円錐角膜症は眼科で最もタフな疾患の一つです 円錐角膜症は.角膜の中央または副都心前方への膨隆を特徴とする非炎症性菲薄化疾患である。 この病気は若い人に多く.70％の眼が罹患しており.中国での発症率は海外に比べて低いです。 多くの学者が円錐角膜を研究していますが.その原因は未だ解明されていません。 組織学的には.円錐角膜の繊維状ラメラの数の減少が認められますが.コラーゲン繊維の直径は変化しないため.繊維状ラメラ同士の結合が不十分でラメラが滑り落ちたために薄くなっているのではないかと考えられています。 また.遺伝性疾患やアレルギー性疾患も原因として考えられています。 角膜の中心部または副中心部の菲薄化が進行すると.不正角膜乱視が増加し.近視が進行するため.仕事や勉強に重大な影響を及ぼすことがあります。 現在は.硬質コンタクトレンズによる矯正が一般的で.重症の場合は貫通型角膜移植を行います。 若年者は.生涯に2回の角膜移植を行わなければならないこともあります。 臨床症状：
16～20歳の若年者に発症し.女性に多く.最初は片眼.次に両眼に発症することが多く.予後は後者の方が良好です。
1.初期には屈折異常が優勢で.近視から始まり.徐々に乱視や不正乱視になり.通常のレンズで矯正可能.2.中期には視力がさらに低下し.通常のレンズでは矯正できないため.コンタクトレンズで視力を矯正する必要があります。 細隙灯検査では.角膜中央部の先端が徐々に薄くなり.前方に突出し.時に後部弾性層が破れ.房水が侵入し.角膜間質が浮腫んで濁ることがあります；3.進行期になると.角膜先端部に不規則な線状の瘢痕や混濁を形成し.角膜表層に新血管が生えることが多く.高度な視力低下があり.コンタクトレンズによる視力矯正が不可能です。
診断：
1.視力が低下する先天性異常眼疾患である.2.角膜頂部が薄くなり円錐状に膨らむ.3.角膜カーヴィメーター検査では不正乱視が多く.プレダシ角膜ディスク検査では角膜の同心円が洋ナシ型になる.4.スリットランプ検査では角膜円錐頂部の後弾性層に亀裂が見られ.間質は濁る。
臨床病期：
1.潜伏期：円錐角膜は目立たない。片眼で円錐角膜と診断され.他眼に屈折異常がある場合は.この病気と考えるべきである。
2.初期：屈折異常が優勢で.近視から始まり.徐々に乱視や不正乱視に発展する。一般の眼鏡で視力を矯正できる。プラシドリング検査では.角膜像の同心円状に見え.軸はゆがんで見える。
3.完成期：円錐角膜の典型的な症状が現れ.視力がさらに低下し.一般の眼鏡では矯正できず.硬質コンタクトレンズでのみ矯正可能で.4つの主要な臨床症状が現れる：
1）マンソンサイン：患眼を下に向け.瞼縁の湾曲により角膜の変形が明らかになる.2）フライシャーリング：角膜上皮の鉄沈着を見る.3）Vogt線：見える 角膜の基底層の奥に.角膜間質のひだの増加による縦線の圧迫があり.眼球を圧迫すると消失する。
4）急性水腫（急性円錐）期：後弾性膜の急性破裂と角膜内への房水侵入により.間質と上皮が急性水腫を起こし混濁する。 前弾性膜の重度の破裂は.繊維組織の瘢痕に置き換えられ.視軸上にある場合は.視力に深刻な影響を与える!
4.変性期：角膜下上皮の変性.角膜中央に線状の網目状の瘢痕の形成.急激な視力低下.ハードコンタクトレンズはもはや矯正不可能.角膜表層部の新生血管が伸びてくる。
臨床分類：
Grade 0：円錐角膜を認めない Grade 1：スリットランプ検査で円錐角膜を認めない.ケラトメトリーや網膜顕微鏡検査で円錐角膜を示す。
Grade 2：角膜内面の凹みの増加.Vogt線.角膜瘢痕を認めない。
Grade3：Vogt線と角膜瘢痕があり.円錐が薄くなっている。
Grade4：角膜移植を受ける円錐角膜の患者さん。
細隙灯検査で進行性円錐角膜と診断され.患者の視力に影響を与え.矯正不可能な場合に診断が確定します。
治療の原則：
①レンズや角膜コンタクトレンズによる早期視力矯正.②ラメラ角膜移植や貫通角膜移植などの外科的治療が可能で.重い不正乱視や中心角膜の混濁で矯正視力0.2以下のものには可能である。
①血小板角膜移植：近年.マイクロサージャリーや内皮のない全層角膜フラップの応用により.血小板角膜移植は.中・後期円錐角膜の患者さんに.術後の視力が良く.角膜移植後の拒絶反応の可能性も低く好ましい！。
②貫通型角膜移植：円錐角膜が後期まで進行し.瘢痕化が激しい場合は.貫通型角膜移植を採用することになります。 現在では.直径7.5～8.5mmの移植片が主に使用されています。 移植片が大きすぎるため.術後の免疫拒絶反応や併発が多くなり.小さすぎると円錐の矯正ができないからです。
3.薬物療法の原則：術後.全身および局所の抗生物質.感染と抗拒絶反応を防ぐためのコルチコステロイド.必要に応じて支持療法と経口シクロスポリンで補完する。