多形紅斑は.滲出性多形紅斑とも呼ばれ.複雑な病因による急性炎症性皮膚疾患である。 発疹は多形で.粘膜障害を伴うことが多く.特徴的な病変は虹彩様紅斑である。 春と秋に発症し.再発しやすく.10歳から30歳の間で最も発症率が高い。 (1) 感染症が誘因となることが多く.最も多いのは単純ヘルペスウイルス感染症ですが.一部の細菌.真菌.マイコプラズマ.原虫感染症も誘因となることがあります。 (2) スルホンアミド.バルビツール.アンチピリン.ワクチンなどの薬物や特定の食品.腐った魚や肉の食べ方。 (3) 寒冷.太陽光.放射線などの物理的要因。 (4) 悪性腫瘍.結合組織病.妊娠・月経などの一部の疾患。 病態:現在.一般的には.外来抗原に刺激された生体の特異的細胞傷害反応による表皮細胞障害によって発症すると考えられている。 臨床症状] 初期症状として.悪寒や発熱.全身倦怠感.咽頭痛などがあります。 発疹は24時間以内に発生し.左右対称に分布し.好ましくは口と鼻の周囲.手足の甲.前腕と下腿.そして体幹にも発生します。 病変は.紅斑.丘疹.斑状.水疱.または重症例では.斑状.造血性または紫斑性です。 多くの場合.かゆみや痛み.灼熱感を伴います。 口.鼻.目.外性器などの粘膜が侵され.発赤.水疱.びらんを示すことがあります。 臨床的には.1種類の病変が優勢で.他の種類の病変が存在することが多い。 病変の特徴により.3つの臨床型に分類されます。 (1) 丘疹型 このタイプは最も一般的で.レンズ豆からコイン大の大きさの.境界が明瞭な.円形の.浮腫状の紅斑または平坦な丘疹として始まる。 発疹はテレセントリックに拡大し.1-2日後に中心部が暗紫色になったり.紫斑.水疱.あるいは血餅が出現し.いわゆる虹彩状.標的状の病変を形成し.本症の特徴となっています。 病変は左右対称に分布し.手の甲.前腕.足首が好発部位となります。 このような粘膜障害はまれであり.全身症状も軽度です。 (2) 水疱・ヘルペス型 主に群発性または散発性の水疱とヘルペスによる障害である。 紅斑の上に.病変の中心部が水疱.水ぶくれ.血ぶくれになり.その周りを虹彩のような形の暗赤色の光輪が取り囲むように生じることもあります。 このタイプは.しばしば口.鼻.生殖器などの粘膜の水泡やびらんを伴います。 関節痛.発熱.蛋白尿.血沈上昇などの全身症状があらわれることがある。 (3) 重症型:スティーブンス・ジョンソン症候群とも呼ばれる。 発症は急激で.多くの場合.高熱.頭痛.咽頭痛.関節痛.全身倦怠感などを伴います。 病変は鮮やかな赤色または暗赤色の虹彩様紅斑または点状出血で.水疱.斑点または造血斑があり.Ney徴候が陽性となることもあります。 病変は融合して大きな斑点になることもあり.広範囲に分布します。 口.鼻.目.生殖器などの部位や粘膜が酷く侵されます。 口や鼻の粘膜は水ぶくれやびらんを起こし.目は結膜炎.角膜炎.角膜潰瘍を起こし.重症の場合は全眼球麻痺や失明を起こすこともあります。 また.肺炎.心筋炎.関節炎.消化管潰瘍.肝臓や腎臓の障害も起こり.それに伴う臨床症状も見られます。 皮膚病変は感染し.敗血症になることもある。 このタイプは.蘇生が間に合わず死亡することがあります。 3.【病理組織学】角化細胞の部分的な壊死.基底細胞の液化・変性による表皮下水疱形成.細胞内水腫.スポンジ形成が見られることがある。 真皮上部に著しい血管炎の変化があり.血管周囲に好中球や好酸球の混じったリンパ球の浸潤が見られます。 4.診断と鑑別診断】病変の特徴と好発部位から.一般に診断は難しくない。 病歴の精査と原因因子の探索に留意する必要がある。 (1)凍傷は冬に発生する。 手足.耳.鼻.頬などの露出部に発生し.暗赤色または紫紅色の浮腫性紅斑.ひどい場合には水疱やびらんを生じますが.通常虹彩様障害はなく.粘膜障害も認められません。 (2) 薬疹 多形紅斑型薬疹は.多形紅斑と同様の症状を呈するが.薬物の使用歴が明らかで.季節性がなく.好発部位が明確でない場合があります。 (中毒性表皮壊死症(Lyell病)は.重症の多形紅斑と区別する必要があります。 発疹は顔.首.胸から始まり.急速に全身に広がり.皮膚の2度のやけどのような壊死を伴う。 (1) 原因物質の発見と除去:体内から感染症を取り除き.アレルギーの疑いがある薬剤の使用を中止する。 (2) 軽度の場合は.抗ヒスタミン剤.カルシウム.ビタミンCなどの投与.グリコピロレートローションや副腎皮質ステロイドクリームの外用などの対症療法を行うのが一般的です。 (3) 重症の場合は.速やかに十分な副腎皮質ステロイドを投与すること。 感染症による多形紅斑の場合は抗生物質を使用し.皮膚・粘膜のびらんがひどい場合は.感染症の予防・管理にも抗生物質を使用しますが.アレルギー性の可能性のある薬剤は避けるように注意が必要です。 同時に.水と電気媒体のバランスを保ち.全身の栄養状態を改善するために.状態に応じて様々な支持療法を行う必要があります。 口腔粘膜に痛みがあり.食事に影響がある場合は.食事の前に1%リドカインをうがいとして使用することができます。 眼科的後遺症を回避または軽減するために.分泌物を速やかに洗浄し.抗生物質とコルチゾンを交互に点眼し.夜間はエリスロマイシン眼軟膏を使用する。 皮膚の大きな水疱には.ヘルペス液を抜き取り.滲出液が多い場合は3%ホウ酸や1/8000過マンガン酸カリウム溶液を湿布として使用します。