小児白血病は.造血幹細胞の分化がどこかの段階で阻害され.悪性に増殖する疾患であり.小児白血病の発症率は人口10万分の3〜10万分の4と言われています。
小児急性白血病では.急性リンパ性白血病（ALL）が約65％.急性骨髄性白血病（AML）が約25～30％を占めています。過去30年間.この病気に関するあらゆる角度からの広範で綿密な研究により.その性質と臨床治療効果に関する人間の理解は大きく発展し.小児ALLは治る悪性腫瘍となった。
I. 病因と病態
白血病の病因は解明されていないが.一般に人間の白血病の発生は物理的.化学的.生物学的な要因に関連していると考えられている。放射線.ウイルスなどのように.異常なクローンを生成する骨髄細胞への損傷を引き起こす.細胞が分化し.成熟することはできませんが.無制限と無制限の成長を提示し.小児白血病を引き起こす可能性がある要因は次のとおりです。
1.ウイルス感染.それは鶏.マウス.猫.テナガザル自然白血病組織などの特定の動物が白血病ウイルスから分離することができることが確認されている.ヒト成人T細胞白血病とヒトT細胞白血病ウイルスが関連しているが.これまでのところ.何の研究は.ウイルスと小児白血病は明確な関係を持っていることを証明することができます。
2.環境要因は.電離放射線が白血病.日本.広島.長崎を引き起こす可能性があることが確認されている原爆を爆発し.2つの場所での白血病の発生率は放射線領域30倍と17倍.妊娠の初期段階で妊婦を受けていない.放射線を受けている白血病で生まれた子供のチャンスは5倍に増加しました。しかし.放射線検査を受信する出生後.小児白血病を引き起こす可能性が証拠はありませんが.放射線治療の高用量は.腫瘍の発生につながることができ.骨髄の毒性を引き起こす可能性が多くの化学物質は.抗がん剤などの白血病の発生につながることができ.バカ.農薬.重金属などを含む。また.近年探求されている原因として.電磁波の影響がありますが.最近のいくつかの大規模な研究では.電磁波は小児白血病を引き起こさないという結果が出ています。
3.白血病と遺伝の関係は.調査では.いくつかの家族は.白血病の遺伝的要因は.これらの家族にある可能性を示し.複数の白血病.または複数の病気の数世代.等に発生することが判明したが.また.環境要因の役割を無視できない.これらの家族は近親者に基本的に同じ環境であるので.それは今では一般的に家系内の複数の白血病の発生.内部および環境要因の複合効果によるものと考えられています。また.双子胎児の白血病の研究では.双子胎児は子宮内.生後を問わず同じ環境にあり.環境要因が発症に何らかの意味を持つため.双子胎児の白血病は遺伝とは言えないと結論づけられた。
近年.特定の先天性疾患.特に免疫不全の人の白血病の発症率が一般人より高いことが指摘されている。上記の遺伝性疾患には染色体異常があり.また遺伝子の変異があり.変異した白血球の一部が産生され.患者の免疫系がそれを除去できない場合.この制御できない細胞が増殖を続けるため.白血病に発展するのである。
II. 病気の分類
急性白血病は.急性リンパ性白血病と急性非リンパ性白血病に大別され.急性骨髄性白血病とも呼ばれますが.小児白血病では急性リンパ性白血病が約70～80％を占めます。
臨床症状
各種小児白血病の主な臨床症状は基本的に類似しており.発症は急性のものと緩徐なものとがあります。
初期症状
蒼白.貧血.全身倦怠感.発熱.食欲不振.原因不明の発熱のものもあれば.骨や関節の痛みを伴うものもあり.局所出血.鼻血.紫色の皮膚てんかん.小手術後の連続出血などの症状もあり.上記の症状の中から蒼白と発熱が最も多くみられます。
1.貧血.進行性貧血は小児急性白血病の顕著な症状の一つで.貧血はしばしば粘膜.青白い皮膚と脱力感.さらには活動後の息切れ.呼吸困難として現れ.貧血が発生し.主に正常な骨髄が白血病細胞によって浸潤されているが.骨髄の関与と貧血の程度は完全に一致していないです。
2.発熱.発熱は小児急性白血病に多く.小児の発熱パターンは一貫しておらず.微熱.不規則な発熱.持続的な高体温として現れることがあり.発熱の原因として考えられるのは.細菌.病原菌.マイコバクテリアや原虫による感染.白血病細胞の分解代謝物.視床下部への白血病細胞の浸潤などです。
出血はほとんどの小児急性白血病の子供に見られ.その程度は様々です。消化管出血.尿路出血は末期に多く見られ.頭蓋内出血は末期に多く見られ.主な死因の一つとなっています。
4.骨・関節病変骨.骨・関節痛.骨髄病変は小児白血病に多く.骨髄症状は病気の初期によく現れ.臨床症状は関節リウマチに似ていて.主に下肢関節や脊椎などの主要関節が侵されることが多いようです。一部の小児は胸骨下部の圧迫痛が現れ.痛みはしばしば発赤.腫脹.熱症状を伴わず.痛みの長さは様々で.数時間から数日.痛みがひどいときには.症状を緩和するために強い鎮痛剤と鎮静剤さえ必要になることもあります。小児急性白血病の骨・関節痛の原因は.白血病細胞が大量に増殖して骨髄腔の緊張が高まり.白血病細胞が骨内に浸潤して骨膜の下に入り込み.骨膜が剥離するためである。白血病細胞が浸潤した後.骨は破壊され.病的骨折などが発生する。骨格のX線検査では.骨粗鬆症.骨溶解.骨皮質の菲薄化と破壊.骨膜の増大.病的骨折などが確認できます。
5.リンパ節肝脾腫.リンパ節腫大は頸部に多く.次いで後頭部.耳の後ろに多く.全身のリンパ節腫大も多くみられます。白血病の子供では肝脾腫もよく見られる症状で.特に急性淋病では.肝脾腫は一般に柔らかい感触で.圧迫痛はありません。
6.皮膚・粘膜の障害.白血病の皮膚変化は一般的に皮下結節.口腔粘膜潰瘍.歯肉の腫脹.海綿状過形成がある。
その他の全身的な病変
小児白血病では.白血病細胞の組織への浸潤と出血のため.様々な全身病変の臨床症状が現れます。
1. 中枢神経系
近年.白血病治療の進歩に伴い.白血病患者の生存期間が長期化し.多くの化学療法剤が脳関門を通過できないため.中枢系に残った白血病細胞が増殖し.中枢神経系白血病が発生します。脳脊髄液圧やタンパク質が上昇し.白血球数が増加し.主に白血病細胞によるものです。
2. 精巣への浸潤 中枢神経系に加え.精巣もよく浸潤する臓器の一つで.臨床的には片側または両側の精巣肥大を主症状とし.少数の患者は腫れと痛み.やや硬い局部の感覚を持っています。
3. 3.腎臓は.最も頻繁に関与する臓器の一つです。尿の臨床的変化.血尿.蛋白尿などがよく見られます。
4.肺への浸潤.肺感染症の臨床症状がほとんど見られる。
IV. 診断と鑑別診断診断
小児の急性白血病の診断は.主に臨床症状と臨床検査.特に血液と骨髄像に基づいて行われ.白血病の診断を確定するためには骨髄原基細胞が30％以上であることが必要である。また.細胞形態学的検査.組織化学的検査が必要であり.細胞免疫表現型検査.細胞遺伝学的検査.分子生物学的検査も診断確定に非常に重要である。
(i) 血液像 典型例では.血液像に貧血.血小板減少.白血球の質的・量的変化が認められる。
1.赤血球とヘモグロビン.本症の小児の1/3近くは.ヘモグロビンが減少しています。
2. 血小板.50-60％の小児で血小板数が減少し.病期が進行すると顕著になります。
3.白血球.50％近くの子どもに総白血球の上昇がみられますが.20〜30％は正常.約20％は正常より低値です。
(ii)骨髄像
白血病の小児では.診断を確定するために骨髄吸引が必要であり.骨髄吸引により診断を確定することができます。
鑑別診断
急性白血病は.ある種の病気と鑑別する必要があります
1.骨や関節の痛み.関節リウマチや他の自己免疫疾患と誤診されることがありますが.一般的には.関節リウマチ貧血.肝臓や脾臓のリンパ節腫大はあまり明らかではない.時には識別するために骨髄吸引が必要です。
2.一次性血小板減少性紫斑病てんかん。
臨床出血が支配的で.皮膚紫てんかん.点状出血.時には消化管.尿路出血を伴うが.血液像はしばしば白血球.赤血球正常肝臓.脾臓は大きくないです。
3.感染症.例えば伝染性単核球症や他のウイルス感染症.発熱.表在リンパ節腫脹.血液像の異常リンパ球.しかし一般的には.ない進行性貧血.血小板減少.血清異好性凝集試験陽性.病気のコースは良性の自己限定性.いくつかのサイトメガロウイルス感染.毒素プラズマ症など。発熱.リンパ節.肝臓.脾臓の腫大.血液像の異常もありますが.臨床症状や経過.血液や骨髄の検査により.区別することは困難ではありません。
4.神経芽腫やリンパ腫など.白血病に似た症状を持つ他の腫瘍の骨髄転移ですが.電子顕微鏡などの病理検査で鑑別可能です。
5.再生不良性貧血
臨床症状や血液の変化が白血病に類似することがありますが.リンパ節腫大.肝腫大.脾腫大はほとんど見られず.骨髄検査で診断が確定できます。
V. MTCMタイピング
近年.小児白血病のMICMタイピング.すなわち骨髄細胞の形態学.免疫学.細胞遺伝学.そして分子生物学から.MICMタイピングは白血病細胞の生物学的.臨床的特徴をより総合的に反映させることができるので.病気と予後をより正確に判断でき.病気の治療を促進させることができるようになりました。
(I) 形態学的タイピング
1.小児急性リンパ性白血病.FAB型別は.このタイプの白血病をL1.L2.L3に分ける。
2.小児急性非リンパ芽球性白血病 FAB タイピングとして M1 . M2 . M3 . M4 . M5 . M6 . M7 。
(II) 免疫学的タイピング
免疫学的型別は.形態学的.細胞化学的検査を補完する白血病研究の基本ツールの一つとなっている。臨床的には白血病細胞に特異的な抗原は同定されていないが.免疫学的型別は急性リンパ球のタイプ（T細胞またはB細胞）とその分化段階の同定に役立ち.また形態的に未分化な白血病に対しては.細胞タイプの特定.混合型または二相性白血病の診断.急性白血病と他の造血器および非造血器の悪性腫瘍の識別に有用である。
1. 小児急性リンパ性白血病では.高感度マーカーとしてB系統のCD19とT系統のCD7.高特異性マーカーとしてB系統のCD19とT系統のCD3がある。これらの細胞性免疫学的マーカーを応用することで.小児急性白血病の95％について免疫学的タイピング診断が可能である。
2. 急性非リンパ球性白血病（ANLL）の免疫学的タイピング。
現在.ANLL診断におけるイムノフェノタイピングの精度は90％以上に達しており.主なイムノフェノタイプはCD13.CD33.CD15.CD14である。
その中でも.CD13とCD33はより広い反応スペクトルを有しています。
3. 細胞遺伝学的および分子遺伝学的タイピング
小児急性白血病の80％はクローン性染色体異常を有し.そのうち約60％は特異的染色体再配列であり.白血病細胞の核型は診断と予後に極めて重要である。
核型分類は臨床的に重要な意味を持つ
1.クローン性染色体異常は.急性白血病の診断に寄与する。
2.白血病の型別には.特異的な染色体再配列が用いられる。
3, 染色体異常は.病気の寛解・再発の指標として利用できる。
4.独立した予後指標となる。
5, 性染色体マーカーや常染色体多型マーカーは.AL再発の根拠として使用できる。
白血病の分子遺伝学的タイピングには.ブロッティング法.ポリメラーゼ連鎖反応法.蛍光in situハイブリダイゼーション法の3つの主要な手法がある。急性白血病の分子検査の診断目的は.以下の通りです。
1.分子診断により.分化過程での遺伝的変化が表現型的に明らかでない場合に.細胞株の特徴を特定することができる。
2.白血病に関連する非ランダムな染色体異常の検出。
3.細胞クローンの存在を検出する。
VI. 治療法
小児急性リンパ芽球性白血病の治療。
小児急性リンパ芽球性白血病は.臨床症状.細胞形態学的特徴.免疫学的および細胞遺伝学的症状により.標準リスク.中リスクおよび高リスクに分類することができる。
小児急性リンパ芽球性白血病の現代治療は大きく進歩し.いくつかの施設での治療経験によれば.小児ALLの長期生存の可能性は80％に達し.積極的な治療により治癒することも可能になってきています。この理想的な目標を達成するためには.小児ALLの異なるリスクレベルに応じて.対応する強弱の化学療法レジメンを使用し.早期かつ継続的な強化学療法の原則に従うことが必要である。
小児ALLの長期無病生存のための対策は.世界中の複数の治療白血病センターでの現在の研究に見られるように.化学療法が好ましく.主要な有効な治療法である。小児ALLに対する化学療法は以下の通りです。
1.寛解導入療法 ;
2.固相化療法 ;
3.髄外白血病の治療。
4.早期集中治療。
5.維持療法。
小児急性非リンパ球性白血病の治療法
この20年ほどの間に.小児急性非リンパ球性白血病の細胞形態.免疫表現型.細胞遺伝学.さらには分子生物学が深く理解され.治療戦略や方法が改善・革新されてきました。-60%. しかし.小児急性非ホジキンリンパ腫の有効性は.はるかに低い。この20年ほどの間に.小児急性淋病の治療は寛解率が向上し.長期無病生存率も大幅に改善しましたが.小児急性淋病の主で達成可能な方法は.依然として化学療法です。小児急性淋病の化学療法は.寛解導入療法と寛解後の維持療法に分けられる。
VII. 予防について
白血病の発生率は10万人あたり約4人で.さらに他のさまざまなタイプの血液患者が近年増加傾向にあり.どのように白血病の発生を防ぐかは悩みの種です。
現代医学の研究では.機嫌の悪さが罹患の原因の一つであることが確認されています。中医学から見ると.情緒不安定やイライラが人体の免疫障害を引き起こし.気の停滞が血の停滞を招き.気の停滞と血の停滞が体内の解毒機能の低下を形成し.骨髄や造血障害に影響を与え.血液系の病気を形成してしまうのです。
白血病の予防は.内的要因と外的要因の2つの側面に分けることができます。
内部要因は.自己免疫.人間の免疫力の向上を参照して.1つは.毎日の運動.活動を通じて.体力.身体の健康と活力は.病気に抵抗する能力を高めるように.第二は.楽観主義に依存して.生活に前向きな姿勢.ガスは百病を生成し.つまり.悪い気分は.このケースなので.病気の根本原因であり.我々は日常生活の中で学ぶ必要があり.落ち着いた気分.除外心配.身体の害に過度の感情の変化を避けることができます。
血液疾患の形成の外部原因は.現代医学は.環境汚染.核放射線.不適切な薬物.未知のウイルスなどがあると信じています。白血病ウイルスは.正常な動物の様々な存在する可能性があり.世代から世代へと渡すことができる.それは.一度外部のトリガー要因が発生した病気を引き起こす可能性を秘めている開発することができます。血液疾患の形成の内部および外部要因を理解し.人々は.血液疾患.汚染源から避けようとする外部要因.薬物のない任意の使用.自分の感情を規制する内部要因を防ぐ方法を発見した.生活に良い態度.前向きな姿勢を持っています。今子供白血病.2歳 – 都市白血病の子供たちの増加の結果.約1/3のための都市の子供たちのアカウントは.主に4歳の子供たちは.家の改修による汚染の原因を排除しない.ので.リフォーム.塗料.床タイル.合板などで使用されている一般的な接着剤。は.人体への損傷を引き起こし.ホルムアルデヒド.鉛.愚かな.他の有害物質を放出し.弱い抵抗は.調査によると.白血病を引き起こすでしょう.によって引き起こされる熱のリフォーム 環境汚染は白血病の子供の増加の原因の一つである可能性があります。したがって.それは.材料のシステムの環境要件を満たすために家を飾るために最善の方法は.入居前に.それは1月よりも換気するために窓を開けることをお勧めします.テストするプロの室内環境試験部門を求める.生きる前に修飾されています。第二に.肥料.農薬.野菜.果物や他の食品を含むため.人体に害を引き起こすことが容易であるため.食事の衛生に注意を払うと.病気の発症は.その野菜.果物.最小限に生の.肥料.農薬や他の残基を使用して前に洗浄すること。薬物.クロラムフェニコール.細胞毒性抗がん剤.免疫抑制剤の使用に注意してください.医師の指導が必要ですが.また.長期的に使用しないでください.さらに白血病を引き起こす毛染めを使用しないようにしよう.普通の人の3-4倍のリスクである。それは今.人体への光の影響は.いくつかのも.小児白血病の発生率の増加は.夜に光への曝露に関連しているかもしれないことを示唆していると考えられ.加えて.注意が高圧線.変電所や電子レンジが使用されているから離れて滞在するように取られるべきです。
また.白血病を予防するためには.白血病の初期症状をいくつか理解し.早期発見とタイムリーな治療につなげることが重要です。
1.原因不明の発熱.貧血.出血.肝臓と脾臓のリンパ節の腫れ.筋肉と関節の痛みまたは胸骨圧迫痛.長い間腫れた歯肉の侵食.紫の皮膚のてんかん.など。
2.原因不明の各種血液細胞減少症.長年の治療無効.原因不明の白血球過多症。
3.小児の重症貧血.副腎皮質ホルモン剤で治療し.効果が著しい。
4. 白血球増加症.特に未熟な細胞の出現。
上記のような症状があれば.早めに病院へ。
VIII. ケア
1. 食事療法
患者の親はしばしば尋ねます。あなたは白血病になった後に食べることを避けたいですか.現代医学は.子どもたちが食べることを避けるべきではありませんと考えている.白血病患者は病気自体や化学療法の消化器系の副作用のために.病気を持っている後.食欲は.一般的に貧しいですが.しばしば非常に少し食べて.体は常に.タイムリーに補充しない場合は.タンパク質を消費します。しばしば子供の成長と発達に影響を与え.患者の内部バランスに影響を与える.これは患者がより多くの高タンパク.高カロリー.簡単に消化吸収される動物性タンパク質.より多くの果物や野菜.豆.大豆製品.より多くの品種.フルレンジを食べるように奨励されるべきであるが.脂肪の摂取量を制限することです。
2.感染症を予防する
白血病の子供は.休息と感染の予防に注意を払う必要があります。
1.保護隔離.混雑した公共の場所に行くのを避ける.訪問者.スタッフが交差感染.定期的な消毒を避けるためにきれいにするために影響を受けた子供.生活環境を連絡する前に慎重に手を洗う必要があります。
2.個人の衛生に注意を払う.口の中を清潔に保つ.毎日の温水や塩水座浴.慎重に感染の初期症状.早期治療を観察します。
3.栄養を増やす.食事衛生に注意を払う.高タンパク.高ビタミン.高カロリーの食事を与える.果物は.洗浄する必要があります皮をむいた。
4.暖かい援助と子供の世話.誠実な生活.病気を克服するための自信を構築します。