二次性水頭症の治療におけるいくつかの経験談の紹介
水頭症は脳神経外科で頻度の高い一般的な疾患であり.一次性または他の頭蓋内疾患による二次性の場合があります。 水頭症が頭蓋内腫瘍と併発している場合.または併発が予想される場合.医師は治療計画を立てる際に.水頭症の治療方針を検討する必要があります。 以下は.同僚の医師のために.数種類の二次性水頭症の治療における著者の経験である。
I. 中膜間孔近傍あるいは正中線上の深部腫瘍切除時の透明中隔瘻孔
頭蓋内深部正中線領域.特に間脳孔付近の腫瘍は.術後に水腫や血栓が片側の間脳孔を塞ぐため.片側の脳室拡大や非対称性水頭症になることが多くみられます。 時に.心室間孔が両側で閉塞している場合.心室-腹腔シャント時に心室が拡張したまま対側の心室が排出されないことがあります。 その場合.対側の脳室-腹腔シャントを再度行うか.対側の脳室チューブを元の脳室-腹腔シャントシステムの腹側チューブに「Y」字型のコネクタで接続する必要があります。 これは.腫瘍切除に付随して中隔瘻を行うことで回避することができます。 瘻孔部位は透明中隔の静脈がないところを選び.透明中隔の二重膜を開通させる必要があります。 透明中隔の前後径は平均41mm.高さは間脳孔で14mm.前頭角で10mm.側脳室心房で8mm.透明中隔の表面には1〜3本の中隔静脈が見えるが.動脈はない。 手術中に.脳室間孔.脈絡叢.視床静脈.中隔静脈の解剖学的ランドマークを確認し.静脈.特に視床静脈を傷つけることがないようにすることが重要であり.これは重大な結果をもたらす可能性があります。
透明中隔瘻孔の後.片側の脳室間孔が開存している限り.水頭症は起こりません。 両方の脳室間孔が閉塞して水頭症を発症した場合.非対称性水頭症の心配がなく.側脳室腹膜シャントのみが必要である。
修正ポッペンアプローチの第一段階でTorkildsenシャントを使用した松果体部腫瘍
松果体領域の腫瘍は閉塞性水頭症を引き起こすことが多く.腫瘍を切除しても術後12％～81％の患者さんで水頭症が治らず.さらなる外科的手術が必要です。 その理由は.以下の通りです。
(1)術野の出血とその周辺の脳組織の浮腫。
(2) 腫瘍の不完全切除または術後再発。
(3) 腫瘍の圧迫による中脳導管の癒着。
また.松果体領域でよく見られる腫瘍は.胚細胞腫瘍.松果体細胞腫瘍.神経膠細胞腫瘍で.悪性度は様々で.完全切除しても再発し.水頭症の再来につながる可能性があります。 松果体腫瘍に続発する水頭症をいつ.どのように治療するかは.これまで議論が続いてきた。 術前に心室-腹腔シャントが行われていますが.約20％の患者さんで術後にシャントの調整が必要です。また.心室外ドレナージを行い.数日後にドレーンを抜去する患者さんもいます。 この場合の問題点は.閉塞が解消されないと水頭症が治らず.第2期の脳室腹膜シャントを余儀なくされることと.外部ドレナージにより感染が起こり.水頭症が治らず感染が重なるとさらなるリスクが生じ.管理が非常に困難になることである。
筆者の松果体腫瘍に対する従来の外科的アプローチは.modified Poppenアプローチで腫瘍を切除し.同時にTorkildsenシャント（＝側脳室-後頭葉プールシャント）を行うものであった。
ヘッドネイルを装着した患者さんをうつ伏せにし.患者さんの頭の右側に小型の手術用トレイを置き.オペレーターが患者さんの頭の上と左側で位置を変えられるようになっています。 左後頭部の “馬蹄形 “フラップを作成し.内側切開を正中線下に大後頭孔直下まで伸ばし.後頭部遊離骨フラップを作成し.矢状静脈洞を内側に.下縁に横静脈洞を表し.硬膜切開し.腫瘍が現れる前に後頭部正中線から3cm外側で脳室を穿刺し.脳室に入ってから針を抜き.カテーテルを皮質の深さ10まで入り込み 頭側が前頭角にあり.脳脊髄液が放出され.脳の緊張が低下して後頭葉が持ち上がり.小脳幕をコンパクト筋に沿って切開して腫瘍を露出し摘出します。 その後硬膜を縫合し後頭孔を顕在化させ.後頭孔の後縁から小骨を切除し.硬膜とクモ膜を切開し.同時に両側の血管鉗子でクランプし.後頭孔手術部の脳室管の他端を硬膜外空間から後頭孔の手術部に導入し後頭孔に入れ.縫合の際に管を側方に通して硬膜切開部を固定できるようにした。
松果体腫瘍に対するmodified Poppenアプローチの第一段階でのTorkildsenシャントには.以下の利点がある。
(1) トーキルドセンシャントは.側脳室から大後頭葉に脳脊髄液を排出し.脳脊髄液の自然循環を模擬するものである。
(2）同時手術は.術後の水頭症を効果的に解消し.急性水頭症による術後の急性増悪を防ぐことができ.二次手術に比べ費用とリスクを大幅に軽減することができます。
(3) シャントを前頭角に設置することで.血液や腫瘍が浸潤しにくく.シャントが脈絡叢に包まれにくくなる。
(4)水頭症の寛解率が他の術式に比べて高い。 1997年から2010年にかけて.松果体領域の腫瘍を有する35人の患者に対して.腫瘍切除と同時にTorkildsenシャントが行われ.良好な結果が得られている。
水頭症を合併した脳室内造血に対する直接脳室-脳室シャントの検討
シャント閉塞のリスクは.脳室腹膜シャントの最も一般的な合併症であり.特に脳脊髄液に赤血球やタンパク質が多く含まれている場合に発生します。 Brydonらは.シャント調整時に交換した43個のバルブを調べたところ.金属を使用したバルブの80％に破片の沈着があり.金属を使用しないバルブの20％に破片の沈着があったことから.シャント調整時にはすべてのバルブを交換すべきと勧告した。 実際.多くの臨床医がシャント術のタイミングを脳脊髄液中の赤血球の数で判断しています。 Cleveland Clinicは.赤血球＜2 000/μlを心室-腹腔シャントの安全な指標とみなしている。
脳外傷.脳出血.くすぶり病.動脈瘤破裂.脳室内腫瘍の切除などにより.脳室内に血液が溜まり.脳脊髄液循環経路が閉塞し.急性水頭症や生命を脅かす状態となることがあります。 この場合.通常の治療は脳室外ドレナージで.時には血栓の消散を早めるためにウロキナーゼの脳室内注射も必要です。 しかし.血栓がいつ完全に消失するのか.脳脊髄液循環がいつ回復するのか.脳外ドレナージや脳室内注入が中枢神経系感染症を合併するのか.予測することは困難である。Kangらでは.外部ドレナージから脳室-腹腔シャントへの変換に6.4日を要した。 一般に.外脳室ドレーンは1週間以上置くべきではなく.1週間経過しても脳脊髄液循環系が開通していない場合は.外脳室ドレーンを患側に配置し直す必要があります。 しかし.脳室外ドレナージの期間が長くなると.感染の可能性が高くなる。Botaらは.脳室外ドレナージに伴う感染率は0～22％で.術後3～9日で感染率は直線的に上昇すると報告した。 水頭症に中枢神経系の感染が重なると.治療はかなり難しくなり.特に効果的なコントロール方法はありません。 感染のリスクを減らすために早期に腹腔シャントを行った場合.赤血球の分解が進み.脳脊髄液中のタンパク質が多くなるため.閉塞の可能性が非常に高くなります。
筆者は.できるだけ早期に脳室-腹腔シャントを行い.外部ドレナージによる感染を回避し.シャント閉塞のリスクを軽減するために.水頭症を合併した脳室内出血の患者さんには直接シャント.つまりバルブを外して脳室シャントと腹腔シャントを直接つなぎ.シャント内の脳脊髄液が一定の流速と流れを保つようにして.脳脊髄液がシャントに留まらないようにして赤血球やタンパク質を確保します これにより.シャント閉塞のリスクを低減することができます。 脳脊髄液が正常に戻るまで40～50日かかり.その時点で局所麻酔で弁を装着することができる。 これは.閉塞性水頭症を併発した脳室内出血を解消する方法として実績があります。 ダイレクトシャントが必要な患者さんのほとんどは.重症で短期間で起き上がることが困難なため.低頭蓋圧症候群になる可能性はあまり高くありません。 低頭蓋圧症候群が発生した場合は.起床して脳脊髄液の性状がほぼ正常に戻るのを待ってから.できるだけ早く弁置換を行うことで最小限にとどめることができます。