臨床上まれな拍動性耳鳴りは.病因が複雑であるが.慎重に検査すればほとんどの原因は特定できる。患者さんによっては生命に関わる病態を伴うため.原因の確認が不可欠です。本稿では，耳鼻咽喉科医の注意を喚起するために，硬膜動静脈奇形や動静脈瘻など，あまり一般的ではない血管性拍動性耳鳴りの分類と同定原因，臨床症状，検査，治療成功体験について概説する。 拍動性耳鳴りの病態と分類 拍動性耳鳴りは.頭蓋腔.頭頸部.胸腔内の血管などによって生じ.骨格.血管.蝸牛への血流などを通じて患者に感じられます。原因により.血管性.非血管性に分類される。血管性由来は.血流の加速や内腔の狭窄による血流障害である。血管の種類によって.動脈と静脈に分けられる。静脈の異常だけでなく.頭蓋内圧の上昇や動脈脈動の硬膜静脈洞への伝達によって起こるものもあり.動脈や静脈以外の構造物に由来するものを非血管性と呼びます。また.患者さんにも検査者などの他人にも聞こえるという意味の客観的なものと.患者さんにしか聞こえないという意味の主観的なものに分類されることがあります。統計によると.硬膜動静脈奇形は頭蓋内血管奇形の約3分の1を占めるとされています。先天性のものと.外傷.感染.手術.腫瘍.妊娠.産後などによる硬膜静脈や洞の血栓性静脈炎に続発するものがあり.横静脈洞.S状静脈洞.海綿静脈洞.前頭蓋底.小脳幕が侵されることが多いようです。関連血管は.後耳介動脈.後頭動脈.中膜動脈後枝.頭蓋内動脈・静脈などです。患者は通常40歳前後で.男女とも同程度の発生率で.家族性パターンはない。拍動性耳鳴りが主症状で.客観的耳鳴りを伴う患者もいます。その他の症状として.精神変化.頭痛.視力低下.複視.顔面痛などがあります。診断はCTやMRIで行うことができます。硬膜動静脈奇形と似た病変に硬膜動静脈痰があり.両者とも病因は同じです。主症状はやはり拍動性の耳鳴りです。その他.頭痛.吐き気.嘔吐.顔面痛.半身不随.複視.視力低下.頭蓋内出血などを伴うこともあります。本疾患の診断には血管造影が用いられます。外傷性内頸動脈・海綿静脈洞喀血は.頭部外傷の数日から数週間後によく起こり.経蝶形骨下垂体腫瘍.眼球突出.結膜浮腫.III. IV.VI 脳神経麻痺.激しい耳鳴りを伴うことが知られています。Paget病の病因は不明であるが.ウイルス感染の可能性がある。DaviesはPaget病236例中20例に脈動性耳鳴りを報告したが.これは側頭骨に新生血管や動静脈瘻が形成されることによる二次的なものと考えられている。