EBV感染症はEBVウイルスによって引き起こされ.主に小児期に発症します。 予後は良好ですが.免疫不全の人が感染すると生命を脅かす可能性があります。 EBVは.上咽頭癌.バーキットリンパ腫などの特定の腫瘍や.関節リウマチ.ドライ症候群などの特定の自己免疫疾患と関連があることが分かっています。 臨床症状 1.無症状または非定型感染症は.幼児に多く見られる。 症状は.上気道感染.扁桃炎.リンパ節腫脹を伴うまたは伴わない持続的な発熱など.軽度のものが多い。 2.急性伝染性単核球症は.EBV一次感染の典型的な症状である。 年長児や青年に多く見られます。 頭痛.倦怠感.食欲不振などの3〜5日の前駆期を経て.次のような典型的な症状が現れることが多い。 (1) 発熱.咽頭炎.リンパ節腫脹の三徴:ほとんど発熱し.10日前後は39.5℃以上となることが多いが.次第に低下して平常となる。 咽頭炎は約80%の小児にみられ,発病後1週間以内に発症し,しばしば滲出性である。90%の小児は発病後まもなく表在リンパ節が急速に拡大し,全身,特に頸部を侵すことがある。 (2) 脾臓肥大:約50%から70%の症例で.発症後3週間以内に大きく柔らかい脾臓を認めます。 脾臓の破裂はまれですが.重大な合併症なので.脾臓を検査するときは強い圧力をかけないようにします。 (3) 肝腫大と肝機能異常:IM時.約40%の症例で一時的な肝酵素の上昇が起こり.その多くは45~300U/Lの範囲で.500U/L以上に達する症例も少なくありません。 肝腫大は本疾患の小児の30%から50%に認められ.4歳以下の小児に多くみられます。 約2%~15%に黄疸が見られる。 肝機能は2週間から2ヶ月で完全に回復します。 通常.慢性肝疾患を引き起こすことはありません。 (4) その他の症状:幼児では発疹が.年長児や青年では腹痛が現れることがあります。 また.血液(貧血.血小板減少.顆粒球減少).肺(肺炎).神経(脳炎.髄膜脳炎.グリーンバレー症候群.末梢性顔面神経麻痺).循環器(心筋炎.心膜炎)および腎(糸球体腎炎)の合併が稀に認められます。 (5)典型的な血液像:発病後1〜4週間以内に出現する。 主な症状は.リンパ球増加率50%以上.不均一性リンパ球増加率10%以上で.白血球数は10〜20×109/L。合併症がなければ.通常2〜4週間.時に数ヶ月に及ぶ経過をたどる。 3.免疫不全児におけるEBV感染症 主にX連鎖性リンパ増殖症候群(XLP).後天性免疫不全の子どもたち。 致死性単核球症? 二次性低免疫グロブリン血症.悪性ポリクローナル由来リンパ腫.再生不良性貧血.慢性リンパ球性間質性肺炎.など。 罹患率.死亡率は60%と高い。 血清検査:抗VCA IgG陽性は.EBVに感染していることを示す。 そのピークは急性期にあるため.二重血清の観察は急性一次感染の診断にはあまり意味がない。 抗VCA IgMは発病初期に出現し.約2〜3ヶ月で消失し.急性一次感染の指標となる。4歳以下の小児の抗VCA IgM値は低く.すぐに消失する(発病3〜4週間以内に消失することが多い)。 慢性あるいは再発性の感染症では.抗VCA IgG力価は高く.抗EAはしばしば増加し.抗EBNAは陽性(時に検出されない).抗VCA IgMは通常陰性である。 2.ウイルスマーカーの検出:EBV DNAは.唾液または中咽頭洗浄液中の剥離上皮.リンパ組織および腫瘍組織中の核酸ハイブリダイゼーションおよびPCRにより最も特異的に検出されます。 イムノラベリング技術は.EBNAや潜伏膜抗原(LYDMAの成分の1つ)など.サンプル中のウイルス抗原の検出にも使用することができます。 3.ウイルス分離:EBVが感染すると培養B細胞(ヒト臍帯血や末梢血リンパ球)を無制限に増殖させる性質を利用して.ウイルスの分離・同定を行うものです。 6〜8週間かかります。 4.ヘテロフィリック抗体:ヘテロフィリック抗体(IgM抗体)は.患者の血清中に存在し.診断に役立つ場合があります。 治療法 1.対症療法:急性期には安静が必要で.解熱・鎮痛・肝庇護などの対応処置が必要。感染症状の強い患者には.短期間の副腎皮質ステロイドを慎重に使用することがある。 咽頭ぬぐい液の培養や抗原検査で溶連菌の二次感染が確認された場合.感受性の高い抗生物質の追加が必要になる場合があります。 脾臓破裂を防ぐため.回復期には著しい身体活動や運動を避ける。脾臓破裂の場合は.緊急外科的管理または非外科的治療が適応となる。 深部上気道炎による完全な気道閉塞の場合は.気管挿管が推奨されます。 2.抗ウイルス療法:EBV感染に対して顕著な効果を示す抗ウイルス剤はないが.ガンシクロビルなどのヌクレオシド類似物質がEBVを阻害することが示されているが.これを評価する適切な臨床試験がないためである。 予備的研究では.抗B細胞モノクローナル抗体と放射線照射した移植ドナーの白血球を用い.免疫抑制剤の投与量を減らしながら.EBVによる重症リンパ増殖性疾患に対して一定の効果を示しています。