中国では毎年15万人の先天性心疾患の新生児が誕生しています。 手術が必要かどうか.いつ手術をするのがベストなのか.これらの親は必ず直面する問題です。 手術のタイミングを誤ると.手術のリスクが高くなったり.手術のチャンスを失うことになったり.自然治癒が可能な患者を開心術で苦しめてしまうことになりますが.どのようにして手術時期を選ぶのでしょう。 一般的な心疾患としては.心室中隔欠損症.心房中隔欠損症.動脈管開存症などがあり.心疾患全体の半数を占めています。 重篤な併発症や重篤な合併症がなければ.手術の成功率はほぼ100％で.長期成績も良好で.普通の人と変わらないQOL（クオリティ・オブ・ライフ）を得ることができます。 しかし.肺高血圧症などの重篤な合併症があると.手術の機会が失われたり.成功率が大きく低下したりすることがあります。また.手術が成功しても.肺動脈圧が徐々に悪化し.最終的に心不全や不整脈を起こす子どももおり.子どもの生活やQOLに重大な影響を及ぼす可能性があります。 山東大学斉魯病院小児科 李福海 1.心房中隔欠損症：心房中隔欠損症は自然に閉鎖することは稀である。 臨床症状が明らかでないため.身体検査で疑わしい心雑音が検出されることが多く.肺高血圧症はほとんど認められないので.介入や手術の最適年齢は就学前（4～5歳）である。 心エコー図や胸部X線で心臓が大きくなっていること.心電図で右心室や右心房の肥大や束枝求心ブロックが見られること.身体発育が同年齢の子供より進んでいないことが介入の適応となるが.これらの基準が必ずしも同時に存在するわけではない場合もある。 心室中隔欠損症：心室中隔欠損症患者の約21％～63％が自然に閉鎖し.膜性欠損症よりも心筋性欠損症で閉鎖率が高く.小さな心室欠損症や1歳未満の患者での閉鎖率が高いです。 肺高血圧症がなく.心電図.心エコー.胸部X線に大きな変化がない小さな欠損（5mm以下）は.手術を推奨しないが.感染性心内膜炎の発症を防ぐために経過観察を行う。5mm以上の欠損は学童期（4～5歳）までに外科的修復またはインターベンションによる閉鎖を行うことが推奨される。 医学的にコントロールできない心不全や難治性の再発性肺炎を持つ小児では.手術を積極的に検討すべきである。人工呼吸器を使用しても肺感染症のコントロールが困難な小児では.緊急に手術が必要な場合もある。 肺高血圧症の乳児は.肺動脈圧が体循環の動脈圧の半分より大きい場合.速やかに外科的に修復する必要があります。 2～12mmの欠損で.3歳以上の膜性心室欠損と筋性心室欠損の小児にインターベンション治療が適応となる。 3.動静脈管：多くは手術を回避でき.インターベンション治療で治癒することが可能である。 インターベンション治療は.生後3ヶ月以上.体重4kg以上の小児に適応されます。 学齢期までに行うことが望ましいが.必要であれば何歳でも行うことができる。 動脈管は他の心前部疾患と合併することがあり.肺動脈閉鎖症や大動脈転位症など他の複雑な心前部疾患を持つ子供の依存条件となるため.新生児期の動脈管閉鎖は慎重に行う必要があり.これらの症例では酸素吸入は禁忌です。 ファロー四徴症：これは複合心疾患の中で最も多く.最も議論の多い問題は手術時期が何歳かという点です。 この病気による死亡の25%は生後1年以内に起こり.約70%の小児が? 1歳以内に手術を受けること。 かつては.幼い乳幼児の一期的根治手術は死亡率や合併症が高いため.まずは緩和的シャントが好まれ.現在では多くの病院で一期的根治手術が採用されています。 特に重度の低酸素性チアノーゼの小児では.早期矯正が小児全体の発達に有益であることは間違いなく.手術年齢にかかわらず早期手術を行うべきである5。 その他：完全肺静脈奇形ドレナージ.完全心内膜クッション欠損（心房中隔欠損）は1歳以内に手術し.心不全やチアノーゼと合併する場合は早期手術も考慮する必要があります。 部分肺静脈奇形ドレナージや部分心内膜クッション欠損症は.臨床症状が非常に軽いため.状態によっては後期に手術することもあり.手術の適齢期は3～5歳です。 現在.小児心疾患分野は特別な発展期を迎えており.特定の心疾患は手術で治せるだけでなく.大動脈弓離断.右心異形成症候群.単心室.三尖閉鎖症.肺閉鎖症.右室二出など.これまで手術が不可能であった心疾患の多くが.手術アプローチの変化と手術材料の開発・更新により成功率が大幅に上昇しています。 複雑な奇形の矯正に小児心臓移植を用いることは.海外では日常的な治療法となっています。