概要 菌状息肉症（MF）は.以前は菌状息肉症として知られていた皮膚T細胞リンパ腫の一種です。 原発性皮膚T細胞リンパ腫の中で最も多く.全皮膚リンパ腫の54％を占めています。 斑状期.プラーク期.そして最終的に腫瘍期.または同様の臨床経過をたどる他の臨床病理学的変異の発生によって特徴付けられる[1]。 疫学 菌状息肉症は.年間発症率が10万人あたり0.3人の稀な疾患である。 主に中高年に発症し.平均発症年齢は55～60歳だが.小児や青年にも発症することがある。 女性よりも男性に多く.男女比は1.6～2.0:1である[2]。 病因・病態 本疾患の病因・病態は不明であるが.細胞遺伝学的因子.免疫学的因子.環境因子が関与している可能性がある。 臨床症状 古典的菌状息肉症は.臨床的に紅斑期.プラーク期.腫瘍期の3段階の病変を呈するが.3段階が一部重複するため.一緒に見られることもある。 菌状息肉症は.数年から数十年かけてゆっくりと進行します。 初期には非特異的な湿疹様あるいは乾癬様病変として現れ.診断が確定するまでに複数の皮膚生検が必要となることが多い。 病変の発生から診断までの平均期間は4-6年である[3]。 (i) 紅斑期は.通常.軽度の落屑を伴う大きさの異なる紅斑性病変で.通常は境界が明瞭で.色はオレンジから暗紫色の赤まであります。 時には.毛細血管の拡張を伴う点状色素沈着や色素沈着など.様々な程度の萎縮や異色性皮膚変化が見られます。 初期の病変は臀部や体幹・四肢の非露出部に現れ.かゆみが強い場合や明らかな意識症状がない場合もあり.時には病変が瘢痕化せずに消退することもあります。 臨床的には.乾癬.湿疹.慢性接触皮膚炎.アトピー性皮膚炎.神経皮膚炎などと類似しており.誤診されやすい。 そのため.診断を確定するためには.通常.複数回の皮膚生検が必要となります。 臨床的には.大斑点型のパラソリジアス・エン・プラークが.時間の経過とともに菌状息肉症に進展することがほとんどである。