臨床症状：1.頸後頭部の痛みと頸部の運動制限.頸部を後ろに倒した後のしびれ.前方鎖骨軸椎亜脱臼では.鎖骨軸椎の前弓が咽頭後壁側に突出し.嚥下障害が起こる。 頭部の姿勢異常。 2.脊髄損傷症状.感覚障害.物を持つ力の低下.歩行力の低下.不安定な歩行.排便排尿障害.四肢の筋萎縮.重度の全身麻痺が起こることがある。 3.茎の圧迫により構音障害や嚥下障害が生じる。 補助的検査：肩甲軸前弓と歯状突起間の距離の増大が肩甲軸亜脱臼の診断の主な根拠であり.成人では3mm以上.小児では4mm以上であり.過屈曲により診断が確定できる。 三次元CTは.眼軸椎.枢椎.歯状突起.眼軸関節の位置と形態を明瞭に示すことができ.MRIは.脊髄圧迫の形態.位置.程度.範囲を明瞭に観察することができる。 神経内視鏡下歯状突起切除術は.従来の経口腔的歯状突起切除術のような外傷を避けることができる革新的な手術法です。 内視鏡的歯状突起切除術では.モノポーラ電気凝固装置で上咽頭粘膜を切開し.翼突洞前壁下端から軟口蓋レベルまで逆「U」字型の粘膜フラップを形成し.術後の脳脊髄液漏出や頭蓋内感染を減少させる。 下斜面と癒合している鎖骨軸弓と歯状突起を露出させるため.ナビゲーション誘導下で歯状突起下の筋膜を下斜面表面まで切開する。 このアプローチは上咽頭で行われ.中咽頭の粘膜の直接切開を避けることができるため.術後早期から通常の摂食が可能となり.長期間の胃管栄養の必要がなくなる。 従来の経口腔的アプローチでは.軟口蓋を切開し.レトラクターを使用する必要があるため.術後に舌や口腔咽頭粘膜などの上気道が腫脹しやすく.その結果.早期に気管チューブを抜去することができず.患者によっては気管切開を余儀なくされることさえあり.患者にさらなる苦痛を強いることになるが.これは内視鏡の低侵襲手術を十分に反映したものである。 後頭後頭奇形は.脳神経外科でよくみられる疾患で.成人になってから発症することが多く.後頭孔部.後頭軸棘.枢椎の発育異常を伴う中枢神経系の先天奇形であり.神経系およびその近傍の軟部組織の発育異常を伴う。 後頭後頭奇形には.歯状突起奇形.頭蓋底陥凹.肩甲軸亜脱臼.小脳下ヘルニア.脊髄空洞などさまざまな形態がある。 現在.肩甲後頭奇形の治療は.脳幹からの頸髄の圧迫を取り除き.後頭頸部の安定を取り戻すことを目的としている。 頚髄の圧迫を解除するために.これまでの治療法では.頭蓋牽引.ハロ装具.頭頚胸椎ギプスなどの保存的治療がほとんどであったが.治療効果が乏しく.個々の患者によって症状の増悪を招くことがある。 その根本的な理由は.頭蓋底変形を伴う肩甲軸亜脱臼は急性外傷性亜脱臼とは異なり.肩甲軸椎前弓と歯状突起の間に強固な線維性結合組織の充填があるため.保存的治療で肩甲軸関節をリセットし.頚髄への圧迫を緩和することが困難だからである。 理想的な手術成績は.前歯状突起と後方の肩甲軸弓と後頭骨による脳幹頚髄への圧迫を完全に取り除き.長期的に肩甲後頭部の安定性を維持することである。 外科的アプローチには.後方アプローチによる後頭下除圧術.口腔アプローチによる前方歯状突起切除術.後頭頸部側からの遠位-外側アプローチまたは後方-後頭下アプローチなどがある。 前方歯状突起圧迫と後方後頭蓋関節圧迫を有する患者では.脊髄圧迫を完全に取り除くために2回の手術が必要となることが多い。 重度の肩甲軸脱臼を有する患者では.内固定術が日常的に行われる。 伝統的な手術方法は.麻酔前に気管切開を行う前方アプローチ.口腔咽頭アプローチによる歯状突起の擦過.口腔咽頭の傷が治癒した後の後方アプローチによる後頭下除圧術と後頭頚椎固定術が一般的で.3回の手術が必要となる。 歯状突起が深い位置にあるため.術野が狭く.視野や露出が制限され.手術が困難で.術後合併症が多く.死亡率が高く.患者に強い苦痛を与える。 また.後方除圧術のみを行った場合.後頭部の安定性に影響を及ぼし.長期成績は不良である。 従来の手術治療は.後頭蓋窩の減圧.大後頭孔後縁の切除.局所固定を伴わない単純な減圧術であり.この手術は頭蓋頸部接合部の安定性に大きな影響を与える。 その代わり.後頭蓋窩の除圧＋後頭頚椎インプラント内固定術は.脊髄圧迫因子を緩和するだけでなく.骨移植の内固定により頚部の安定性を再構築した。 手術によって脊髄の圧迫が緩和され.臨床症状が一時的に軽快したとしても.潜在的な不安定因子は依然として除去されておらず.将来的に脱臼による再受傷の可能性が残されている。 そのため.前方除圧を達成するために肩甲軸関節の位置変更を伴う肩甲後頭骨後方除圧術と後頭頚椎固定術およびインプラント固定術を行うことで.頚部の安定性を再建することができる。