視神経炎（ON）は.視神経に関わる様々な炎症性病変を指し.若年・中年層で最も多く見られる失明の恐れのある視神経疾患です。
眼窩内視神経炎-眼窩内.眼窩内.頭蓋内の視神経節のみが侵され.視神経乳頭は正常なもの.視神経乳頭炎-視神経乳頭が侵され.視神経乳頭水腫があるもの.視神経周囲炎-主に視神経鞘が侵されるもの.視神経炎-主に視神経鞘が侵されるもの.の4種類です。
-視神経網膜炎：主に視神経鞘が侵される。視神経網膜炎：視神経乳頭とその周囲の網膜の両方が侵される。
中国における視神経炎の診断と治療は混乱しており.標準化された診断と治療が急務となっています。
このコンセンサスは.視神経炎の臨床診断を病因病期分類に基づいて行い.国内外の視神経炎に関する最新のエビデンスに基づいた治療を考慮し.適切な治療法を選択することを推奨しています。
特発性視神経炎。
(NMO-ON）.および視神経炎に関連するその他の中枢神経系脱髄疾患です。
2.1
特発性視神経炎
IDON：欧米の研究で報告されている最も一般的な視神経炎で.有病率は20-50歳.男女比は約1：3。
急性または亜急性の発症で.様々な前駆症状がある。
典型的な症状は.様々な程度の視覚障害を伴う単眼視力低下であり.比較的軽度の視覚障害の患者さんでは.色覚障害やコントラスト感度の低下が主な症状として現れることがあります。
眼球痛や眼球回転痛がある患者さんもいます。
相対的求心性乳頭欠損症（RAPD）は.片側性または2回以上の視神経炎を発症し.両側性病変の程度が非対称な患者さんにみられます。
MSに変化する確率は70％以上と高い。
したがって.IDONはMS-ONとも呼ばれます。
古典的にはデービック病とも呼ばれ.視神経脊髄炎に対する抗体（NMO-IgG）（その後.アクアポリン4に対する抗体.AQP4-Abと判明）の発見により.この10年で再発性NMOという概念が導入されました。
古典的なNMO関連視神経炎は.両眼同時または連続（数時間.数日.あるいは数週間間隔）での急速かつ重度の視力低下が特徴で.眼痛は比較的まれです。一部の患者では.視神経乳頭浮腫.網膜静脈迷路.拡張および乳頭周囲滲出物が生じ.視機能の回復は悪く.ほとんどの患者は両眼または少なくとも片眼で重度の視覚障害を残します（最終視力は以下のとおり）。
ほとんどの患者さんは.両眼または少なくとも片眼に重度の視力障害（最終視力0.1以下）を抱えています。
急性散在性脳脊髄炎は.ワクチン接種後1〜3カ月以内の小児に多くみられ.視神経を含む脱髄性病変の結果.視神経炎を発症することがあります。
この視神経炎は通常両眼に同時に発生し.より顕著な視神経乳頭浮腫と様々な程度の視覚障害を伴いますが.グルココルチコイド治療により視覚機能は良好に回復します。
同心円状の肝硬変やシェルダーマン病に伴う視神経炎は.ほとんど報告されていません。
感染性視神経炎
梅毒.結核.ライム病.猫ひっかき病.ブルセラ病などの細菌感染.肝炎ウイルス.ヒト免疫不全ウイルス1型.水痘帯状疱疹ウイルスなどの各種ウイルスなど.視神経炎に関連する病原体は多岐にわたります。
眼内.眼窩内.副鼻腔.乳様突起.口腔内.頭蓋内などの局所感染や.全身性の感染が視神経炎の原因となることがあります。
なお.特発性視神経炎の誘因として.様々な病原性感染症.特にウイルス感染症が作用することから.感染症関連視神経炎とIDONには概念的・カテゴリー的に重複があり.今後の大規模事例研究においてさらに明らかにする必要があるとしています。
臨床的には.視神経乳頭炎.後球性視神経炎.視神経網膜炎.視神経周囲炎として現れることがあります。
予後は病原体や感染の度合いによって大きく異なります。
感染性視神経炎の中には.白色化するもの（視神経乳頭炎.視神経周囲炎など）や.早期に診断して標的抗生物質で治療すれば視機能の回復が良好なもの.早期に治療しなければ回復が悪いもの（梅毒や結核菌感染視神経炎など）や重症感染症があります。
感染症に伴う視神経炎は.ほとんどの症例で視力の回復が良好です。
自己免疫性視神経症は.全身性自己免疫疾患（例：全身性エリテマトーデス.ドライ症候群.白内障.結節性疾患など）の一部であったり.全身性自己免疫疾患の初発症状であることがある。
若年から中年の女性に多く見られ.片目または両目が侵されることがあります。
IDONと比較して.視覚障害の程度が重く回復が悪い.多くは視神経乳頭浮腫.一部は小片状のディスク周囲出血を伴う.多系統・多臓器障害と自己免疫抗体陽性を併発する.再発しやすく.一部の患者はグルココルチコイド依存症である.などです。
各病理型のONと診断基準。
非典型的な臨床症状を示すものは.適宜.補助的な検査と併せて他の疾患の可能性を除外した上で診断されます。
以下の簡易的な条件を満たせば対応する診断が考えられるので.実際の臨床では慎重な鑑別診断が推奨されます。
鑑別診断には.さまざまなタイプの視神経障害の臨床的特徴に関する知識.徹底した病歴聴取.適切な補助検査の正しい選択が重要です。
他の眼科疾患（屈折異常.緑内障.網膜症.眼窩炎など）や.ヒステリー性失明や詐病（非器質性失明）でも.病歴.徴候.補助検査を正しく組み合わせて.より正確に鑑別診断する必要があります。
視神経炎の診断をまず明確にし.可能であれば病変の性質と原因を明らかにし.適切な治療法を選択する必要があります。
注意すべきは.視覚機能障害は全身的な基礎疾患の一症状でしかない場合があるので.関連疾患の可能性がある場合は.神経内科.リウマチ科.感染症科.耳鼻科などの関連専門科に紹介し.全身的な治療を行う必要があることです。
非感染性視神経炎の急性期治療には.グルココルチコイドが第一選択となる。
中国で最もよく使われている製剤は.プレドニゾン.メチルプレドニゾロン.デキサメタゾン.ヒドロコルチゾンです。
一般的には.点滴および/または経口投与が使用される。
グルココルチコイドの球後または球周囲への注入は推奨されない。
塗布する際には.薬剤の副作用に注意すること。
経口投与は4～6ヶ月以上維持する必要があります。
全身性白質ジストロフィーはNMOとしばしば関連しており.両者に共通の免疫生理学的メカニズムが存在することから.NMO-ONプロトコルを参照することが推奨されます。
自己免疫性視神経症の患者の中にはグルココルチコイド依存症の患者もおり.適切な場合にはグルココルチコイドの経口投与を長期間維持し.1-2年以上は低用量を検討する必要があります。
画一的な使用方法はなく.患者さんの状態や耐性.経済状況に応じて薬剤や用量を選択することが推奨されています。
AQP4陽性または再発したNMO-ONに対しては.アザチオプリン（25mg/dose.2回/日.忍容性があれば50mg/dose.2回/日に漸増）を第一選択とする。
全身性自己免疫疾患を合併した自己免疫性視神経症の患者さんは.適時にリウマチ科に紹介し.専門的な免疫療法を行う必要があります。
多発性硬化症疾患修飾薬（DMA）
DMAは.主に多発性硬化症の治療に用いられる。
海外の研究[28-32]では.まずDMAがIDONからMSへの移行リスクを低減することが示されたため.近年ではIDONの患者さんにDMAが使用されるようになってきています。
推奨される適応症：
頭蓋MRIで脱髄病変が確認できる典型的なIDON患者。
一般的に使用される薬剤としては.β-インターフェロン.グラチラマーアセテート.ミトキサントロン.ナタリズマブなどが研究用途で報告されています。
その他の治療法
血漿交換：NMO-ON
や自己免疫性視神経症など.重症の視神経炎で回復の悪い患者
[33-35]
.特に
AQP4
抗体陽性や再発の多い患者に急性期で使用することができます。
参考使用量：40ml/kg体重で.週2-4回.1-2週間.重症度に応じて血漿を補充する。
[10,
35].
しかし.その決定的な有効性を裏付ける十分な証拠はまだありません。
参考）1日0.2～0.4g/kg体重を3～5日間点滴静注する。
梅毒性視神経炎は抗梅毒療法（ペニシリン点滴.長時間作用型ペニシリン筋注など）.結核性視神経炎は標準的抗結核療法（イソニアジド.エタンブトール.リファンピン.ストレプトマイシン.ピラジナミドなど）.ライム病はセフトリアキソン長期療法.真菌性副鼻腔炎視神経症は適切な外科的介入に基づいて.抗真菌療法で治療すべきと考えられます。
抗真菌療法は.適切な外科的介入を前提に行うべきである。