[概要】 目的 新生児の肺ヒアルロン酸膜症のX線とCTの特徴を解析し.本疾患の理解と診断の向上につなげること。 方法 包括的な臨床診断により確認された新生児肺水腫症34例の胸部X線およびCT所見をレトロスペクティブに分析した。 結果 I型11例は両肺にびまん性の地中ガラス陰影を認め，うち8例は両肺に散在する微細な結節陰影，3例は微細な網状結節陰影を認めた． II型15例は両肺にびまん性の地中ガラス陰影を認め，うち10例は両肺末梢の腺房状結節陰影と斑状影，10例は気管支膨張徴候を認め，13例では細網状結節影が散在していることがわかった． 心臓と横隔膜の影は6例でやや不鮮明，III型8例では，両肺に散在するラメラと大ラメラの影と明らかな気管支膨張徴候を伴うびまん性のground glass shadowが5例，両肺に「白肺」変化が3例，少量の気胸が2例，軽度の縦隔気腫が1例，心臓と横隔膜の影が不鮮明あるいは消失した8例であった． 検討した31例のうち.16例は程度の差こそあれ.I型からIII型へと急速に進行し.最終的に3例は治療がうまくいかず両肺の「白肺」で死亡.15例は速やかに治療を受けて状態が安定または改善された。 結論 新生児肺水腫症のX線とCTの徴候には一定の特徴があり，その動的変化と臨床データを組み合わせることで，本疾患を適時かつ正確に診断することができる． 河南省人民病院放射線科 Lei Zhidan氏
[キーワード】 新生児.肺ヒアルロン酸膜症.X線撮影.体腔内撮影.X線コンピュータ
新生児肺水腫症（NHMD）は.特発性呼吸窮迫症候群（IRDS）とも呼ばれ.新生児の主な死因の一つです。 新生児の主な死亡原因であり.早産児に多いが.帝王切開で生まれた新生児や.分娩時に重度の窒息の既往がある新生児にも起こりうる。 著者らは，本疾患の理解と診断の向上を図るため，2001年から2006年に当院で治療を受けた34名のNHMD患児の臨床データおよび連続X線・CTデータをレトロスペクティブに解析し，画像的特徴を文献に照らして考察した．
1 データと方法
1.1 クリニカルデータ
23例が妊娠週数28-35週の早産児.7例が帝王切開で.いずれも子宮内苦悶の既往があり.4例が陣痛時に重度の窒息の既往がある難産児であった。 全児童に進行性の呼吸困難と息切れがあり，程度の差はあるが28名に呼気性呻吟，30名にトライズム，27名に蒼白またはチアノーゼ，34名に呼吸音減少がみられた． すべての症例は.包括的な臨床診断によって確認されました。 すべての症例において.最初の画像検査は生後2時間から36時間以内に行われた。
1.2 検査方法
34例すべてに仰臥位胸部X線写真，通常X線20枚，CRフィルム14枚を撮影し，31例には4～72時間後に2～4回のフォローアップ胸部X線写真を撮影した．10例の重症患者には，Siemens社の2列スパイラルCT（マトリックス512×512，層厚5mm，ピッチ係数1.0，胸郭入口から肺底までの範囲で，肺窓，縦隔窓それぞれ）を使用して胸部スパイラルCT撮影を実施した． 3例ではHRCTを追加し.層厚1mm.層間隔10mm.骨アルゴリズム再構成とし.肺窓で観察した。
1.3 ステージ設定の根拠と解析方法
1.3.1 ステージングの基本的な考え方
NHMDは病変の重症度とそれに伴う画像変化により3つのタイプに分類される。 I型は主に両肺に小さな結節が散在するかしない肺密度の増加からなり.II型は両肺に肺胞結節影または斑状影を伴うびまん性地表ガラス陰影で.主画像変化として軽度末梢気管支膨満感を伴うことがある。 III型は主に両肺にlamellar shadow.大きなlamellar shadow.あるいは「白い肺」 を伴うびまん性地表ガラス影である。 III型は主にびまん性のground glass shadowで.lamellar shadowや大きなlamellar shadow.さらには気管支の気腹が顕著な「白肺」である。
1.3.2 分析方法
34人の小児の画像データは.結果を知らない2人の上級放射線技師によって分析.分類.要約され.その画像兆候と動的変化が記録された。 そして.3人の放射線科医が臨床データと比較し.文献と合わせて.この病気の画像的特徴をまとめました。
2 成果
2.1 NHMDの病期と画像診断の特徴
2.1.1 NHMDの一般的な画像特徴
34人の子供たちは全員.胸郭が左右対称で崩れず.心陰影の形と大きさも正常で.両側の胸水はなかった。
2.1.2 NHMDの各タイプの徴候の画像化
I型11例では，両肺にびまん性のground glass shadowがあり，全肺葉に均一な密度で認められた。I型8例では，両肺の肺葉周辺部を中心に微細な結節や小結節が散在し，結節の縁が明瞭なものと不明瞭なものがあった。中・下肺周辺部に細かい網目の結節が散在したものが3例あった。
Type IIでは，両肺に肺胞結節と斑状結節が散在し，肺胞結節と斑状結節が葉区分に応じて分布するびまん性ground glass結節が15例，両肺末梢に先端が短く拡張した膨張性気管支が10例，肺葉末梢を中心に細網結節が13例，心・横隔膜影が軽度に不明瞭な6例であった．
III型8例では，両肺に散在するラメラと大きなラメラ影を伴うびまん性のground glass shadowと，CT上，小水疱と不規則に拡張した気管支影として現れる短い禿げた樹状突起と顕著な気管支の拡張を伴う明らかな気管支の膨張の兆候を認めた5例，両肺に「白い肺」変化を認めた3例が認められた． 心臓の影と横隔膜の影は8人の患者でぼやけ.あるいは消失した。
2.2 NHMDのダイナミックな変化
検討した31例のうち.1〜4日でI型からIII型に急速に進展する程度の異なる16例.明確な診断を受けた後に徐々に改善した13例.両肺に「白肺」を持つ3例は.結局治療に失敗して死亡.15例は迅速に診断・治療を受け.状態は安定し徐々に改善した。
3 ディスカッション
3.1 概要
新生児肺水腫症の病因は.現在.主に未熟児.帝王切開.周産期の窒息が関係していると考えられている[1. 2]。このグループの34人のうち23人が未熟児.7人が帝王切開で生まれ.4人が重度の窒息の経歴があり.このことは文献と一致している。 上記の病因により.新生児では肺胞表面活性物質の減少や合成不足が起こり.呼気後の肺の残留空気を有効に維持できず.呼気肺胞萎縮が進行して肺換気や換気機能障害を起こし.さらに高吸気圧による肺胞管.呼吸細気管支.終末細気管支の過剰拡張.低酸素・酸欠で小肺動脈の痙攣や肺灌流の不全.それに続いて肺の障害も発生します。 毛細血管内皮と肺気管支粘膜が損傷し.血漿蛋白が漏れ出して肺胞壁と末端気道の表面を覆って線維性ヒアルロン酸膜を形成する。
そして.肺毛細血管内皮と肺毛細血管粘膜が損傷し.血漿蛋白が漏れ出して.肺胞壁と末端気道の表面を覆う線維性ヒアルロン酸膜を形成します[2. 3. 4]。 臨床的には.小児は進行性の呼吸困難.呼気性呻吟.誤嚥性陥没.蒼白.チアノーゼ.呼吸不全を呈します。 血液ガス分析では.代謝性アシドーシスが多い。 合併症が多く.進行が早く.死亡率も高いため[2. 3. 5].正しく早期に診断する必要がある病気です。
3. 2 NHMDの病期分類
NHMDの分類では.ほとんどの学者はRameの分類に従ってNHMDをグレードI-IVに分類し[6-8].またある学者は軽度.中等度.重度に分類し[2. 5].いずれもNHMDの適用に積極的な役割を果たして来た。 しかし.実際には.前者はグレードI.IIの微細な影や点状影がX線上で区別しにくいため把握しにくく.後者はグレードI.IIをそれぞれ軽度.グレードIII.IVを中～重度に分類し.空洞の膨張・崩壊状態による病変の重篤性を反映できないなどの欠点がある。 筆者は.肺の地中ガラス影とラメラ影の程度は.肺の気腔の膨張・崩壊の程度を反映しており.肺の気腔の膨張・崩壊の状態は.肺の換気・ガス交換の程度の解剖学的基礎となるため.地中ガラス影とラメラ影の程度は臨床症状の重症度と密接に関係していると考えています。 そこで筆者は.地中ガラス影とラメラ影の範囲と病変の重症度から.I型.II型.III型に分類しています。
3.3 NHMDの画像的特徴
3.3.1 Ground-glass shadow 肺腔の膨張の減少.肺胞の萎縮による肺構造の変形と間質の肥厚.肺胞隔壁と空隙が血漿蛋白に富む液体で満たされることにより肺密度が増加する [11]． このグループの34例中32例でそれぞれI-III型の範囲内でこの徴候が見られたことから.表面活性物質の欠乏とそれに伴う肺胞萎縮および血漿蛋白の滲出が病気の経過を通じて存在し.地上のガラス影をこの病気の主徴候とし.その病理的特徴をある程度反映していることが示唆される。
3.3.2 微小結節.マイクロノジュール.肺胞結節 肺胞腔.一次小葉.肺胞が崩壊または完全に充満すると.肺胞腔.一次小葉.肺胞の レベルで肺密度が増加し.それに応じた大きさの結節影として現れることがあるが.同時期に 腫瘍が厚化するとその軸像にマイクロノズルと見えることがある。 これらの構造は主に肺の末梢に存在するため.結節もそれに対応して肺の末梢に存在する。 今回の小児群では.23個の結節性陰影が主にI型とII型の両肺の末梢部に散在しており.病変が主に肺の末梢間質および実質を損傷し.重症度は軽度から中等度にとどまったことを反映している。
これは.肺胞壁の血漿蛋白に富む液体と繊維状のヒアルロン酸膜により肺胞隔膜が肥厚したためで.この肥厚した間質が.固形または崩壊した肺組織に隠されていないground glass shadowに存在すると.細かい網目の結節影として現れ.したがって肺の損傷の程度は軽度から中程度であることを反映していると考えられる。 細かい網目状の結節を持つ16人の子供はすべてI-II型であり.ラメラシャドウが少なかったことから.細かい網目状の結節は軽症から中等症によく見られる徴候であることがさらに示唆された。
このグループの34人の子供のうち23人で.斑状.ラメラ状.ラメラ状.さらには「白い肺」の変化が見られ.主にII型とIII型の場合.肺胞崩壊または／および小葉.さらには肺全体のレベルで起こる血漿に富んだ蛋白で肺胞が完全に満たされることを反映して.肺葉区分に応じて分布していた。 ラメラシャドウの程度は.II型では半ラメラが多く.大きなラメラシャドウは主にIII型の子供に見られることから.症状の重症度を反映していると考えられます。
3.3.5 気管支拡張症 このグループの15名の小児では.肺の末梢または末端の細気管支の下に.短く尖った細い樹状突起または短い禿げた樹状突起の形で.CT上では小胞状で不規則に拡張した気管支の影として現れた。肺胞が萎縮したり肺胞が液体で満たされると.身体のガス交換機能が低下し.ガス交換機能付きの小気道は通常のガス交換状態を保つために代償として過剰膨張するので.消極的になる。 ダイレーションを行います。 そのため.多くの学者は膨張性気管支サインをこの病気の特徴的な画像サインとみなしています[2. 4-10] が.このサインは我々のグループではわずか15人の子供にしか認められませんでした。 3.3.6 その他の標識
肺胞の萎縮は肺容積の減少をもたらすが.気管支の膨張と拡張によってそれが補われるため.全体として正常な肺容積を示す。 気胸2例.縦隔気腫1例は.肺胞または細気管支の破壊.特に細気管支の破壊により胸腔内または間質内にガスが流入したものであった。
3.4 NHMD の動的特徴 レビューした 31 例のうち.診断と治療が間に合わなかった 16 例の小児の画像変化は 1-4 日以内に I 型から III 型へと急速に進行し.III 型の 8 例中 3 例が「白肺」で死亡したことから.病巣が大きくなるほど急速に進行して重症化することがわかる。
3.5 鑑別診断
3.5.1 新生児湿潤肺 主な症状は.びまん性ground glass.結節性.斑状陰影であるが.細かい気管支の拡張はなく.ラメラ陰影.特に大きなものは稀で.3-4日で急速に病変が改善される。
3.5.2 急性間質性肺炎は.ground glassと斑状影から網状影.気管支拡張.肺構造の破壊.ハニカム化へと急速に進行することが特徴であるが [14] .前者はNHMDよりも急速ではなく.2～23の気管支レベルのいずれか.または複数の気管支レベルで気管支拡張が起こり.肺容積の減少やハニカムがよく起こるが.後者は正常肺容積である。
3.5.3 新生児急性呼吸促迫症候群とは.重症感染症.ショック.手術後の新生児に起こる急性呼吸促迫のことです。 病歴との関連でNHMDとの鑑別は難しくない。
結論として.ground glass shadow, lamellar shadow, nodular shadow, reticular shadow, bronchial dilatation, normal lung volumeの兆候と急激な動的変化はNHMDの病理学的特徴を反映しており.NHMDの発症を通じて必須の画像特徴であると考えている。
参考文献
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