カポジ状血管内皮腫（KHE）は.主に乳幼児に発生するまれで侵攻性の高い血管性腫瘍で.Zukerbergらによって初めて報告されました。 カポジ様血管内皮腫は.従来の意味での乳児血管内皮腫ではなく.乳児血管内皮腫とは異なる2種類の血管性腫瘍が主体となっています。
カサバックメリット現象（KMP）を併発したKMEの治療は.単一の有効な治療法がなく.適切な治療を行わないと死亡率が20％～50％に及ぶという極めて困難な課題です。
2011年11月.国立関節・筋肉・皮膚病学会にて.23機関.7つの専門分野から28名の専門家が集まり.会議が開催されました。 会議に参加した専門家は.幅広い臨床経験を持っていました。 利用可能な文献に基づき.KMPを含む/含まないKMEに関する問題点についてコンセンサスを得ましたので.以下に紹介します。
1.クリニカル・プレゼンテーション
臨床的には.血管腫に血小板減少症や線毛症が合併し.Kasabach-Merritt現象（KMP）.あるいはKame症候群として現れることがあります。 1940年に初めて報告され.血小板減少.溶血性貧血.急性または慢性のびまん性血管内凝固を伴う急速に拡大する血管腫が特徴である。 血管腫全体の約1％に発生し.生後数週間の新生児に最も多く見られますが.小児や成人にも発生することがあります。 乳児に暗紫色.表面皮膚の光沢.著しい浮腫.張りの増加.木質化.蜂巣炎様変化.特に蒼白を伴う場合.自然皮斑.斑状出血.易打撲性.穿刺・摩耗後の長期の出血.血尿.血便.鼻血がある場合は本症を強く疑う必要があります。 血算.血清フィブリノゲン.線溶製剤.プロトロンビン時間.部分トロンボプラスチン時間を直ちに実施する必要があります。 KMPは.軽症例では血小板減少を特徴とし.重症例では血清フィブリノゲンの減少や線溶産物の増加を特徴とする消耗性凝固障害を起こすことがある。
2.診断
KMPの診断基準は.出血傾向のある大きな血管性腫瘍.血小板＜100×10^9/L.超音波検査.CT.MRIなどの画像データです KMPの診断は.超音波.CT.MRIなどの画像データで.他の血小板減少の原因を除外し.出血傾向のある大きな血管の腫瘍と一致します。 必要に応じて.病変部の生検を行い.診断を確定する必要があります。
3.治療
KMEとKMPの合算
患者さんの状態や腫瘍の発育状況に応じて.併用療法・単剤療法を行う個別化治療が行われます。
本症に対しては.薬物療法を第一選択とすることで意見が一致し.以下の4つの治療法が選択された。
(1) プレドニゾン（Prednisone）の開始用量は.2mg/kgを朝1回.1日1回とする。 効果がない場合は.プレドニン（Prednisone）5mg/kg/回を朝1回/日で大量に経口投与する。 投与後の血小板数の増加および浮腫の減少が効果を示すため.この用量で少なくとも4週間継続し.その後5mg/日にゆっくりと減らして2ヶ月間投与することができます。 プレドニゾン（Prednisone）が無効な場合.または効果が不確実な場合は.ホルモン投与量を10mg/kg/回まで増量することができる。
(2) ビンクリスチン（VCR）0.05mg/kgを週1回静脈内注射で4回投与.月1回投与で6回投与に変更。
(3) プレドニゾン＋VCR併用療法。
(4) 上記薬剤が効かない場合は.シロリムスやエベロリムスによる治療が行われることがあります。
KMEはKMPと結合していない
会議の専門家は.症状の軽いKMEや合併症のないKMPは.（子供の状態に応じて次のうち1つ）を用いて治療することができると考えた。
(1)低用量（2mg/kg/d）のプレドニンを経口投与する。
(2) プロプラノロール（2mg/kg/日）を経口投与する。
(3) ビンクリスチン（VCR）0.05mg/kgを週1回投与する。
(4) アスピリン