重症 HFMD の定義： 1. HFMD の臨床症状を呈し.ミオクローヌスまたは脳炎.急性遅発性麻痺.心肺不全.肺水腫.ショックなどを伴う患者 2. HFMD 流行地域の乳幼児および子供で.HFMD の典型的症状を呈さず.発熱にミオクローヌスまたは脳炎.急性遅発性麻痺.心肺不全.肺水腫などを伴う患者 3.
I. 臨床症状
急性発症.発熱.口腔粘膜に散在するヘルペス.斑点状の発疹.手足や臀部にヘルペスができ.ヘルペスの周囲に炎症性の赤いハローが見られ.水疱の中にはほとんど液体がありません。 咳.鼻水.食欲不振.吐き気.嘔吐.頭痛を伴うこともあります。 まれに脳炎.脳脊髄炎.髄膜炎.肺水腫.循環虚脱を起こすことがある。
1.神経系：精神状態不良.眠気.頭痛.嘔吐.驚きやすい.飛び上がり.イライラ.躁病.せん妄.手足の震え.ミオクローヌス.筋力低下や手足の麻痺.検査では髄膜の炎症.腱反射の亢進や弱化.消失.重症例では痙攣.昏睡.急性脳浮腫.脳ヘルニアが頻繁に見られることもあります。
2. 呼吸器系：浅い呼吸.呼吸リズムの変化.唇のチアノーゼ.白.ピンクまたは血の泡状の液体（痰）の吐き出し.肺で湿ったラレが聞こえることがある。
3. 循環器系：蒼白.心拍数の増加または低下.脈拍の増加（洪水）.浅い.速い.弱い.あるいはない.四肢が冷たい.濡れる.皮膚や手足のチアノーゼや霜降り.毛細血管の充填時間の延長.血圧の上昇または低下。
4. 消化管出血.肝機能障害.腎機能障害など.他系統の症状に対応するもの。
II.検体検査
(i)末端血中白血球：白血球数の上昇または減少。
(ii) 血液生化学検査：軽度のALT.AST.CK-MBの上昇.血糖値の上昇を認める症例がある。
(iii) 脳脊髄液検査：外観は透明.圧は上昇.白血球は正常または増加.蛋白は正常または軽度増加.糖と塩化物は正常。
(iv) 病原性検査：特異的エンテロウイルス核酸陽性またはエンテロウイルスの分離。
(v)血清学的検査：特異的エンテロウイルス抗体の陽性反応。
(iii) 身体検査
(i) 胸部X線：両肺の質感の上昇.格子状.点状.大きな影を示すことがあり.場合によっては片側だけで.急速に両側の大きな影に進行することがあります。
(ii) MRI：脳幹と脊髄の灰白質障害が主体である。
(iii)脳波：特異的な変化はなく.びまん性の徐波として現れることがあり.少数ではあるがスパイク状の徐波として現れることがある。
(ⅳ) 脳幹誘発電位：異常。
(v）経頭蓋マルチスペクトラル：脳の血液灌流異常を示す。
(vi) 心電図：特に変化なし。 ST-T変化を伴う洞性頻脈や徐脈が見られることがあります。
IV.臨床診断
上記の定義に該当する方は.重症のHFMDと診断されます。
V. 重症児の早期発見
以下のような特徴を持つ子どもは.短期間で重症化する可能性が高いので.状態の変化をよく観察し.必要な補助検査を行って.的を射た治療を行う必要があります。
(i)高熱が持続し.下がらない。
(ii)末梢循環が悪い。
(iii) 息切れ.呼吸困難.リズムの変化.心拍数の著しい増加。
(iv) 精神神経症状。
(v) 末梢血白血球数の増加または減少。
(vi) 高血糖。
(vii) 高血圧症または低血圧症。
臨床的治療
(i)一般的な治療：隔離に注意を払い.交差感染を避け.適切な休息.軽い食事.良好な口腔ケアとスキンケアを行う。
(ii)対症療法。
1.神経症状
(1) 頭蓋内圧亢進症のコントロール：20％マンニトール2～5ml/kg?回.3～6時間毎.20～30分静脈内投与.状態により時間間隔.投与量を調節.腎機能低下時には使用を中止する。 必要であれば.タキヒヨーダを追加する：1～2mg/kg?
(2) 3% NaCl: 2-3ml/kg?times, 動的に体液の浸透圧を観察し.浸透圧285~310mOsm/Kgを維持する。
(3)その他の治療法。
積極的な拡大：水晶：入院時直ちに投与.循環不良の場合は20ml/kg/群.20分以内に点滴.初回投与後再評価.循環不良の場合は繰り返し；コロイド：20％アルブミンを5％に希釈して10-20ml/kg?回投与.または血漿10-20ml/kg?回投与を行う。 回です。
低体温症：物理的または薬理学的な冷却.体温を36度前後に保つ.可能であれば低温法を使用する。
鎮静・抗痙攣：バリウム：0.1～0.3mg/kg? 回.ルミナル：4～6mg/kg? 回.必要に応じてローディング用量：10～20mg/kg? 回。
(4) 状態の変化を注意深く観察し.重篤な合併症に注意し.頭蓋損傷の場合は積極的に頭蓋内圧を下げ.細胞水腫を軽減し.SPO2 93%以上.MBP 65mmHg以上を維持し.体位を15～30度高くし.頭を15度後ろに傾斜させる。
2.心肺機能不全
(1) 気道を確保し.酸素を投与する。呼吸機能障害がある場合は.陽圧機械換気を用いて速やかに気管挿管を行う（胸部X線写真で肺水腫が疑われる場合は.片側でも気管挿管と呼吸補助を検討する）。 推奨される初期呼吸器パラメータ：吸入酸素濃度80～100％.PIP20～30cmH2O.PEEP4～8cmH2O.f20～40回/分.潮量6～8ml/kg程度。 肺水腫の小児では.綿密なモニタリングと潮量保証のもと.PEEPを12cmH2Oまで上げることができ.血液ガスに応じていつでも換気装置のパラメータを後で調整することができます。
(2) 静脈アクセスを妨げないようにし.呼吸.心拍数.血圧.酸素飽和度.毛細血管再充填時間などをモニターする。 中心静脈圧や侵襲的な動脈圧のモニタリングが可能な場合は.それが推奨される。
(3) 頭部と肩を15～30度上げ.中立の姿勢を保ち.胃ろうを挿入し.カテーテルを入れる（排尿のために膀胱を圧迫することは禁止する）。
(4) 薬物療法。
頭蓋内圧降下剤の適用。
血圧や循環の変化に応じて.血管作動薬やその他の薬剤.ドーパミン.フェントラミン.ミルリノン.スコポラミンを適用する。
利尿作用：タキヒヨー1～2mg/kg?回。
果糖二リン酸ナトリウム：70～160mg/kg?d.VitC：100～300mg/kg.回。
胃酸分泌抑制：プロトンポンプ阻害剤：ロキザック0,8～1,0mg/kg?dなど。
解熱剤の治療。
血糖値の変化を観察し.血糖値が15,0mmol/l以上上昇し続ける場合は.インスリン0,03~0,1u/kg?hを投与します。
けいれんを起こした場合の鎮静剤。
細菌が共存している場合は.臨床症状に応じて有効な抗生物質を使用する。
重要な臓器機能を保護する。
(iii) その他の処理。
1.免疫グロブリン静注.合計1g/kg?回×2日.2g/kg?回×1日。
2.副腎皮質ホルモン療法を行う。メチルプレドニゾロン一般用量：5-10 mg/kg?d.ショック用量：10-20 mg/kg?d.デキサメタゾン 0,2-0,5 mg/kg?d を1.2回に分けて投与する。
重症の場合は早期発見.早期治療が最も重要であり.治療方法は正確でタイムリーな状態評価に基づく必要があります。