LPHSの病因.診断.治療法については非常に多くの議論があるが.本稿ではそれらに関する研究の現状を以下のように概説する。 LPHSの病因は不明であり.ほとんどの患者は画像検査や組織学的検査が全く正常であることから.心身症であることが示唆されており.精神的要因がLPHSの病因に重要な役割を担っている[2]。 ヒプノセラピーはLPHSの痛みを著しく軽減することが報告されており.心身症との関連の可能性を強めている[3]。 しかし.ほとんどの研究では.LPHSは腎内凝固機構の異常と血管攣縮に関連した器質的疾患であると結論づけられている。 経皮的腎穿刺生検では尿細管に赤血球が集積して血尿が見られるが.糸球体の免疫蛍光顕微鏡検査は正常で.組織標本の半数以上に糸球体基底膜の肥厚・薄化が見られることから.LPHSの病態は糸球体基底膜異常と関連していると考えられ.疼痛には赤血球尿細管や結石微結晶による閉塞や腎皮質の分節血管痙攣が関与し.基底膜破断によって 基底膜の破裂は.尿細管内出血や閉塞を引き起こし.濾液の逆流や間質性水腫を引き起こし.腎腹膜の緊張を高めて背部痛を引き起こすことがあります[1]。 また.微小血管の異常.血小板の機能異常.尿細管での微小結晶の形成.補体の活性化などを伴うこともあります[4]。 一部の学者は.尿管鏡検査で患部腎臓の乳頭部周辺の集合系にリング状の血栓を発見し.血尿の可能性は糸球体起源と閉塞に関連していると推測している[5]。 腎実質内において.腎内血管は痛覚神経線維を含む唯一の組織であり.交感神経線維は腎動脈とともに腎に入り.腎尿細管まで徐々に分布し.神経終末は動脈壁の筋層にまで達し.交感神経線維は主に腎動脈血管をあらゆるレベルで支配しているので.腎血管の支配神経異常.すなわち腎血管痙攣が痛みの病因として重要である可能性があります。 除神経術に失敗した腎摘出患者の病理検査では.患部の腎臓の一部に慢性間質性腎炎と慢性閉塞性変化が認められたが.これらが原発性腎病変なのか.鎮痛・除神経療法による二次的なものかは不明であった。 閉塞性腎疝痛を除外するため.LPHS患者を対象に尿管蠕動運動を特異的に調査したが.尿路蠕動運動障害は認められなかったため.LPHSの閉塞性の病因は否定された。 結論として.LPHSの病態は不明であり.さらなる研究が必要である。 II.臨床症状 LPHSは30-40歳代の若年・中年女性に発症し.女性の発症率は男性の3倍といわれています。 腰痛はエピソード性の激しい痛みが多く.ほとんどが片側性ですが.まれに両側性や連続性があり.腎疝痛に似ています。また.患者によっては微熱を伴うことがあり.尿路感染症と誤診されやすくなっています。 Bassは.平均11年（1年～34年）続く背部痛を伴うLPHSの21例を報告し[6].腎結石の既往を持つものは少数であった。 血尿はほとんどの患者で見られ.肉眼的なものと顕微鏡的なものがあり.腰痛のエピソードの際にしばしば見られます。 背部痛は明らかですが.腎機能には影響がないため.発症から2～5年で自然に痛みが消失する患者さんも少なくなく.予後は良好とされています。 ごく一部の患者さんでは.痛みを伴うエピソードの際に.うつ病などの精神症状が現れることがあります。 具体的な診断基準がないため.LPHSの臨床診断は非常に難しく.除外診断となることが多い。 原因不明の背部痛と血尿を繰り返す患者では.尿路結石.閉塞.感染.背部痛と血尿の原因となるその他の疾患.特に腎結石の既往を除外してからLPHSを強く疑った方がよい。 選択的腎動脈造影は特異的で.主に小葉間動脈.弧状動脈.小葉間動脈などの腎臓下極の拡張.狭窄.迷路.破壊.ビーズ状の分節性虚血を示すとされ.腎臓穿刺では機能幹や腎周囲動脈に異常はなく動脈壁へのC3沈着を認めることがある[1]。 しかし.これらの変化は対側の無症状腎にも見られることがあり.ほとんどの患者は腎動脈像が正常であるため.LPHSを除外することはできない。 治療法 1.薬物療法.催眠療法。 LPHSには理想的な治療法がなく.保存療法で自然に軽快する患者さんは約3割であることから.鎮痛剤はLPHSの主な治療法の一つとなっています。 習慣性.依存性があるため.一般的には急性発作時にのみ使用されます。 臨床経験では.通常5日程度で鎮痛剤を塗布し.発作の間は薬を必要としないことが分かっています。 鎮痙剤や抗凝固剤は少数の人にしか効果がなく.抗凝固剤は微小血栓症や腎血管の病的変化をターゲットとし.アンジオテンシン変換酵素阻害剤として腎内小動脈の拡張.糸球体濾過量の減少.逆流を抑えることで腰痛の軽減を図ります。 抗凝固剤は局所的な微小血栓症の予防に有効な場合があるが.通常は効果がない。 患者さんによっては.鎮痛剤の投与量を増やしても症状が持続したり.悪化したりすることがあります。 薬物の副作用や依存性を考慮し.催眠療法や心理療法などを推奨する学者もいる。催眠療法を8回受けると.鎮痛剤が効かない患者の痛みや不安が有意に軽減されることが報告されている[3]。 2.腎盂灌流療法。 鎮痛剤の副作用と中毒性のために.一部の人々は.カプサイシン（カプサイシン）腎盂内注入療法を使用し始めているが.カプサイシンは.尿路感染症.膀胱痛.潰瘍.尿管狭窄.さらには不可逆的腎障害.腎機能喪失.腎切除率20〜67％など明らかな副作用を持っていますが注入後にのみ短期的に痛みを緩和することができますので適していないです。 LPHSの治療法として日常的に行われている方法です[7]。 カプサイシン注入の明らかな副作用を考慮し.一部の学者は尿管ソフトスコープ腎盂へのブピバカイン注入をLPHS17例の治療に用い.満足のいく結果を得た。そのうち12例は平均2.9回の注入を行い.1年間の追跡調査で腰痛が軽減し.重篤な副作用はなかった [8]． 3.腎臓管除神経治療。 麻酔薬を注射して腎神経を破壊し.腎臓の血管に沿って走る侵害感受性神経線維を遮断する。 この治療の欠点は.腎臓の侵害受容神経線維を完全に破壊できないこと.一方で腎臓の神経支配は6ヶ月程度で回復し.腰痛が再発しやすいことです。 難治性LPHSでは.腰部交感神経叢を調節する電極を埋め込む治療も行われており.オピオイド鎮痛薬の硬膜外持続注入により.50％の患者で長期間の症状緩和が得られている[9]。Goroszeniukは.高血圧クリースを伴うLPHSで.画像診断により血管性高血圧を除外し抗鬱剤と鎮痛剤で治療したが効果がない事例を報告した。 腎動脈を支配する交感神経線維のアブレーションを行い.6ヶ月の経過観察で鎮痛剤に頼らない疼痛緩和が達成された[10]。 最近.9人のLPHSの女性が腹腔鏡下腎除神経術を受け.平均28ヶ月の追跡調査が行われた。これらの患者の44％は治癒し.22％は鎮痛剤の必要量が著しく減少し.66.66％はQOLが著しく改善した[11]。 自家腎移植と腎摘出 腎臓を温存する神経摘出法としての自家腎移植は.一部の腰痛血尿症候群の治療に用いることができ.不可逆的な腎脱神経の原理に基づいて.投薬が無効なLPHSの患者さんの長期的緩和を実現する.より良い方法です。 一部の研究では.自家腎移植はカプサイシンの尿管内注入や腎脱神経よりも優れていると結論付けられており[2].最近ではLPHSの4例が腹腔鏡下自家腎移植を受け.そのうち2例は鎮痛剤に頼らなくなり.他の2例は鎮痛剤の投与量が大幅に減少した[12]。 自家腎移植によりLPHSの一部の患者さんは治癒しますが.自家腎移植後も神経線維の再生が起こり.症状が持続する患者さんは少数派です。 腎摘出術により患側の症状は完全に緩和されるが.3分の1の患者は対側の痛みを発症することから.LPHSは全身性の疾患プロセスである可能性があり.腎摘出術は十分に注意する必要があることが示唆された。 結論として.LPHSの病因は不明であり.客観的で有効な診断基準もない。 症状が軽い場合は鎮痛剤を中心とした保存的治療をまず行い.保存的治療が無効な重度の疼痛を有する患者には低侵襲的腎除神経術を行う。 自己腎移植や腎摘出術は治療としてルーチンに行われず.上記のすべての治療が無効で長期にわたる重度の痛みを有する患者にのみ慎重に選択すべきものである。