概要 血管腫は出生時には見えないことが多く.生後1ヶ月以内に小さな赤い斑点として見つかることがほとんどで.急速に成長し.1～2歳頃に成長が止まり.徐々に変性して治癒していきます。 男性より女性に3倍多くみられます。 イチゴのような形をしているため.この名前がついています。 皮膚だけでなく.皮下組織や筋肉組織を侵すこともありますが.通常.骨組織を侵すことはありません。 Kasabach-Merrit症候群は.毛細血管腫に伴う比較的よく見られる症候群で.1940年に初めて報告されました。 血小板減少性紫斑病の乳児に大きな毛細血管腫を認めますが.これは単に血小板減少によるものではなく.消耗性凝固症候群の結果でもあります。 この症候群は血管腫を有する乳幼児および小児のわずか1％を占めるに過ぎないが.死亡率は50％である。 臨床症状は通常.正常皮膚と明確に区別される.明赤色または暗赤色の.小型で顕著な結節性腫瘤である。 表面は疣状または小葉状で.葉状のイチゴのような形をしています。 腫瘍は軟らかく.圧縮可能です。 顔面.頭皮.頚部.肩甲部.外陰部など.どこにでもできます。 多発すると海綿状血管腫と混在することがあり.混合血管腫と呼ばれます。 診断 （1）多くは生後1カ月から2カ月に出現し.最初はピンヘッドから大豆くらいの大きさで.徐々に大きくなって増殖期に入り.1歳頃から徐々に退行期に入り.5歳頃に退行する子が多い.（2）暗赤色または明赤色の隆起で.押すと柔らかく.意識症状はない.（3）通常は顔にできるが.首.胸.背中にできることもある.などです。 鑑別 （1）明赤色母斑：押すと薄くなる明赤色の斑点で.皮膚から目立たず.通常は出生時に確認でき.自然に薄くなることはない。 病理検査では毛細血管が拡張しており.内皮細胞の異常増殖は認められません。②海綿状血管腫：鮮やかな赤色または紫色の盛り上がった腫瘍で.押すと縮み.圧迫を取り除くと元の形に戻り.通常は出生時に現れ.退縮はしません。 血管腫の70～80％は3～6ヶ月で急激に成長した後.5～7年で徐々に変性し自然治癒します。 そのため.幼児期には積極的な治療を行うのではなく.変化を細かく観察していきます。 しかし.自然退縮しないばかりか.発症を続け.ひどい場合には顔面を醜くしたり.腫瘍のある部位に機能障害を起こしたり.血管腫を傷つけると大量に出血したり.二次感染を起こし.いつまでも治らない血管腫もまだあります。 このため.眼球.鼻腔.外耳道.口腔.外陰部.肛門周囲に位置する血管腫は.腫瘍が急速に成長すると.子供の外見.機能.発達に深刻な影響を与え.親に大きな心理的ストレスを与えることになる。 これらの腫瘍をできるだけ早期に.安全かつ効果的に治療する方法を見つけることが重要です。病変を増殖期.安定期.退行期に正しく鑑別してこそ.治療法を正しく選択することができます。 増殖初期の血管腫では.明らかな増殖を認めない場合を除き.この時期に血管新生過程のある部分を阻害する治療を行うことが.病変の増殖による合併症の予防や後期の外観回復に有益であることから.一般に積極的治療の概念を確立する必要があります。 増殖性血管腫は一般に生後1年以内に発生し.特に6ヵ月以内に急速に成長する傾向があります。 正しい診断と病期分類に基づき.以下の選択肢をケースバイケースで決定することが可能です。 A. ステロイド（ホルモン）療法 1967年にZaremとEdgertonが血管腫の治療にステロイドが有効であることを初めて報告しました。1983年には中国でこの治療法が開発され.多くの症例が治療され.効率は80％程度で.混合血管腫が最も効果的であると言われています。 したがって.血管腫に対する副腎皮質ホルモン内服療法やホルモン局所注射の基本原理は.血管腫の毛細血管内皮細胞の異常増殖とナイーブな新生血管の形成を制御することにより.血管新生過程をコントロールし.増殖性血管腫に対する治療効果を得ることであると考えられます。 血管治療が効果を発揮するまでの期間は個人差があり.10日程度で成長が止まるという短期間です。 治療開始後すぐに退縮するのではなく.腫瘍の成長が止まるのが特徴です。 治療により血管腫は早期に安定し退縮します。腫瘍の軟化.表面の白化の始まり.皮膚のしわの出現.成長の停止.完全退縮と.数年にわたる長い経過が特徴的です。 重要なことは.すべての過形成性血管腫がホルモン療法に感受性があるわけではなく.初回治療で効果が見られないものはホルモン療法に感受性がないため.ホルモン剤を大量に投与してはいけないということです。 また.血管新生の過程が中止され.すでに退行期に入っている血管腫にホルモン療法を行うことは合理的ではありません。結論として.難治性.多発性.重症の乳児血管腫の自然退縮を効果的に促進する方法として.現在.経口ホルモン療法が望ましいとされている。 大規模なサンプルでの治療結果から.通常の投薬を受けている人は.重大な合併症や深刻な合併症をほとんど経験しないことが分かっています。 局所注射は非常に限定された小さな病変に対する選択肢でもあり.合併症の可能性が経口投与よりも顕著であることは注目に値する。 しかしながら.ステロイド治療は厳密に指示されるべきであり.1歳未満の乳児の急速に成長する血管腫に有効である。 Sloan (1989) は.ホルモンの局所注射.すなわち酢酸ベタメタゾンの混合物を病変の大きさに応じて0.1 mlから5 ml使用した。 レーザー治療の副作用：食欲増進または減退.一時的顔面浮腫.興奮.多毛.多渇症など。 多尿.などの症状がある。 Gunはヒドロコルチゾンを2回投与しただけでTリンパ球の機能が低下し.免疫機能に異常が出たと報告している。 B. ピンヤンマイシン治療 (1) 原理と方法 ピンヤンマイシンは新しい抗腫瘍抗生物質として.副作用が軽く.造血と免疫機能には基本的に無害である。 ピンヤンミシンを血管腫の体内に注射することにより.血管や血液洞の内皮細胞の増殖を速やかに抑制し.血管腫の発生を抑制し.最終的には退縮を促進させることができる。 (2) 有効性の評価 ピンヤンマイシン血管内注入後.3ヶ月以上の経過観察により有効性を評価する。 腫瘍本体が基本的に消失し.表面に軽度の色素沈着が残り.瘢痕がない Ⅱ著しい効果 腫瘍本体の体積が明らかに小さくなり.色が基本的に消失し.触ると血管腫特有の軟らかさが消失する。 効果あり 腫瘍が大きくならないか.やや小さくなり.色が濃くなり.表面がくぼんで見える Ⅳ効果なし 腫瘍が小さくならないか.以前より大きくなる。 上記の評価基準によれば.ピンヤンマイシン（Pingyangmycin）の腫瘍内注射は1000例以上あり.有効率は90％以上.平均有効率は2～3倍であり.重篤な副作用は見られなかったとされている。 したがって.ピンヤンマイシン少量胸腔内注射は.血管腫の治療に有効な方法の一つである。 C. 放射線療法 放射線療法の歴史は比較的長い。 放射線治療は多くの増殖性血管腫に対して大きな抑制効果があり.退縮までの時間を短縮できるため.多くの症例でより早く退縮させることができました。 X線.アイソトープドレッシング.ラジウム照射.アイソトープコロイド注入など様々な方法が歴史的に用いられており.1930年から1950年にかけて米国で血管腫の治療の全盛期を迎えました。 増殖性血管腫の内皮細胞はナイーブな増殖状態にあり.放射線治療に対する感受性が高く.治療後は血管新生過程が停止し.毛細血管腫は閉塞・退縮し.退縮型に似た外観となり.より確実で客観的な結果が得られます。 しかし.放射線治療の結果.局所的な皮膚の色素変化.特に色素沈着.瘢痕形成.毛細血管拡張などの合併症が起こり.退縮後の最終的な皮膚の結果に影響を及ぼすことがあり.さらに.過剰線量での放射線治療は.骨成長中枢の阻害.深部組織の障害.慢性放射線皮膚炎などの合併症を起こすことさえある。 Li and Cassady (1974) は.治療群のより多くのサンプルを最長 20 年間追跡調査し.遠い将来における腫瘍発生率の増加はないと結論付けているが.多くの完全症例報告では.20 年から 30 年後に.非常に低線量の放射線療法を受けた患者でも治療部位に肉腫が発生すること.首への低線量放射線療法後に甲状腺腫瘍および唾液腺腫瘍が発生し 頸部への低線量放射線治療後の副甲状腺不全の遠隔転移の危険性の増加.胸部への放射線治療による後期乳房の発育の制限などが.放射線治療の発展に影を落とし.特にホルモン療法の出現により.その使用は大幅に減少した。 D. インターフェロン療法 インターフェロンα-2aは.血管内皮細胞に対する線維芽細胞増殖因子の刺激作用を阻害することにより.内皮細胞の移動と増殖を阻害し.血管新生の他の段階を阻害することができます。 投与方法は.インターフェロン300万U/平方体表面積を通常7～10ヶ月の間隔で皮下注射する。 投与に伴う副作用は認められていません。 一時的な副作用としては.発熱.好中球減少などがあります。 この薬剤は.ホルモン療法やレーザー療法に反応しなかった症例にのみ.広い面積で使用されます。 インターフェロン療法は.複雑で重度の血管腫に対する新しい試みとして近年登場しました。 インターフェロンの作用機序は.内皮細胞の増殖および血管新生の他のステップの阻害にあると考えられる。white（1989）は.肺毛細血管腫症の患者に対し.インターフェロンα-2aによる治療に初めて成功した。 現在.血管腫のインターフェロン治療の主な適応は.主要な臓器または通路を占拠・侵襲し.切断の危険性のある四肢に成長し.副腎皮質ホルモン系による治療に反応しない生命を脅かす状態として.カサバック・メリット症候群では.第一選択薬として使用できると考えられている。 一般に皮下注射による投与で.体表面積によって選択される。 症例数が少ないため.この治療法についてはさらに深く検討する必要がある。 E. 外科的治療 原則として，限局した小さな病変で直接切除・縫合できるものは，過形成の初期であれば外科的切除が十分可能であり，生後間もない幼児や小児でも検討可能である。 縫合はできるだけ細かくすることで.根治が期待できるだけでなく.後の外見への影響も最小限に抑えることができます。 線維性血管腫の残存や皮膚の緩みを伴う変色など.外観に満足できない退縮性血管腫に対しては.入学前または入学後に外科的に外観を改善することも選択肢のひとつとなります。 F. レーザー治療 近年.様々な皮膚血管疾患の治療にレーザーが使用されており.特にイチゴ状血管腫の治療には.パルス幅532nmの波長可変レーザー「ウルトラパルス」が有効です。 その原理は.選択的光熱融解に依拠している。 選択的光熱融解とは.毛細血管のヘモグロビンが580nm付近に吸収ピークを持ち.周辺組織の熱吸収が少なく.パルス間熱放散の原理により.ヘモグロビンを高選択的に熱凝固させ.最終的に血管を閉塞させることを意味します。 予後 イチゴ状血管腫の子供には自覚症状や機能障害がなく.治療の目的は主に美容的なものです。 Bowers prattによると.血管腫を有する小児の約70％は5～7歳までに完全に退縮し.一部は10～12歳まで遅れて退縮し.赤色から灰黄色への色の変化.軟化.表面皮膚の緩みとしわが顕著であるという。 完全に退行した血管腫は無印で.皮膚はほぼ正常かわずかに淡い。一部の退行した血管腫は.過剰な皮膚および軟らかい薄い脂肪組織.瘢痕および拡張した毛細血管を有する。 皮膚および筋肉血管を含む少数の血管腫は.二次感染または潰瘍を生じ.あるいは出血することがある。 したがって.幼児および小児は血管腫の変化を積極的に観察し.治療を決定できるようにする必要がある。 手術に適さないか術後外観が不良な退縮性病変.および成長が遅いかほとんど静止している増殖性血管腫に対しては.経過観察が理想的な選択肢である。