高安動脈炎（TA）は.大動脈およびその主要分枝の慢性進行性非特異的炎症性疾患である。 病変は大動脈弓とその分枝に最もよくみられ.次いで下行大動脈.腹部大動脈.腎動脈にみられる。 肺動脈や冠動脈などの大動脈の二次分枝も侵されることがある。 侵された血管は全動脈炎になることもある。 初期には血管壁にリンパ球.形質細胞.時には多形核好中球や多核巨細胞が浸潤する。 炎症は動脈壁の中層を損傷し.弾性線維や平滑筋線維を壊死させ.拡張した動脈.偽動脈瘤や間膜動脈瘤を生じる患者も少なくない。
この病気は若い女性に多く.約90％が30歳までに発症し.40歳以降は少なく.海外のデータでは有病率は100万人あたり2.6人です。
原因は未だ不明であるが.一般的には感染による免疫障害が原因と考えられている。
1.全身症状
局所症状や徴候が出現する数週間前に.全身倦怠感.疲労感.発熱.食欲不振.悪心.発汗.体重減少.筋肉痛.関節炎.結節性紅斑などが.急性または緩徐に出現する患者が少数認められる。
局所症状や徴候が出現すると.全身症状は徐々に減少または消失し.そのような症状がない患者もいる。
2.局所症状・徴候
罹患血管によって.頭痛.めまい.失神.脳卒中.視力低下.四肢の間欠的活動疲労.上腕動脈や大腿動脈の脈動低下・消失.頸部・鎖骨上・上腹部・腎部の血管雑音.両上肢の収縮期血圧差が10mmHg以上など.さまざまな臓器に虚血の徴候・徴候が現れます。 病変部位により.頭胸部（大動脈弓症候群）.胸腹部大動脈.広範囲.肺の4つのタイプがある。
(1)頭頸動脈型（大動脈弓症候群）頸動脈や椎骨動脈の狭窄や閉塞は.めまい.めまい.頭痛.記憶障害.片側または両側の視野の黒点.視力低下.視野狭窄.あるいは失明.咀嚼筋の脱力.咀嚼痛など.さまざまな程度の脳虚血を引き起こします。 局所的な虚血のために.鼻中隔穿孔.口蓋や耳介の潰瘍.歯の喪失.顔面筋の萎縮をきたす患者も少なくない。 重度の脳虚血では.失神.けいれん.失語.片麻痺.昏睡を繰り返すことがある。 上肢虚血は.片側または両側の上肢の脱力.冷感.疼痛.しびれ.さらには筋萎縮を呈することがある。 頸動脈.橈骨動脈.上腕動脈の脈動は減少するか消失する（無脈徴候）。 患者の約半数で.頸部または鎖骨上部に第2度以上の収縮期血管雑音が聴取されることがあり.少数の患者では振戦を伴うことがあるが.雑音の大きさは狭窄の程度に正確には比例しない。
連続的な血管雑音を生じます。
(2)胸部大動脈・腹部大動脈型 虚血の結果.下肢.特に腸骨動脈に脱力感.痛み.冷感.間欠性跛行がみられ.症状が最も顕著である。 高血圧は腎動脈の病変で起こり.頭痛.めまい.動悸を伴うことがある。 肺動脈狭窄との合併では.動悸や息切れが起こり.狭心症や心筋梗塞を発症する患者も少なくない。
高血圧はこの型の重要な臨床症状であり.特に主に腎動脈狭窄による拡張期血圧の上昇.心臓から排出された血液のほとんどが上肢に流れる胸部下行大動脈の高度狭窄による分節性高血圧.大動脈弁閉鎖不全による収縮期高血圧がある。 単純性腎血管性高血圧では.下肢の収縮期血圧が上肢よりも20～40mmHg高くなる。
患者によっては.収縮期血管雑音が傍胸骨部や背中の背骨の両側で聞こえることがあり.雑音の位置によって大動脈弁狭窄症の部位や程度を判断することができる。 約80％の患者では.グレード2以上の高音の収縮期血管雑音が上腹部で聴取される。
大動脈弁閉鎖不全と併発すると.大動脈弁部に拡張期の吹き出し雑音を聴取することがあります。
(3)拡大型 上記2つの型の特徴を持つが.多発性病変であり.ほとんどの患者はより重症である。
(4)肺動脈型 肺動脈病変を合併することはまれではなく.症例の約50％を占める。 肺高血圧症はほとんどが晩期合併症で.症例の約4分の1を占め.軽症か中等症がほとんどで.重症例はまれである。 臨床的には動悸や息切れがみられることが多い。 心不全の重症例では.肺動脈弁部に収縮期雑音と亢進した第2肺動脈弁音が聴取されることがあり.肺動脈弁狭窄がより重症な側では呼吸音が減弱する。
4.臨床検査
特異的な血液検査はありません。
(1)赤沈は病気の活動性を示す重要な指標です。 血沈は病勢が活発なときに増加し.病勢が安定すると正常に戻ります。
(2) C反応性蛋白 C反応性蛋白の臨床的意義は血沈と同じで.病気の活動性を示す指標の一つである。
(3) 抗レンサ球菌ヘモリシン “O “抗体の増加は.患者が最近溶血性レンサ球菌感染症にかかったことを示すだけで.陽性反応を示す患者は少数派である。
（4）抗ツベルクリン検査 私たちのデータでは.患者の約40％が活動性結核であり.活動性の病巣が見つかった場合は抗結核治療を行うべきである。 ツベルクリン反応が強陽性の患者は注意深く検査し.結核の可能性が確認されれば抗結核治療も行うべきである。
(5)その他 炎症反応として.活動期に白血球の増加や血小板の増加がみられる患者も少なからずいる。 慢性的な軽度の貧血が起こることがあり.高免疫グロブリン血症はあまりみられません。
5.画像診断
(1)カラーマルチスペクトル超音波検査 大動脈とその主要分枝（頸動脈.鎖骨下.腎など）の狭窄や閉塞を調べることができるが.遠位分枝の検出はより困難である。
（2）血管造影法
①デジタルサブトラクション血管造影法（DSA）は.デジタル画像処理による血管造影法であり.簡便で検査時間が短く.患者への負担が少ない.造影分解能が高く.低造影領域の病変も描出できるなどの利点があり.スクリーニングに適している。 この方法は.簡便で.検査時間が短く.患者への負担が少なく.コントラスト分解能が高く.低コントラスト領域の病変を描出できるという利点がある。 頭蓋動脈.頸動脈.胸腹部大動脈.腎動脈.四肢動脈.肺動脈.心室などに施行できる。
(2) 動脈造影は.罹患した血管の内腔の変化.直径の大きさ.壁の滑らかさ.罹患した血管の範囲.罹患した血管の長さを直接示すことができる。
[診断のポイント]
1.臨床診断
典型的な臨床症状があれば診断は難しくない。40歳未満の女性で.以下の症状が1つ以上ある場合はこの病気を疑うべきである。
(1) 四肢の片側または両側の虚血症状で.動脈拍動の低下または消失.血圧の低下または検出不能によって示される。
(2) 脳動脈の虚血症状。片側または両側の頸動脈の脈動が弱いか.またはないこと.および頸部血管雑音によって示される。
(3) 最近発症した高血圧症または難治性高血圧症で.心窩部に2度以上の高音の血管雑音がある。
（4）原因不明の低体温で.背中の背骨の両側.または胸骨傍と胸骨傍.または腎臓領域に血管雑音が聞こえ.脈拍に異常な変化がある。
（5）脈のないもの.眼底病変のあるもの。
2.診断基準
1990年の米国リウマチ学会の分類基準を用いる：
(1) 発症時年齢≦40歳 症状または徴候の発症時年齢＜40歳。
(2) 四肢の間欠性運動障害 活動時.特に上肢において.1つ以上の四肢の筋力低下.不快感.症状の悪化。
(3) 上腕動脈の拍動の弱さ 片方または両方の上腕動脈の拍動の弱さ。
(4) 血圧の差 >10mmHg 両上肢の収縮期血圧の差 >10mmHg
(5) 鎖骨下または大動脈雑音 片側または両側の鎖骨下動脈または腹部大動脈に雑音が聴取される。
(6) 動脈造影上の異常 大動脈の第1度枝.または上肢や下肢に近接する大動脈の狭窄や閉塞で.多くの場合.限局性または分節性であり.動脈硬化や線維筋異形成などによるものではない。
上記6項目のうち3項目を満たせば診断できる。 この診断基準の感度は90.5%.特異度は97.8%である。 大動脈炎は主に先天性大動脈弁狭窄症.動脈硬化症.血栓閉塞性血管炎.白内障.結節性多発動脈炎と区別される。
3.鑑別診断
(1)先天性大動脈弁狭窄症 男性に多く.高血圧性雑音を伴い.胸部大動脈造影で狭窄部位を確認できる。
(2)動脈硬化症 50歳以降に発症することが多く.動脈硬化の他の臨床症状を伴う。
(3)腎動脈の線維筋性異形成 女性に多く.大動脈炎の徴候はなく.血管造影で腎動脈の遠位2/3および枝の狭窄を伴う。
(4) 血栓閉塞性血管炎（バージャー病） 喫煙歴のある若い男性に発生し.末梢の慢性血管閉塞の炎症性疾患である。 主に四肢の小・中型動脈および静脈が侵され.下肢に好発する。 虚血.激痛.間欠性跛行.足背動脈拍動の減弱または消失.徘徊性表在性動脈炎.重症例では四肢の潰瘍や壊死などを呈する。
(5)結節性多発動脈炎は主に小・中型の内臓動脈が侵されます。 大動脈炎とは症状が異なる。
(6) 胸郭出口症候群 頭頸部や上肢の動きによって変化する橈骨動脈の拍動が減弱することがあり.上肢の静脈停滞や腕神経叢神経の圧迫による神経障害を伴うことが多く.頸部レントゲンでは頸肋変形を認める。
【治療の選択肢と原則】
この疾患の約20％は自己限定性で.発見時の病状は安定しており.これらの患者は併存疾患がなければ経過観察が可能である。 経過の初期に上気道.肺.その他の臓器に感染因子が存在する場合は.効果的にコントロールすべきであり.病気の進行を防ぐ上で一定の意義があると考えられる。 結核感染が強く疑われる場合は.抗結核療法を併用すべきである。 一般的に使用される薬剤はグルココルチコイドと免疫抑制剤であり.これらは他の全身性血管炎治療と同様に治療される。
1.グルココルチコイド
ホルモンは依然としてこの病気の活動性に対する主な治療薬であり.適時投与することで効果的に症状を改善し.病状を緩和することができる。 一般に.プレドニゾンは1日1mg/kgを朝または分割経口投与し.3~4週間後.10~15日ごとに総量の5~10%ずつ徐々に減量し.通常は血沈とC反応性蛋白の減少を指標に正常値まで低下させ.1日5~10mgまで減量したら長期に維持する。 通常量のプレドニゾンが無効な場合は.他の薬剤を使用することもあり.重症例ではメチルプレドニゾロン大量静注ショック療法を行うこともある。 しかし.クッシング症候群.感染症にかかりやすい.二次性高血圧.糖尿病.精神症状.消化管出血などのホルモンによる副作用や.骨粗鬆症予防のための長期使用には注意が必要である。
2.免疫抑制剤
免疫抑制剤とグルココルチコイドの併用は治療効果を高めることができる。 最も一般的に使用される免疫抑制剤はシクロホスファミド.アザチオプリン.メトトレキサートである。 重症患者ではシクロホスファミドとアザチオプリンは1日2-3mg/kg投与され.シクロホスファミドは3-4週ごとに0.5-1.0g/m2体表面積でショック療法が可能である。 メトトレキサートは5-25mgを週1回.静脈内または筋肉内.経口投与する。 シクロスポリンA.ミコフェノール酸リピド.レフルノミドなどの新世代の免疫抑制剤の有効性はまだ証明されていない。 副作用を防ぐために.免疫抑制剤の使用中は血液検査や尿検査.肝機能や腎機能をチェックする必要がある（他の関連する章を参照）。
3.血管拡張薬と抗凝固薬による血液循環の改善
血管拡張薬と抗凝固薬による治療は.ジバゾール20mgを1日3回.トラゾリン25～50mg.アスピリン75～100mgを1日1回.ジピリダモール（パンセンチン）25mgを1日3回など.より顕著な血管狭窄による臨床症状を部分的に改善することができる。 高血圧の患者には血圧を積極的にコントロールすべきである。
4.経皮経管血管形成術
大動脈炎の治療に新しい道を開き.腎動脈狭窄症.腹部大動脈狭窄症.鎖骨下動脈狭窄症などに適用され.より良い結果を得ている。
5.手術治療
手術の目的は.主に腎血管性高血圧と脳虚血に対処することである。
(1)片側または両側の頸動脈狭窄による高度の脳虚血や著しい視力障害の場合は.大動脈と頸動脈の人工的血行再建術.内皮血栓除去術.頸部交感神経切除術が可能である。
(2)胸部大動脈や腹部大動脈の重度の狭窄では.人工的な血行再建術が可能である。
(3)片側または両側の腎動脈狭窄に対しては.腎自己移植術または血行再建術.または罹患腎の著しい萎縮に対しては腎摘出術を行う。
（4）頸動脈洞反射亢進症による再発性失神に対する頸動脈小体摘出術および頸動脈洞神経切除術。
(5) 冠動脈狭窄に対する冠動脈バイパス術やステント留置術。
[予後]
慢性進行性の血管障害であり.罹患動脈に豊富な側副血行が形成されるため.ほとんどの患者は予後良好で.軽作業にも参加できる。 グルココルチコイドと免疫抑制剤の併用による積極的な治療が予後を改善する。 合併症としては.脳出血.脳血栓症.心不全.腎不全.心筋梗塞.大動脈弁閉鎖不全.失明などがある。 主な死因は脳出血と腎不全である。