の鑑別に役立ち.また正常圧水頭症がシャント手術に適しているかどうかのスクリーニングに役立つ。通常.腰椎穿刺ごとに30mlの脳脊髄液を排出し.排出前後の神経機能状態の比較を行っている。
(ii) 鑑別診断
脳萎縮はTBI後によく見られる現象で.PTHに類似した臨床症状や脳室系の代償性肥大を示すことがあり.PTHとの鑑別が必要である。 脳萎縮は.びまん性軸索損傷や脳低酸素症の後によく見られ.典型的な画像表現としては.脳溝の拡大を伴う脳室系の拡大.脳室周囲の滲出性低密度を認めないことである。 一方.純粋な硬膜下浸出液のものは.MRIのT1.T2強調画像でそれぞれ低信号.高信号であるのに対し.後者はともに高信号で.低密度の慢性硬膜下血腫との鑑別が必要である。
V. 予防
PTH発症のメカニズムや要因を前提に.予防策としては.過度の脱水・利尿を避けること.脳室系の閉塞要因（頭蓋内出血.脳浮腫.脳梗塞など）を速やかに取り除くこと.術中に術野から出血をできるだけ取り除き洗い流すこと.出血による癒着を減らすために術後早期に血尿を流し.髄液の戻り経路をふさぐこと.などの危険因子を減らし最小限に抑えることに焦点を合わせる必要があります。 PTHの原因となる炎症性癒着による機械的閉塞を軽減するため.術後の髄液漏れや頭蓋内感染を防ぐために.術中の無菌的処置や可能な限り硬膜低位縫合糸の使用を行うこと。
VI. 治療
(i) 治療方針
臨床的に重要でないPTHの患者については.水頭症の患者の中には静穏な状態で.あるいは徐々に自然治癒する場合もあるため.経過観察を優先すべきである。 しかし.意識状態や神経学的状態の臨床的に著しい悪化.減圧窓外での拡張の進行性悪化.画像上の典型的な徴候を伴う進行性悪化のある患者は.速やかに治療する必要があります。
1.一時的な処理方法。
薬物療法：脳脊髄液の分泌を抑制する薬剤や頭蓋内圧を下げる浸透圧脱水剤・利尿剤などを使用します。
手術療法：腰椎間欠穿刺.腰部プール制御ドレナージ.脳室外ドレナージ.オマヤカプセル皮下埋め込みなどにより.一定量の脳脊髄液を放出し.一時的に頭蓋内圧の緩和.血性脳脊髄液の排出.頭蓋内感染の制御を行います。
2.恒久的な処理方法。
脳脊髄液体腔シャント：現在もPTH治療の主流である。 側脳室-腹腔シャントはその筆頭で.側脳室-心房シャントは徐々に減少していますが.腹部手術の既往があったり.シャント後に腹部感染を起こしたりした場合には.今でも欠かせない選択肢の一つとなっています。 交通性PTHの場合.腰部プール-腹部シャントが使用されることもあります。
(ii) 脳脊髄液の頭蓋内分流：内視鏡的第三脳室瘻が最も多く.次いで内板瘻.中脳カテーテル.脳室内のヒアルロン酸中隔瘻.新生児中隔瘻が挙げられる。
(ii) 永久保存処理の技術的側面
1.脳脊髄液バイパス術の禁忌：使用するバイパスの種類にかかわらず.効果的にコントロールされていない頭蓋内感染.バイパスルート上の感染巣の存在.腹腔内の感染の存在.頭蓋内出血後の脳脊髄液検査異常などを手術の禁忌として挙げています。
2.心室穿刺部位とチューブ挿入長：側脳室-腹腔シャント.側脳室-心房シャントでは.前頭部穿刺と後頭角穿刺が最も一般的である。 前頭角穿刺点は通常.正中線の横2.5～3cm.生え際の内側2cmまたは冠状縫合の前.後頭角穿刺点は通常.正中線の横3cm.外後頭隆起の上6～7cm.設置深さは脳室内2cm.シャントの脳室側端を側脳室前頭角に設置する場合.シャントの癒着や閉塞の発生率は最低となります。
3.シャント腹側端の腹部切開と治療：手術の容易さ.最小限の手術外傷.術者にとって最も身近なアクセス.患者の個々の状態などを原則とします。 通常.小さな腹膜切開でシャントを腹腔内に設置し.腸の動きによってシャントの腹側端部を骨盤腔内に下げることができます。 シャントの腹膜側の端から.遠位端が骨盤腔内に入ることができる長さが適切である。
4.シャント管の選択：固定圧力管と調整可能な圧力シャント管2つのカテゴリを含むシャントチューブ。 手術前に.腰椎穿刺で測定した初期圧力に応じて.固定式加圧チューブの種類を選択し.調節式加圧チューブの初期圧力を設定する。 調整型シャントの利点は.術後にシャントポンプの設定圧を臨床的・画像的な経過観察に基づいて調整し.術後のシャントの過不足を減らすことができることです。 抗菌シャントや吸引防止装置を推奨する。
5.硬膜下水の管理：硬膜下水の大部分は自己修復性であるが.少数のものは進行して占拠作用を引き起こしたり.慢性硬膜下血腫に変化したりする。 症状や徴候がある患者には.ボアホールドレナージ.硬膜下腹膜シャント.側脳室腹膜シャント（脳室拡大がある場合）などが選択肢となる。 厚い腹膜形成を伴う少数の症例では開頭術が必要となる。
6.脳脊髄液の頭蓋内分流：内視鏡的第三脳室造影術は.閉塞性水頭症の治療法として認められています。 内視鏡的治療は.シャントの失敗例や新しい脳室内隔壁が存在する場合にも有効な選択肢となります。 脳脊髄液の頭蓋内分与の実施は.関連する標準化された原則に従うべきである。
(iii) 有効性評価
術後の短期的な効果判定は.通常.術後1日から14日の間に選択する。 長期的なフォローアップは.通常.術後1ヶ月から1年以上です。
PTH後の有効性の評価には.主に臨床的なパフォーマンスと画像的なパフォーマンスの2つの側面があります。 最も重要で信頼性の高い評価指標である臨床成績の評価には.主に意識状態.神経学的状態.減圧窓の張力.認知機能.排尿機能.日常生活能力などが含まれます。
画像評価は.主に頭蓋CTまたは（および）MRIによる経過観察です。 術前の肥大した心室が画像上縮小しているかどうかは.信頼できる評価指標ではありません。 術前に高気圧性PTHを有する患者では.拡大した心室が術後に縮小することがあるが.等圧性PTHを有する患者では.長時間の伸展変形により.心室系がほとんど縮小しないか.変化しないことがある。 術前に心室系の周囲に漏出がある場合.術後の漏出の減少が信頼できる評価指標となる。
(iv) シャント手術後によく起こる合併症とその対処法
出血性合併症：頭蓋内出血.硬膜下出血など様々なタイプの出血を含み.出血部位.出血量.対応する臨床症状の有無により.保存療法または外科療法が採用されます。
2.感染性合併症：頭蓋内感染.切開感染.腹部感染.穿刺路感染など。必要なデブリードマンと抗感染治療を前提に.感染を有効にコントロールできない場合は.できるだけ早くシャントを抜去し.感染を有効にコントロールした後に適宜治療する必要があります。
シャント関連の合併症としては.シャントの閉塞（心室端.シャントポンプ.腹部端に多い）.骨折.露出（チャンネル表面の皮膚潰瘍）.異所性（腹部端の腸管腔.膀胱.膣.胸郭.心膜.胃.腹腔から皮膚への脱出など）などがあります。 このような合併症が発生した場合.通常はシャントを抜去し.感染がないことを確認してから適切な治療を行う必要があります。
4.シャント異常：シャント過多.シャント不足が含まれる。 前者は主にラクナ脳室症候群として現れ.患者によっては硬膜下浸出液や出血を起こすことがあります。後者は臨床症状の改善が見られない.脳室系の縮小が見られない.水頭症の徴候が増加するなどの症状が現れます。 圧力調整型シャントは.設定圧力を調整することで.脳脊髄液の排出をコントロールし.シャントの過不足を緩和することが可能です。 定圧シャントを使用している場合は.シャントポンプの交換が必要です。 また.シャントが過剰な場合は.患者の状態が許す限り.早期に頭蓋修復を行うことで緩和される場合があります。
5.その他の合併症：てんかんを含む。 てんかんの臨床プロトコルに沿って管理する。
VII.ノート
1.頭蓋脳外傷後の水頭症の診断と治療に関する中国専門家コンセンサスは.中国における脳神経外科の専門家による指導文書であり.法的効力はない。
2.頭蓋外傷後水頭症に関連する研究が進み.関連するエビデンスに基づく医療が増えるにつれ.「頭蓋外傷後水頭症の診断と治療に関する中国専門家コンセンサス」は適宜改訂・改善される予定です。
3.外傷後水頭症の診断と治療に関する中国専門家コンセンサスは.成人患者にも適用可能である。