先天性心疾患はどのように治療するのですか?

  目的:先天性心疾患は,特に成人では三尖弁閉鎖不全を併発することが多い. 弁形成術は弁置換を回避する有効な手段であり.術後合併症を減らし.長期予後を改善するために必要不可欠です。 この研究では,先天性心疾患における三尖弁閉鎖不全の管理における「edge-to-edge」弁形成術の使用について検討する.  方法:2002年1月から2010年12月までに,房室弁閉鎖不全を合併した先天性心疾患患者24例にedge-to-edge弁形成術を施行した. 先天性心奇形の内訳は.房室管奇形14例.二次卵円孔中隔欠損症9例.三心房心1例であった。  結果:院内死亡および術後合併症は認めなかった。 退院時に心エコーで測定した三尖弁閉鎖不全症は20例で皆無かわずかであり.軽度の逆流は4例であった。追跡期間は3ヶ月から108ヶ月(平均52.4±25.6ヶ月)であった。 心エコー検査では,三尖弁閉鎖不全がないか,あってもわずかな症例が10例,軽い症例が12例,中程度の症例が2例であった. 三尖弁狭窄はなかった。  結論:”Edge-to-edge “弁形成術は,三尖弁閉鎖不全を合併した先天性心疾患に対する有効な補助的方法である.  先天性心疾患は.特に成人の患者さんでは重度の三尖弁閉鎖不全を併発していることが多いようです。 現在.三尖弁閉鎖不全の臨床治療には.弁形成術と弁置換術があります。三尖弁置換術の手術死亡率や術後合併症の発生率は極めて高く.文献によると.三尖弁置換術の手術死亡率は14.3%~24.5%と報告されています(l-6)。 三尖弁形成術は.現在でも三尖弁閉鎖不全の治療法として選択されている手術方法です。 しかし.病変が複雑な重症三尖弁閉鎖不全では.三尖弁形成術が極めて困難な場合があり.術後の残存三尖弁逆流や三尖弁閉鎖不全の再発が依然として存在し.患者によっては再度三尖弁形成術や三尖弁置換術が必要になります(4)。 2002年1月から2010年12月にかけて.重度の三尖弁閉鎖不全を合併した先天性心疾患患者24名に.環状弁形成術と「エッジ・トゥ・エッジ」三尖弁形成術を行いました(7-11)。 「三尖弁閉鎖不全症の臨床結果は良好であり.以下のように要約される: データと方法:この24名の患者群では.15名が男性.9名が女性であった。 年齢は10〜60歳(平均35.1±5.34歳)であった。 先天性心奇形は.房室管奇形14例.二次卵円孔中隔欠損9例.三心房心1例であった。  全群とも全身麻酔および低体温体外循環下で三尖弁形成術を行い,ルーチンに体外循環を確立し,冷血心筋液によるカスケード灌流で心筋を保護した.まず右心房経路で心内奇形を矯正し.次に三尖弁の治療を行いました。 この患者さんは三尖弁輪が著しく肥大しているため.まず三尖弁輪形成術(ハードまたはソフト)を行っています。 マットレス縫合は.後中隔接合部の左側から始まり.前中隔接合部を横切り.環状形成リングを通過して結び目を作る中断マットレス縫合が使用されます。 三尖弁形成術の後.右室注水試験で三尖弁の著しい癒合を認め.edge-to-edge弁形成術で三尖弁閉鎖不全を修正する。 三尖弁逆流が明らかな前葉.中膜.後葉の自由端に牽引線を入れる。 右心室を水で満たし.弁の閉鎖状態を観察し.閉鎖が不十分な場合は.縫合部位を交換するか.あらかじめ縫合した縫合糸を追加し.edge-to-edge弁膜症縫合の最適位置を決定します。 5-Prolene縫合糸をリーフレットのフリーエッジの中点に通し.中断マットレス縫合糸を適用して “edge-to-edge “の三尖弁形成術を完成させる。 右心室に再注水して逆流の有無を確認し.弁尖近位端に逆流が残存している場合は.弁尖を直接縫合して排除し.弁膜計とHegar probeを用いて三尖開口部の面積を測定します。 体外循環を除去し.心外膜エコーで三尖弁閉鎖不全を確認した。  全例に退院前に心臓超音波検査を実施し.追跡調査時に心臓超音波検査で三尖弁機能を評価した。  退院時の心エコーによる三尖弁開口面積は2.8~3.6cm2,平均(3.2±0.4)cm2であり,三尖弁閉鎖不全は20例,軽度逆流は4例であった. 平均拡張期経肺動脈圧差は1.1-1.8mmHg(平均1.3±0.2mmHg).収縮期肺動脈圧は12-48mmHg(平均28.2±10.2mmHg)であった。  追跡期間3~108ヶ月.平均(52.4±25.6)ヶ月.NYHAクラスI心機能18例.クラスII6例.心エコーで三尖弁狭窄なし.三尖弁閉鎖不全良好10例.軽度不全12例.軽度不全2例.平均拡張期経弁圧差 1.1-1.8 mmHg(平均 1.4±0.3 mmHg)において後発死なし。 平均拡張期経弁圧差は1.1~1.8mmHg(平均1.4±0.3mmHg),肺動脈収縮期圧は11~47mmHg(平均18.3±9.8mmHg)だった.  解説 先天性心疾患では.肺動脈圧の上昇と左右シャントの長期化に伴う三尖弁輪の拡大により.重度の三尖弁閉鎖不全が生じ.特に成人患者に多い疾患である。 三尖弁閉鎖不全の残存と三尖弁閉鎖不全の再発は.その二次手術の重要な要因の一つである。 三尖弁置換術の手術死亡率が24.5%と高いのに対し.術後5年.10年の生存率は56~70%.45~52%です(l-6)。 三尖弁は肥厚や石灰化が少ないため.弁形成術に適しています。 効果的な三尖弁形成術は.手術による死亡率や血栓症の発生率を著しく低下させ.三尖弁置換術よりも有意に良好な長期生存率を維持し.三尖弁閉鎖不全に対する治療法として選択されるに至っています。  従来の三尖弁形成術は.ほとんどの三尖弁閉鎖不全を満足に解決することができる。 しかし.複雑な三尖弁病変の中には.三尖弁輪の拡大や三尖弁膜や弁下構造の異常が頻繁に起こるため.従来の三尖弁形成術は効果が低く.術後も三尖弁閉鎖不全が残存する患者もいます。 より良い結果を得るために.”edge-to-edge “三尖弁形成術のアプローチが補助的に使用されています(7-11)。 このうち.三尖弁閉鎖不全が良好な症例は20例.軽度の三尖弁閉鎖不全は4例であった。  edge-to-edge “弁形成術はAlifieriによって初めて提案され.脱出した僧帽弁を対応する前弁または後弁に縫合し.ダブルポートの僧帽弁を形成するものである。 この方法は.手術が簡単で.手術死亡率も低く.僧帽弁逸脱の外科的治療として.高い確率で行われるようになってきました。 近年.この手技は重症の三尖弁閉鎖不全に適用され.良好な結果を得ています(7-11)。 しかし.重度の三尖弁閉鎖不全を伴う先天性心疾患に対する「edge-to-edge」弁形成術の使用とその長期成績はあまり観察されていないのが現状です。 我々はこの方法を用いて.重度の三尖弁閉鎖不全を併発した先天性心疾患患者24名に対して.従来の三尖弁形成術に「edge-to-edge」弁形成術を併用し.満足のいく結果を得ることができました。 1.適応症:1.房室管奇形で.従来の三尖弁形成術後に注水試験を行い.三尖弁前縁と中隔弁自由縁の整列不良により三尖弁逆流が残存する患者 2.二次卵円孔中隔欠損で.右室拡張の合併により三尖弁輪の拡張と弁尖脱出が合併した成人 3.従来の三尖弁形成を行った結果.三尖弁が欠損し.中隔弁が脱出した患者 4.三尖弁形成が困難となった患者 三尖弁自由縁形成症。 2.術中の注意事項:1.すべての患者はまず形成リングを用いた三尖弁輪形成術を受けるべきであり.「edge-to-edge」手術はあくまでも補助的な方法であり.単独では行わない。 2.逆流部のリーフレット自由端に牽引線を残して右心室に水を入れて三尖弁の状態を観察し.閉鎖が不十分な場合は縫合部を取り換えるかプレ縫合器を追加してください。 3.自己心膜スペーサー5-プロレン糸を使用して.リーフレットの自由端の中間点を横切り.中断マットレス縫合を行い.「edge-to-edge」三尖弁形成術を完成させます。 これにより.縫合部位の張力が減少し.縫合部の破れを回避し.残存弁閉鎖不全の発生を抑制する。 4.成形した右心室に再度水を注入し.三尖弁の整列と残存逆流があるか.葉脈端に残存逆流がある場合は.その有無を検査する。 リーフレットは直接縫合することができます。  以上より,従来の三尖弁形成術後に不全が残存している場合,edge-to-edge法を三尖弁形成術に有効に用いることができ,満足のいく手術成績が得られると考えられる.