好酸性肉芽腫性多発動脈炎は.中小血管炎に実績のある施設で受診するか.その施設と連携して受診する必要があります。 私たちが推奨する鑑別診断検査は.最低でもトキソプラズマ症やAIDSの血清検査.アスペルギルス特異的IgEやIgG値の検査.喀痰や気管支肺胞洗浄でのアスペルギルス検索.トリプシン様酵素やビタミンB12検査.末梢血塗抹（好酸球や母細胞の形成不全）.胸部CTで.患者固有の臨床像に応じて追加の検査を行う必要がある。 追加の検査は.患者さん特有の臨床症状に合わせて行う必要があり.好酸球増加の原因を包括的に検索する必要があります。 3.好酸球性肉芽腫性多発動脈炎が疑われる患者から生検を受けることを奨励する。 好酸球性肉芽腫性多発動脈炎が疑われる患者には.ANCA検査（間接免疫蛍光法およびELISA法）を実施する必要があります。 5.好酸球性肉芽腫性多発動脈炎が疑われる場合.疾患活動性を評価する信頼性の高いバイオマーカーはない。 EGPAと診断された場合.肺.腎臓.心臓.消化管.末梢神経が関与している可能性があるため.その評価を行うことが推奨されます。 好酸球性肉芽腫性多発動脈炎の寛解の定義：臨床的な全身症状がないこと（喘息および/または耳鼻咽喉科を除く）。 好酸球性肉芽腫性多発動脈炎の再発の定義：グルココルチコイド及び／又は免疫抑制剤の追加.変更又は増量を必要とする好酸球性肉芽腫性多発動脈炎の臨床症状の発現（喘息や耳鼻科を除く）や再発又は増悪をいう。 好酸球性肉芽腫性多発動脈炎の寛解を得るためには.グルココルチコイドが推奨される。臓器または生命を脅かす臨床症状を有する患者には.プレドニゾン1mg/kg/日を投与すべきである。推奨度A 10. 副腎皮質ステロイドと免疫抑制剤（シクロホスファミドなど）を追加投与し.寛解を誘導する。 寛解導入療法で生命や臓器にダメージを与える症状が出た場合は.維持療法（アザチオプリンやメトトレキサートによる）が推奨されます。 グレード C 12. 生命および/または臓器障害の症状がない場合には.グルココルチコイド単独投与が適切である。3-4 ヶ月の治療でグルココルチコイドを 7 または 5mg/day に減量できない人.または再発した人には.選択的に免疫抑制剤の追加を考慮することができる。好酸球性肉芽腫性多発動脈炎では血漿交換は通常有効ではないが.ANCA 陽性の急速進行性糸球体腎炎や肺・腎症候群では選択的に考慮されることがあ る。 リツキシマブは.ANCA 陽性の腎臓病変または難治性疾患を有する患者に選択的に使用することを考慮することができる。 妊娠中のグルココルチコイド（および/または他の免疫抑制剤）療法中に再発し.他の治療に抵抗性の好酸性肉芽腫性多発動脈炎にはガンマグロブリン静注療法を考慮することができる。 重症および/または再発性感染症を伴う薬剤性低ガンマグロブリン血症には免疫グロブリン補充療法が考慮されることがある。グレードC 16. a-インターフェロンは.2次治療または3次治療として患者に選択的に使用することができる。好酸球性肉芽腫性多発動脈炎の患者には.適応があればロイコトリエン受容体拮抗薬を使用することができます。 インフルエンザや肺炎球菌に対する不活化ワクチン接種を奨励すべきである。弱毒生ワクチンは.免疫抑制剤投与中および/またはプレドニゾン20mg/日以上投与中の患者には禁忌である。推奨度D 19.患者への教育が奨励されている。20.末梢神経障害.運動神経障害を有する者は.ルーチンに理学療法士に紹介すること。21.喫煙や覚せい剤を避けるよう患者に指導すること。静脈血栓症および肺塞栓症は.血栓性疾患の管理に関する一般的なガイドラインに従って治療すべきである。再発または持続する疾患に対して抗凝固療法を拡大すべきかどうかは明らかではない。 推奨グレードD