再生不良性貧血は.造血幹細胞の数と質の低下および骨髄造血不全を特徴とする不均一な疾患で.感染症.貧血および出血の臨床症状を伴います。 好中球＜0.5×109/L.血小板＜20×109/Lの重症再芽胞の患者は特に重症である。 自然経過が3～6カ月と短いため.患者さんが迅速かつ積極的な治療を受けない場合.通常は重度の感染症や出血により死亡し.死亡率は非常に高くなります。 そのため.重度の再発をした患者さんには.できるだけ早い段階で治療を行うことが特に重要です。 重症再発性感染症は.重症好中球減少症と密接な関係があり.患者さんの重症で持続的な好中球減少症は.重症感染症の重要な原因となっています。 ある研究では.再発性疾患の患者さんのデータを統計的に分析したところ.感染症が死因のトップであることがわかりました。 重症再発患者の感染症は.通常の感染症よりも重症で進行が早いだけでなく.重度の好中球不足のため.一般の抗生物質による治療は効果がなく.より良い結果を得るためには.高度で強力な抗生物質が必要となります。 さらに問題なのは.重症好中球減少症は真菌感染症を併発しやすく.抗真菌療法は高価で時間がかかる上.さらなる治療の妨げになり.造血幹細胞移植や免疫抑制療法のリスクを大幅に高めることである。 出血は.重度の再発をした患者さんのもう一つの重要な死因です。 適時に血小板を輸血できなかったために出血して死亡する一部の患者を除けば.ほとんどの患者は血小板輸血の繰り返しにより大量の血小板抗体が作られ.血小板輸血が有効でなくなり.中には血小板輸血量がどんどん少なくなって.長期的に血小板数が10 x 109/L以下になる患者さえいます。 この場合.感染症を伴う発熱や外傷.特に頭部外傷による出血があると.止血が非常に困難で.その結果死亡する患者さんもいます。 このため.重度再発の患者さんは.経験豊富な再発治療センターで早期診断・治療を受け.できるだけ早く造血幹細胞移植や免疫抑制療法を受け.最良の結果を得ることが必要です。