副腎腫瘍に有効な治療法とは?

  交感神経系は.外胚葉の原始神経堤にある交感神経生殖細胞から派生している。 妊娠5-6週目に交感神経生殖細胞の一部が胸部から移動して交感神経鎖などの神経節を形成し.他の部分は副腎皮質の中央部に移動して副腎髄質を形成する。 交感神経の生殖細胞は.色素芽細胞と交感神経芽細胞に成長し.両者はそれぞれクロマフィン細胞と交感神経節細胞を形成するために成熟します。 褐色細胞腫は副腎髄質に最も多く.神経芽腫.神経節神経芽腫.神経節神経腫は少ない。 後者の3つは.副腎以外の交感神経節や褐色細胞腫に多く見られる。  褐色細胞腫は副腎髄質.交感神経節.副交感神経節.または脈絡組織の他の部位に発生する。 アドレナリンやノルエピネフリン(時にはドーパミン)などのカテコールアミンが大量に分泌されるため.高血圧などの症状を引き起こします。 発症率は成人で0.Ol〜0.001%.高血圧患者の0.6〜1%を占め.小児では10%.悪性で主に播種性.家族性では10%で.一般に多発性内分泌腫瘍(MEN)II型.III型として知られる。 大多数は単発で.多発は10%程度です。 悪性褐色細胞腫の診断は.組織学的な基準では困難ですが.組織の局所浸潤や.リンパ節.肝臓.骨などの非褐色細胞腫組織の存在によって判断されます。 副腎外褐色細胞腫は.カテコールアミンを分泌するかどうかにより.機能性副腎外傍神経節腫または非機能性副腎外傍神経節腫と命名されることもある。  神経芽腫は交感神経系の副腎に発生する悪性度の高い腫瘍で.全身のどこにでも発生する可能性がありますが.副腎髄質に多く発生します。 小児に多く.通常6歳までに症状が現れます。 腫瘍は早期に転移し.診断時に約70%が肝臓.脳.骨髄.リンパ節.骨に転移を認めます。 神経芽腫細胞は.カテコールアミン.ノルエピネフリンおよびエピネフリンを効果的に合成できないが.前駆体のドーパミンを合成しその代謝物を排泄できるため.ほとんどの神経芽腫にカテコールアミン取り込みメカニズムが存在する。  交感神経芽腫およびガングリオンウロマは.神経堤に由来する高分化型腫瘍で.胸椎に隣接する後胸部中隔に最も多く.小児および青年期に発生することが知られています。  MIBG(メタヨードベンジルグアニジン)は.ノルアドレナリンと同様の吸収・蓄積機構を持ち.アドレナリン系腫瘍に高い親和性を持つことが分かっています。 そのため.131I-MIBGはこのような腫瘍の画像診断に用いられるだけでなく.高用量の131I-MIBGによって高吸収を示す特定の病変を効果的に治療することができます。