硬化性線維腫症は.侵襲性線維腫症.靭帯性線維腫症とも呼ばれ.人口100万人に対し.年間2-4人の新規発症があると推定される希少疾患である。 この2-4人の新患の発生には.以下の要因が関係していると考えられる。
1.外傷：臨床の現場では.硬性線維腫の患者さんの中には.発症前に発症部位に外傷を負ったことがある方が見受けられる。
北京大学がん病院骨軟部腫瘍科
李秀
2.エストロゲン濃度の上昇：硬性線維腫は女性に発生しやすい傾向があります。
閉経後.エストロゲンが著しく減少すると.体にできた硬性線維腫が自然に治まる女性もおり.硬性線維腫の発生はエストロゲンレベルの上昇と関係がある可能性が示唆されます。 3.家族性腺腫性ポリポーシス：家族性腺腫性ポリポーシスの患者さんは.一般の人に比べて硬性線維腫を発症する確率が高いことが文献で報告されています。
これは.家族性大腸腺腫症の原因遺伝子であるAPC遺伝子が.硬性子宮筋腫の原因遺伝子と関連しているためです。 硬性子宮筋腫とは.成長が遅く.触ると硬いがほとんど痛くない腫瘍のことです。
そして.患者さんを放置したり.適切な治療を行わなかったりすると.腫瘍はどんどん大きくなり.他の正常な組織を侵し.影響を及ぼすようになります。
硬性子宮筋腫に伴うリスクは.主に腫瘍が成長している場所と関係しています。 繰り返しになりますが.硬性線維腫は良性の腫瘍であり.それ自体が致命的なものではないことに留意する必要があります。
しかし.腫瘍が骨盤内や腹腔内に大きくなった場合.腫瘤が非常に大きくなると.周囲の臓器を圧迫して命にかかわることがあります。
例えば.隣接する尿管を圧迫して尿管閉塞を引き起こし.重症の場合は腎不全になることもありますし.腸管を圧迫して腸閉塞などの病気を引き起こすこともあります。 小児では股関節に腫瘍ができる割合が高く.これらの強靭性線維腫は股関節の運動制限を引き起こすことがあることが観察されています。
成長期の子供では.片方の下肢が長時間圧迫されると正常な発達に影響を与え.片方の足が長く.もう片方の足が短いといった両下肢不同の状態になることがあります。
要するに.腫瘍が大きくなって圧迫するところには.「運が悪い」ことになるのです。
この「トラブルメーカー」を早期に発見するためには.MRIが第一選択となります。
硬性線維腫は軟部組織の腫瘍なので.MRIはCTや超音波よりも軟部組織を鮮明に見ることができます。
しかし.最終的な腫瘍の「解釈」はやはり病理診断であり.特に初診の方は手術前に病理診断の結果を得ることが重要です。 また.硬性線維腫は比較的まれで診断が複雑なため.この病気について知らない医師も多く.患者さんの体にできたしこりを硬性線維腫と考えることが難しい医師もいます。
そのため.患者さんの体に比較的硬くて押せないしこりを見つけた場合は.専門病院で専門医に診てもらうことをお勧めします。