副腎は体内の重要な内分泌器官であり.腎臓との位置関係から.外科的な管理は従来から泌尿器科が担ってきた。 副腎腫瘍は.機能性腫瘍と非機能性腫瘍に大別され.前者は内分泌機能を有する腫瘍を指します。 腫瘍は副腎皮質と髄質の両方に発生し.内分泌機能に変化をもたらすものを機能性腫瘍.そうでないものを非機能性腫瘍と呼んでいます。 腫瘍には.大きく分けて以下のような種類があります。
1.コルチゾル症は主にグルココルチコイドが慢性的に増加し.満月様顔貌.水牛背.求心性肥満.多毛.糖尿病傾向.性機能異常.月経障害.精子減少などの臨床症状の一群をもたらす。 なお.約半数の子どもたちが.女性の男性化.あるいは男性の女性化パフォーマンスによって引き起こされたがんであることが明らかであり.がんの可能性が高いことも示唆されています。
2.血圧が徐々に上昇し.降圧効果が乏しく.低カリウム血症やアルカローシスの症状（筋力低下.筋麻痺.心不全.手足のしびれ.痛みを伴う筋肉のけいれんなど）が現れる原発性アルドステロン症の方。
3.副腎褐色細胞腫は.アドレナリンやノルアドレナリンを大量に放出し.血管収縮や心拍数の増加を引き起こすため.激しい頭痛.特に皮膚の青白さ.顔の青さ.心拍の速さ.手足や頭の震え.発汗.脱力.時に胸苦しさや息切れ.吐き気や嘔吐などの発作的な高血圧を引き起こし.また.褐色細胞腫は.血管拡張.心拍数の増加.血管の収縮.血管の拡張を引き起こし.発作発作的な高血圧の原因となります。
4.非機能性腫瘍には.転移.血腫.嚢胞などが含まれます。
概要副腎に発生する腫瘍が副腎腫瘍であり.副腎皮質腺腫.副腎皮質がん.副腎髄質腫瘍に分類される。
副腎は腎臓の上にある腺で.腎臓と同じように後腹膜ネフロンの上に左右2つずつあります。 左の副腎は半月形で.その上隣は脾臓.右の副腎は三角形で.その上隣は肝臓である。 副腎は.人体にとって非常に重要かつ不可欠な内分泌器官であり.4つの主要グループ.数十種類のホルモンを分泌し.血液を通じて全身の組織や臓器に運ばれ.それぞれの生理作用を発揮しています。
副腎皮質は副腎の外側に位置し.髄質を包んでいる。 大脳皮質の体積は副腎全体の約90％を占めています。 最外層は球状帯で皮質全体の約15％.中層は筋膜帯で最も厚く皮質全体の約78％.内層は網状帯で皮質全体のわずか7％で最も薄く.この3つの層からなる。
副腎髄質は副腎の中央部にあり.副腎の約10％しか占めていない。 髄質の細胞は形態が変化しており.クロムを含む液体で髄質の細胞を処理すると.この細胞内の顆粒が着色することが判明したため.クロモフォビックと呼ばれるようになったのです。
副腎皮質と髄質の3つの帯には4種類の内分泌細胞があり.それぞれが異なるホルモンを分泌し.この小さな領域で異なる使命を担っているのです。
1.副腎皮質腺腫は.巣状結節性過形成と類似しており.互いに合併することがあります。 腺腫は通常片側性で孤立性であり.薄い包皮と周辺組織の圧迫が主な鑑別点である。 大きさは直径1〜5cm.切断面は黄色.時に赤褐色で.顕微鏡的にはほとんどが筋膜帯に似た泡状の透明な細胞で.脂質様物質に富み.時に脂質様物質が少ない好酸球からなり.あるいは両者が混在しています。 腫瘍細胞は.毛細血管を含む少量の間葉系ストロマで区切られたクラスターに配列しています。 腺腫の中には機能的なものもあり.アルドステロン症やクッシング症候群を引き起こすことがあるが.形態的には非機能的な腺腫と区別がつかない。
副腎皮質がんはほとんど見られず.通常は機能的ながんです。 発見された場合.通常.腺腫よりも大きく.しばしば100g以上の重さがあり.浸潤性に増殖し.正常な副腎組織を破壊するか沈め.周囲の脂肪組織や腎臓にも浸潤しています。 小型の腺癌では包皮を持つこともある。 切断面は褐黄色で.出血.壊死.嚢胞性変化がよく見られます。 低分化型腺癌は.顕微鏡的には不均一性が高く.腫瘍細胞の大きさは様々で.奇形や多核の核が見られる。 腹部大動脈リンパ節への転移や.肺や肝臓への血行性転移がよくみられます。 腫瘍が小さく.包絡線がある場合は腺腫との区別がつきにくく.直径が3cmを超えると高分化型腺癌と考える人もいます。
3.副腎髄質腫瘍は神経堤に由来し.その元となる細胞は交感神経芽細胞腫である。
褐色細胞腫は.80％から90％が副腎髄質に発生し.そのほとんどが片側性.時に両側性で.90％が良性である。 腫瘍細胞はノルエピネフリンとエピネフリンを分泌し.ノルエピネフリンが優位で.時にドーパミンなどのホルモンも分泌するため.臨床症状は主にカテコールアミン過剰で.血圧上昇として現れ.ほとんどが間欠性エピソードで.頭痛.発汗.末梢血管収縮.脈拍の急増.血糖上昇.基礎代謝上昇などを伴います。 肉眼では.大きさは様々で.平均100g前後.あるいは2000gにもなる。包膜と灰赤色や灰褐色の切断面があり.一般的な出血.壊死.嚢胞性変化.壊死巣が見られる。
顕微鏡で見ると.発色団は大きな多角形の細胞で.コードや細胞の巣を形成しており.多形性の程度は様々で.時には巨細胞のように見えることもあります。 間質は主に血液の洞窟状である。 良性腫瘍と悪性腫瘍の間に明確な細胞形態はなく.包皮への浸潤は悪性の決定的な証拠ではないが.周辺組織への浸潤や転移があれば.悪性腫瘍であることに間違いはないだろう。
副腎外褐色細胞腫は多発性で.大動脈の両側のパラガングリオーマ細胞の分布にあり.パラガングリオーマと呼ばれることが多い。 この腫瘍は10歳から20歳の間に発生し.多くは多発性内分泌腫瘍の一部で.そのうちの40％が悪性です。
腫瘍は副腎皮質と髄質の両方に発生し.内分泌機能に変化をもたらすものを機能性腫瘍.そうでないものを非機能性腫瘍と呼んでいます。
アルドステロン症は.主に皮質腺腫によって引き起こされる。 最も重要な症状は高血圧で.通常.中等度まで上昇します。 第二のグループは.筋力低下や知覚異常である。 第3グループの症状は.多尿.夜間頻尿.過敏性口渇です。
コルチゾール症は.副腎皮質過形成や腫瘍によって起こることが多く.満月様顔貌.水牛背.四肢の細い中心性肥満.多血症.紫色の線として現れる。 疲労.倦怠感.腰痛；高血圧；多毛症.脱毛.にきび；性機能障害.無月経または月経減少
性腺異常は皮質腫瘍によって引き起こされ.早発性器肥大.女性仮性包茎.女性男性化などに分類される。
褐色細胞腫の主な症状は.高血圧と代謝異常です。 エピソード性高血圧は.動悸.息切れ.頭痛.発汗.神経過敏.四肢の悪寒・震えを伴って増加します。
非機能性副腎腫瘍は.主に皮質または髄質の間葉系細胞から発生します。 主なものとして.非機能性皮質腺腫および腺癌.神経芽腫.神経節細胞神経節があります。
IV.一般的な治療法 副腎皮質がんに対する治療法は.現在のところ手術のみです。 また.ロケット凍結技術.後腹膜鏡手術.アルゴンヘリウムナイフによる副腎腫瘍の治療にもブレークスルーがあった。
副腎皮質癌は転移を伴うため手術後の再発率が高く.再手術を行った再発腫瘍の平均生存期間（15.8±14.9ヶ月）は非手術群（3.2±2.9ヶ月）に比べて有意に長いとの報告がある。 一般に再手術の意義は.再手術の時点でがんが転移している可能性があり.完全切除の可能性が低いため.まだ露見しにくいと考えられています。
副腎皮質がんは.悪性度が高く予後不良であり.自然経過が1年を超えることはほとんどありません。
分類
副腎腫瘍には.副腎皮質腺腫と副腎皮質癌があります。 主にコルチゾル症や原発性アルドステロン症（多くは腺腫による）を引き起こす。 コルチゾール症の主な症状としては.求心性肥満.満月様顔貌.下腹部.臀部.大腿骨に紫色の皮膚線ができることがある.体毛が増える.しばしばニキビができる.多くは高血圧.動悸や胸のつかえ.血糖値の上昇.骨粗しょう症.腰や骨の痛み.性腺機能低下.などがあげられる。 アルドステロン症は.高血圧.低カリウム血症.周期的な筋力低下.麻痺またはけいれんなどであらわれます。
2.副腎腫瘍は主に褐色細胞腫である。 主に発作性高血圧や持続性高血圧.メタボリックシンドロームなどを引き起こす。 主な症状は.頭痛.頻脈.発汗法.顔面蒼白などを伴う急激な血圧上昇で.感情の高ぶり.激しい運動.体位変換.腹部腫瘍の圧迫などが引き金となることが多い。 また.低体温.発汗過多.高血糖.疲労.体重減少など.基礎代謝量の増加による症状も見られます。