原発性クリオグロブリン血症は.若年者や中年者に多く.男性より女性にやや多くみられます。寒さで体表温度が下がると.四肢の血管にある寒冷グロブリンが沈殿したりゼリー状になったりして.毛細血管を塞ぎ.血管壁の虚血壊死や血管攣縮を起こし.皮膚の紫斑病や寒冷じんま疹が最も多く見られます。
クリオグロブリンは寒いと沈殿して温度が上がると溶けてしまうタンパク質の一種で.3種類に分類されます。I型は単クローン性系統型.すなわち免疫グロブリンの源が単クローン性で.IgG.IgM.IgA.凝集リジンの4種類.II型は2種類以上の免疫グロブリンからなり.そのうち1種類が単クローン性源.III型はポリクローン原型である。I型は補体抵抗性がなく.通常.不明な機序で大血管障害を起こす。II型とIII型はいずれも混合型である。抗補体は.免疫反応や組織障害のための補体系を活性化することにより.主に小血管障害を引き起こす。クリオグロブリンの異常増加は.その起源により.原発性と特発性に分けられる。前者は無症状で定期検査で発見される程度ですが.後者は免疫増殖性疾患.感染症などに伴うことが多いです。
クリオグロブリン沈殿やゼリー状の予防法は？
1.原疾患の治療.寒さを避ける.保温に注意する。
2.冷水浴を避け.寒冷グロブリン血液症候群による寒冷グロブリンの沈殿を防ぐために.腎不全は積極的に対症療法.必要に応じて.状態を緩和するために透析治療が必要です。
3.通常の食事もいくつかの冷たい食べ物を食べないように注意して.より媚薬野菜や健康食品を食べて.
各種治療方法は一時的に対症療法を行うことです。血漿交換法：免疫グロブリンや免疫複合体を除去し.循環寒グロブリンを急速に減少させ.寒冷刺激性の症状を緩和するために。副腎皮質ステロイドは.発熱.皮膚病変.関節痛のコントロールにさまざまな効果がある。プレドニゾン30～50mg/日と同量の投与が必要である。免疫抑制剤。分裂細胞に対する毒性作用により循環寒冷グロブリン値を上昇させることなく維持する。ペニシラミン。免疫グロブリンのジスルフィド結合を切断し.IgMを解重合して免疫グロブリン合成に影響を与えるが.その臨床効果はまだ定かでない。インターフェロン：混合型クリオグロブリン血症に使用することができる。