原発性クリオグロブリン血症は.若年者や中年者に多く.男性より女性にやや多くみられます。寒さで体表温度が下がると.四肢の血管にある寒冷グロブリンが沈殿したりゼリー状になり.毛細血管を塞いで血管壁の虚血壊死や血管攣縮を起こし.最も多いものとして.皮膚の紫斑病や寒冷じんま疹を生じます。クリオグロブリン血症の原因は？
クリオグロブリンは.冷えると沈殿し.温度が上がると溶解するタンパク質で.3つのタイプに分けられます。I型は単クローン由来の免疫グロブリン.すなわちIgG.IgM.IgA.コンデンシンの4種類からなる単クローン系列型.II型は2種類以上の免疫グロブリンからなり.そのうち1種類が単クローン由来の混合型.III型はポリクローン原型型である。I型は補体抵抗性ではなく.通常.不明な機序で大血管損傷を引き起こす。II型とIII型はいずれも混合型である。抗補体は.免疫反応や組織障害のための補体系を活性化することにより.主に小血管障害を引き起こす。クリオグロブリンの異常増加は.その起源により.原発性と特発性に分けられる。前者は無症状で定期検査で発見される程度.後者は免疫増殖性疾患や感染症などに合併することが多い。
皮膚病変としては出血性紫斑が最も多く.下肢から始まり大腿骨.会陰.臀部に次第に広がり.上肢や口腔粘膜に及ぶことは稀である。発疹は.丘疹.点状出血.小結節.重症例では水疱.斑点.潰瘍.壊疽を特徴とする。かゆみや熱感を自覚することもあり.重症の場合は痛みを伴うこともあります。次に.寒冷蕁麻疹.レイノー現象.網状チアノーゼ.四肢の血管攣縮.チアノーゼが見られる。慢性例では色素沈着がみられます。関節痛は.混合型寒冷グロブリン血症患者の顕著な症状で.手および膝関節によくみられます。腎障害は急性または慢性の腎炎として現れ.腎不全または腎不全に至り死亡することもあります。神経系の主な症状は.異常感覚.しびれ.運動障害.腱反射の消失として現れる末梢神経障害です。中枢神経系の病変はまれです。その他の症状としては.肝脾腫.腹痛.心膜炎.全身のリンパ節腫大などがある。
本症の診断は.臨床症状および血清クリオグロブリンの有意な上昇に基づいて行われる。副腎皮質ホルモンによる治療後や既存の併発疾患が改善した後は.クリオグロブリンが検出されにくいことに注意が必要である。また.クリオグロブリンの一時的な増加も除外する必要があります。