複視の原因となる発熱-側頭動脈炎

  巨細胞性動脈炎。
       巨細胞性動脈炎(GCA.側頭動脈炎.頭蓋動脈炎)またはホートン病は.血管の炎症性疾患で.多くの場合.頭部の大動脈.中動脈が侵される疾患である。 外頸動脈の枝はより頻繁に侵される。 血管炎の一種です。
  巨細胞性動脈炎という名称は.生検で確認される炎症細胞の種類を反映しています。
  巨細胞性動脈炎」と「側頭動脈炎」は.側頭動脈がしばしば侵されることから.互換的に用いられることがあります。 また.他の大血管を侵すこともあります(例:大動脈「巨細胞性大動脈炎」)。 側頭動脈の巨細胞性動脈炎は側頭動脈炎と呼ばれ.「頭蓋動脈炎」.「ホートン病」とも呼ばれます。
  看板です。
       女性と男性の比率は2:1と女性に多く.黒人よりも白人に多く見られます。 平均発症年齢は55歳で.55歳以下の人にはほとんど発症しません。
  患者は以下を呈する。
  独り言.発熱.頭痛.頭皮が柔らかく敏感.顎の違和感(噛むと顎が痛い).舌の違和感(噛むと舌が痛い).壊死.視力低下(目がかすむ).急性視力低下(突然の失明).複視(二重に見える).急性耳鳴り(耳鳴り).リウマチ性多発筋痛(50%に)炎症により目の血液供給に影響が出てかすみや.突然失明することがあります。 眼を侵す症例の76%で眼動脈が侵されることが多く.動脈炎性前部虚血性視神経症を引き起こし.両目の視力低下を伴って極めて突然発症することがあり.内科的な救急疾患となっています。
  この疾患は.突然の筋肉(骨盤.肩)の痛みとこわばりを特徴とし.高齢者に見られるリウマチ性多発筋痛と共存することがあります(1/4の症例)。 巨細胞性動脈炎とリウマチ性多発筋痛症は非常に密接に関連しており.しばしば同じ疾患過程の異なる症状であると考えられている。 側頭動脈炎に関連する他の疾患としては.全身性エリテマトーデス.関節リウマチ.重症感染症などがあります。
  診断的身体検査。
       頭部の触診では.有意な側頭動脈の脈動が存在するか.または存在しない。
  1.側頭部は圧痛がある場合があります。
  2.全身に脈拍の減少(動脈性拍動)を認めることがあります。
  3.眼底検査で虚血の証拠を指摘されることがある。
  臨床検査
       肝機能.肝機能検査.ALPアルカリフォスファターゼが特に逆説的に上昇する。
  炎症の指標となる赤血球沈降速度が60mm/時以上(正常値1~40mm/時).
  2.炎症のもう一つのマーカーであるCRPも通常上昇する。
  側頭動脈炎の診断には.血管の一部を切除し.組織に巨細胞が浸潤していないかを顕微鏡で観察する生検が最も一般的である。 患部はシート状であるため.血管上に非患部があり.生検でその組織を採取した可能性がある。長さ1.5~3cmの片側生検の感度は85~90%であった。 (最小1cm)。 したがって.陰性であっても診断を絶対に否定するものではありません。 したがって.生検は現在.臨床診断の確認.あるいは診断基準の1つとしてのみ考慮されています。
  画像検査 超音波による側頭動脈撮影では.ハローサインを生じる。 脳の造影MRIとCTは.一般に陰性である。 最近の研究では.超高解像度画像と造影剤注入を用いた3T MRIにより.この疾患を非侵襲的に.高い特異度と感度で診断できることが示されています。
  コルチコステロイドによる治療.通常は高用量のプレドニゾン(40*60mgを1日1回)。 眼動脈閉塞による不可逆的な失明を防ぐため.診断がついたら(生検で診断がつく前でも)投与を開始する必要があるのです。 ステロイドは生検による診断を妨げないが.治療開始後1週間が経過すると組織学的な変化が観察されることがあり.数ヵ月後に診断を確定するのは難しい。 プレドニゾンの投与量は2-4週間後に減量し.9-12ヶ月後に漸減する。 減量には2年以上かかる場合があります。 経口ステロイドは.急性視力低下の治療を除いて.少なくとも静注用ステロイドと同等の効果があり.静注用ステロイドは経口投与よりも大きな利益をもたらします。