運動ニューロン疾患は.発症年齢が若くなりつつある病気です。 この病気には決定的で効果的な治療法はありません。 一度発見されると.多くの場合.死ぬまで悪化し続けます。 しかし.この病気には多くの亜型があります。 一部の亜型はより重症で進行が速く.すぐに延髄に到達して呼吸不全で死亡する。 一方.一部の亜型では.最初の数年間は四肢の一部のみが侵され.進行が遅く.長年かけて悪化したり.四肢の別の部分に進行したりするだけで.比較的予後が良好である傾向があります。 そうすると.これらのサブタイプの区別が早い段階で間に合えば.少なくとも発育の遅いサブタイプのいくつかについては.患者さんの心理的期待という点で.何度も受診したり.何度も検査したり.安心できずにパニックになったりする必要がなくなり.非常に助かるのです。 筋肉の萎縮や脱力.あるいは肉離れなどを目の当たりにして.怖くなって医療機関を受診する患者さんをよく見かけます。 筋力低下の場合は.運動神経に障害を起こすような病気なら何でも可能で.その範囲はもっと広く.必ずしも運動神経症状でなくてもよいのです。 肉離れについては.過労.ストレス過多.不安.うつなどが肉離れの原因になることがあり.必ずしも運動ニューロン疾患とは限りません。 では.運動ニューロン疾患かどうかを見分けるには.どうしたらよいのでしょうか。 それは.筋電図と正確な神経学的検査を組み合わせることです。 運動ニューロン疾患の本質は.運動ニューロンの原因不明のアポトーシス.またはその伝導線維のネクローシスである。 状態によって.多くのサブタイプがあります。 正確な診断を下すには.筋電図が必要です。 では.EMGは何を示すのだろうか。 典型的な筋電図は.3つ以上の分節（延髄.頚髄.胸髄.腰髄など）に支配された筋に多数の自発電位を示し.神経補償による波振幅の拡大.神経原性障害を示す旺盛なリクルートメントが見られます。 もちろん.病気の進行の初期と後期では.症状の重さが異なります。 初期には1～2個のセグメントのみが損傷を示し.あるいはこれら3つの状態のうち1～2個だけが電位として現れることもあるが.時間の経過とともに悪化し続ける傾向がある。 運動ニューロン疾患の最も典型的な特徴は.プラトーや寛解がなく.死ぬまで増悪を続けることです。 筋電図上での表示も同様である。 もちろんこのプロセスは.そのサブタイプによって長さが異なります。 短頭種と短頭脚種は.両上肢の近位部と両下肢の遠位部に筋力低下が最初に発見され.他の症状がない亜型である。 この2つのタイプは.比較的ゆっくりとした展開になります。 筋電図では.1つのセグメントのみに異常が見られる。 一方.筋萎縮性側索硬化症は進行が早く.数ヵ月で3節まで侵されることが多く.延髄が進行し.言語障害.水のむせ.呼吸困難などが現れ.予後が悪くなる傾向があります。 したがって.早期発見.あるいはその疑いがある場合は.できるだけ早く筋電図による経過観察を行い.運動ニューロン疾患であるかどうかを判断する必要があります。 どのセグメントを対象としているのか？ サブタイプの可能性は？ 予後はどうなのでしょうか？ このように.運動ニューロン疾患の診断において.筋電図の役割はとても重要なのです。