頭痛性側頭動脈炎の特殊なタイプ

  側頭動脈炎は.巨細胞性動脈炎や老人性動脈炎とも呼ばれ.かつてはまれな病気と考えられていましたが.認知度が高まるにつれ.決して珍しい病気ではないことが分かってきました。 疫学調査の結果.50歳以上の年間発症率は15~76人/10万人と高く.平均発症年齢は72歳で.高齢者の頭痛の原因として多く.高齢者の失明原因の一つにもなっています。  側頭動脈炎の最も初期の顕著な症状は.多くの場合.側頭部または前頭部に限局した頭痛で.脈打つ.膨張する.焼けるような.または針が刺さるような.鋭く激しい.耐え難い痛みで.一部の患者は後頭部領域の痛みを経験することができます。 側頭動脈分布部は腫脹し.圧迫痛を伴い.動脈脈動は減弱または消失し.頭皮は触ると痛みを感じることがあります。 咀嚼時の休止.開口障害.嚥下障害.発話の休止などがしばしばみられ.これらは安静により緩和される.すなわち間欠性ジスキネジアと呼ばれる。 もう一つの重要な症状は視覚の異常で.複視.目のかすみ.一時的な暗霞.眼球または後毛細管動脈または視神経の虚血による一時的または永久的な部分失明が含まれることがあります。 また.眼筋麻痺や一過性脳虚血発作が起こることもあります。 一部の患者では.断続的な発熱.食欲不振.体重減少.末梢の衰弱.寝汗が見られます。 補助的な検査では.血沈の上昇(ESR≧50mm/h).急性期のCRP(C-reactive protein)の上昇.半数以上の患者での貧血.軽度の白血球増加や血小板減少が認められることがあります。 血清アルブミンは減少し.ガンマグロブリンは増加し.血清アルカリフォスファターゼは上昇する。  1990年に米国リウマチ学会が提唱した側頭動脈炎の診断基準は.現在も以下の通りである。1.発症年齢50歳以上.2.新規発症または新型頭痛.3.側頭動脈に圧痛または圧迫感と脈動低下を伴う異常.頚動脈硬化に関連しない.4.血腫50mm/h以上.5.側頭動脈生検で血管炎または単核細胞浸潤が主な肉腫.通常多核球を伴う。 巨大な細胞。  上記のうち3項目以上を満たせば.巨細胞性動脈炎(側頭動脈炎)と診断することができます。  臨床現場では.一部の患者さんに非典型的な臨床症状が見られることや.病気に関する十分な知識がないため.診断や治療が遅れやすく.片頭痛.緊張型頭痛.三叉神経痛.髄膜炎.緑内障.有痛性眼筋麻痺などと誤診されることが少なくありません。 この病気には鎮痛剤は無効で.グルココルチコイドは1週間で症状を緩和するが.早すぎる中止や急激な減量は再発しやすく.ホルモン療法の維持期間は少なくとも1〜2年と報告されている。 また.頭痛や視力低下を伴う側頭動脈炎が臨床的に疑われる患者さんでは.早期に血沈やCRPの検査を行うことで誤診を防ぐことができます。